histoire de cas

Le garçon est né, après la première grossesse, de parents jeunes, en bonne santé et sans lien de parenté. Dans les premières semaines de la grossesse, des radiographies de la tête et de la paume ont été prises chez la mère à cause de la blessure. La mère avait pris des AINS jusqu’à la 5ème semaine de gestation. Ce n’est qu’à la 5ème semaine que la grossesse a été détectée. Progesteron a été recommandé par voie vaginale en raison des taches., De plus, à partir de la 8ème semaine, le clotrimazole et les vitamines (Femibion) ont été utilisés tout au long de la grossesse. Aucun signe de déformation au sein des articulations n’a été signalé lors de l’évaluation échographique clinique de routine, mais l’oligohydramnios observé à la 33e semaine de grossesse a été lié aux signes de mauvais mouvement du fœtus décrits par la mère comme « bébé très calme” au cours des dernières semaines de la grossesse., Un garçon a été accouché après un travail spontané à terme (40e semaine de gestation) dans un mauvais état général (score D’Apgar de 1, 5 et 6 aux – 1ère, 3ème et 5ème minutes respectivement) avec un poids à la naissance de 4150 g, une longueur de 56 cm et un tour de tête de 36 cm. L’enfant avait besoin d’une ventilation pendant 4 jours. Des antibiotiques ont été administrés, car une infection intra-utérine a été suspectée sur la base de niveaux élevés de protéines c-réactives. Des crises ont été observées dans les premiers jours de la vie, résultant probablement de l’hypoxie périnatale., Par la suite, certaines lectures anormales D’EEG ont été évidentes, nécessitant un traitement anticonvulsivant court avec du phénobarbital.

L’examen après la naissance a révélé la présence de micrognathie, de rétrognathie et de contractures des articulations typiques de L’AMC: c’est – à-dire affectant les poignets, les coudes et les épaules ainsi que les jambes sous forme de massue-marquant 4 sur L’échelle de Dimeglio, accompagné d’une subluxation du genou et d’une luxation de, Le bébé n’a présenté aucun réflexe de succion, une très faible réactivité aux stimuli externes, un tonus musculaire réduit, en particulier dans la ligne tête – épaule et des réflexes tendineux affaiblis. Il est resté dans une position contrainte sur le côté.

Le premier jour de vie.,

Le troisième jour de vie de l’ensemble de la figure notable gratuit pouce et l’apparente dislocation à gauche de l’articulation du genou.

une radiographie des membres inférieurs a montré des callosités visibles autour des fractures du fémur, l’apparition d’une fracture périnatale et une déformation typique d’un pied de massue (Figure 3)., Une échographie des articulations de la hanche et du genou a révélé ce qui suit: jambes positionnées dans une rotation interne (90-100°), instabilité médiale des deux genoux et rotule réglée sur le côté médial. Aucun signe de luxation de la hanche n’a été noté, avec une bonne assise de la tête fémorale dans le cotyle et la profondeur correcte du couvercle des douilles.

les radiographies des membres inférieurs prises à l’âge de 10 jours.,

Crânienne et de l’échographie abdominale, ainsi que de l’examen ophtalmologique, n’a révélé aucune pathologie. L’examen des potentiels auditifs induits a montré des résultats corrects du tronc cérébral et de la perte auditive bilatérale au niveau de 70 dB. L’échocardiographie a révélé un défaut hémodynamiquement insignifiant de la cloison auriculaire (TSA). En raison de la déformation massive de la région occipitale, une IRM cérébrale a été réalisée, ne détectant aucune anomalie à l’exception du kyste arachnoïdien de 9 mm, adhérant au pôle temporal gauche., Les infections congénitales-cytomégalie, toxoplasmose, infection à parvovirus, hépatite de type B et rubéole – ont été exclues. Les études cytogénétiques ont présenté un caryotype mâle normal-46, XY. Les aberrations submicroscopiques ont été exclues en utilisant l’hybridation génomique comparative à base de microréseaux (array-CGH) (array(1-22)×2, (X,Y)×1). L’ostéogenèse inperfecta a été exclue dans d’autres tests. EEG effectué quelques mois plus tard n’a montré aucune pathologie.

Plus d’un type d’articulations a été touché., Une position très spécifique avec atteinte symétrique des membres a été notée: bras-poignets, coudes et épaules, genoux fixes, pieds équinovarus. Des facteurs et des symptômes typiques induisant L’AMC ont pu être identifiés dans ce cas: des radiographies ont été prises chez la mère et des AINS ont été utilisés jusqu’à la 5ème semaine de gestation.

