L’hydrocéphalie est une affection résultant d’une surabondance de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. C’est l’un des troubles cérébraux infantiles les plus courants; aux États-Unis, 1 bébé sur 500 naît avec une hydrocéphalie et chaque année, 6 000 autres enfants le développent avant l’âge de 2 ans.

Le mot « hydrocéphalie” est une fusion des mots grecs pour « eau” et « de la tête., »L ‘ » eau  » fait référence au liquide céphalo-rachidien (LCR) clair et semblable à de l’eau qui nourrit, entretient et protège normalement le cerveau. Lorsque l’écoulement ou le drainage de ce liquide est entravé, ou lorsque le cerveau en fait trop, l’accumulation de pression qui en résulte peut à la fois agrandir la tête d’un nourrisson et exercer une pression sur les tissus cérébraux sensibles. Il y a quelques décennies, un diagnostic d’hydrocéphalie a peut-être été grave. Aujourd’hui, si elle est correctement diagnostiquée, la condition est tout à fait traitable.,

La fonction de liquide dans le cerveau

Le système nerveux central (SNC), composé du cerveau et de la moelle épinière, le corps humain constitue le principal centre de commandement. C’est une formation étonnamment sensible qui permet nos perceptions, nos mouvements volontaires et involontaires, nos sentiments et nos pensées. L’un de ses systèmes de soutien essentiels, analogue à la plomberie, s’appelle le système ventriculaire. Comme il circule à travers un réseau de cavernes creuses, ou ventricules, CSF transporte la nourriture au cerveau et prend les déchets loin de lui., Le cerveau flotte également de manière flottante dans une fine couche de LCR, qui l’entoure à l’intérieur du crâne et de la colonne vertébrale et l’amortit des impacts et de la pression de son propre poids.

le liquide céphalo-rachidien est fabriqué profondément à l’intérieur du cerveau par le plexus choroïde, une formation de cellules ressemblant à une toile qui s’étend dans les ventricules. Le LCR frais et nourrissant s’écoule du plexus choroïde et circule autour de la moelle épinière et du cerveau, apportant des nutriments essentiels aux cellules du SNC. Comme il circule, il reprend aussi les déchets produits par ces cellules., Quand il termine son cours, le LCR transporte les déchets à travers de petites valves au sommet du cerveau appelées granulations arachnoïdes. De là, le liquide est ré-absorbé par la circulation sanguine.

quelles sont les causes de l’hydrocéphalie pédiatrique?

plusieurs maladies peuvent entraîner une hydrocéphalie. Une sténose aqueductale, une condition dans laquelle le passage reliant deux des quatre principaux ventricules du cerveau devient trop étroit pour que le liquide puisse circuler librement, est courante à la naissance ou avant. Le Spina bifida et d’autres troubles de la colonne vertébrale peuvent également provoquer une hydrocéphalie prénatale., En plus de ces formes congénitales, l’hydrocéphalie peut également être acquise après la naissance. Un traumatisme crânien, par exemple, est une cause fréquente d’hydrocéphalie acquise. Une autre est l’infection. Un bébé né prématurément peut également développer un saignement dans les ventricules, appelé hémorragie de la matrice germinale, ce qui peut entraîner une hydrocéphalie. La plupart des cas d’hydrocéphalie, cependant, sont appelés idiopathiques, ce qui signifie que leur cause est inconnue.

deux types principaux d’hydrocéphalie pédiatrique

Les médecins divisent l’hydrocéphalie en deux types principaux: communiquant et non communicant., Pensez à la circulation sans entrave de l’information qui passe entre les personnes qui « communiquent ». »De même, dans l’hydrocéphalie communicante, il y a un flux sans entrave de LCR entre les différents ventricules du cerveau. L’accumulation de pression dans l’hydrocéphalie communicante provient d’une incapacité à absorber le LCR. Maintenant, pensez à la frustration causée lorsque le flux d’informations entre deux personnes est entravé: ils sont « incapables de communiquer. »De même, dans l’hydrocéphalie non communicante, l’écoulement du LCR est entravé et recule, provoquant une augmentation pathologique de la pression.,

Les deux types d’hydrocéphalie entraînent une accumulation de pression à l’intérieur du crâne. Chez les bébés, dont les os crâniens ne sont pas encore complètement fusionnés les uns aux autres, cette pression peut forcer ces os à se séparer, provoquant une croissance anormalement grande de la tête. Dans de tels cas, les fontanelles, ou « points mous”, sur le dessus de la tête et entre certains des principaux os crâniens, peuvent se gonfler sensiblement. D’autres symptômes de l’hydrocéphalie chez les nouveau-nés comprennent des veines enflées sur le cuir chevelu, un front saillant et des yeux pointés vers le bas, connus sous le nom de « sunset eyes”, qui révèlent des blancs inhabituellement grands au-dessus des iris.,

comment l’hydrocéphalie pédiatrique est détectée

la tête d’un nouveau-né est généralement mesurée à la naissance et à nouveau à chaque visite chez le pédiatre. La taille anormale de la tête, parfois trop subtile pour être perçue à l’œil nu, est le moyen le plus fréquent de découvrir l’hydrocéphalie. Cependant, une grosse tête, également connue sous le nom de macrocéphalie, ne signifie pas nécessairement qu’un patient a une hydrocéphalie. En fait, la macrocéphalie est une hydrocéphalie externe causée par des sous-durales bénignes de la petite enfance., Contrairement aux formes d’hydrocéphalie causées par une augmentation du LCR dans les ventricules, la forme externe implique un liquide à l’extérieur du cerveau, ne nécessite généralement aucun traitement et se résout généralement au fil du temps.

lorsqu’un nouveau-né est référé à un neurologue pour des indications d’hydrocéphalie, le premier test est généralement une échographie crânienne. Si l’échographie montre des ventricules élargis, un radiologue effectuera une IRM rapide pour obtenir une image plus claire des causes., Selon ce que l’IRM rapide révèle, il peut alors être nécessaire de réaliser une IRM complète, nécessitant une sédation, afin de fournir un niveau de détail pouvant guider la prise de décision concernant la chirurgie.

parce que les os du crâne chez les enfants plus âgés ont fusionné, leurs têtes ne s’agrandissent pas, même avec une augmentation significative de la pression dans le cerveau. Chez ces enfants, les premiers symptômes reconnaissables de l’hydrocéphalie sont souvent des vomissements incontrôlés, de la léthargie, des convulsions ou des « yeux du coucher du soleil. »

Il existe actuellement deux approches principales pour traiter l’hydrocéphalie., Quelle que soit la procédure jugée la plus prometteuse pour un patient particulier, les médecins de L’hôpital pour enfants Lucile Packard sont prêts à leur donner le meilleur traitement disponible et des soins de suivi à long terme.

Découvrez les principales approches de traitement de l’hydrocéphalie, y compris un nouveau type de traitement innovant appelé troisième ventriculostomie endoscopique, ou ETV.