Il pourrait s’agir des agents tératogènes potentiels dans ce cas, mais aucun signe d’autres troubles congénitaux majeurs lorsqu’ils ont été trouvés, les investigations cytogénétiques n’ont révélé aucune anomalie. Le tableau clinique n’était compatible avec aucun trouble monogénique connu associé à L’AMC., La cause des oligohydramnios et la réduction pathologique des mouvements fœtaux n’ont pas été identifiées. Les fractures osseuses ne pouvaient s’expliquer que par les difficultés rencontrées lors du travail. L’asphyxie périnatale a entraîné les convulsions et l’hypotonie périnatale.

réadaptation

la réadaptation a été initiée à l’âge de trois semaines, le nourrisson a été maintenu à l’hôpital pendant huit semaines afin de stabiliser l’activité épileptique, de surveiller la nutrition (en raison de l’absence de réflexe de succion et de dysphagie), et pour le traitement orthopédique.,

le but de la rééducation était d’augmenter l’amplitude des mouvements dans les articulations et d’améliorer la stimulation neuro-développementale.

L’échographie a été utilisé pour positionner les structures des membres. En particulier, l’imagerie par ultrasons a été utile dans le positionnement de la rotule et de l’axe du genou. Les informations obtenues à partir des évaluations échographiques ont permis de marquer les structures sur la peau. Cette procédure simple a permis le progrès de l’entraînement, limitant en même temps le risque de luxation articulaire., Des photographies des manouvriers d’entraînement, avec les marques sur la peau, ont été prises pendant la thérapie pour instruire les parents et d’autres thérapeutes.,

Techniques utilisées pour augmenter la mobilité des articulations:

• massage relaxant et étirement au sein des attaches musculaires,

• techniques de mobilisation articulaire en stricte conformité avec les limites de mobilité auditées sous le contrôle de l’échographie,

• kinésiotaping correctif sur la face dorsale de la main, stimulant le redressement des articulations p> mobilisation des pieds selon la méthode Ponseti.,

Techniques de stimulation du développement

• la thérapie positionnelle,

• stimulation des systèmes sensoriels, stimulation proprioceptive de l’ouverture de la main, techniques utilisant les réflexes de réglage pour stimuler les fonctions de soutien des membres supérieurs, la tenue de la tête, etc.,

• réflexe de succion de la stimulation.

L’Instruction pour les parents faisait partie intégrante de la rééducation: formation à la position de pose, mise en place, changement de position, portage, alimentation, etc.,

un entraînement minutieux et répété des axes optimaux dans lesquels les exercices, augmentant l’amplitude de mouvement, doivent être effectués. L’enregistrement et la photographie des techniques présentées ont été encouragés.

des procédures Orthopédiques

le traitement Orthopédique a été initié à l’âge de 3 mois . Cela a commencé par une série de pansements manipulateurs utilisant un protocole de Ponseti modifié (traitement des pieds de club) (changé une fois par semaine, pendant les entractes de traitement, le garçon a été emmené pour la rééducation à la salle). La condition avant la manipulation du plâtre est présentée à la Figure 4.,

les membres Inférieurs à l’âge de 14 semaines. Le Panel A: vue de Face. Panneau B: Vue latérale droite.

grâce à l’utilisation de moulages en plâtre, une correction de la flexion de l’articulation du genou à 45° a été obtenue, puis des plâtres sur les membres inférieurs ont été combinés avec une barre transversale en aluminium, afin d’obtenir une correction de la rotation,

Manipulatrice jette – Amélioration de la flexion du genou avec barre de l’amélioration de la rotation externe dans les articulations de la hanche, la première tentative pour corriger le pied par Ponseti – âge de 20 semaines.

l’amélioration de La rotation externe de la hanche à l’âge de 20 semaines.,

grâce à l’approche de réadaptation intégrée et au traitement orthopédique, une amélioration visible de l’amplitude des mouvements, ainsi que de la fonctionnalité de l’enfant, a été obtenue. L’enfant poursuit son traitement orthopédique et sa réadaptation. L’évaluation fonctionnelle et l’évaluation de la déformation articulaire ont été effectuées quatre fois depuis la naissance de l’enfant (tableau 1).