DISKUSE

Recidivující polychondritis je neobvyklé, multisystémové onemocnění, které může být život ohrožující a vysilující. Vyznačuje se opakujícími se epizodami zánětu a destrukcí všech typů chrupavkové tkáně 1. Orgány obvykle postižené jsou vnější ucho, nos, hrtan, průdušnice a hlavní průdušky. Mezi pohlavími je stejné rozdělení; ženy však trpí více respiračními komplikacemi onemocnění v poměru 2: 1 1-3., Medián věku stanovení diagnózy je 47 let a je empiricky založena na přítomnosti tří nebo více z následujících funkcí: 1) bilaterální ušní chondritis; 2) nonerosive séronegativní zánětlivé artritidy; 3) nosní chondritis; 4) oční zánět; 5) dýchacích cest chondritis; nebo 6) audio-vestibulární poškození 1, 2.

Zapojení chrupavčité struktury dýchacích cest, i když méně časté, prezentaci, se vyskytuje v téměř polovině recidivující polychondritis pacientů v průběhu jejich onemocnění 1., Respirační postižení je špatné prognostické znamení a představuje >50% recidivujících úmrtí souvisejících s polychondritidou. Progrese tracheálních onemocnění vede k fibrotické změny a difúzní zúžení hlavních dýchacích cest a silné proudění vzduchu funkce ledvin. Přetrvávající zánět bronchiální chrupavky může způsobit poškození mukociliární funkce. Oba faktory, kromě užívání steroidů a jiných imunosupresivních léků, předurčují k opakujícím se infekcím dýchacích cest. Plicní parenchymální postižení není charakteristické pro recidivující polychondritidu 1, 3, 4.,

většina pacientů s respiračním postižením předpokládá kolísavý, ale progresivní průběh. Polycyklické záchvaty zánětu nakonec vedou k trvalému zničení velkých dýchacích cest. V závažných případech může přetrvávající zánět způsobit akutní zúžení dýchacích cest a zničit chrupavkové kroužky, což vytváří luminální kolaps. Obstrukce může být také indukována iatrogenicky bronchoskopií nebo tracheostomií. Intubace může být obtížná a nebezpečná kvůli malé glottis způsobené edémem nebo destrukcí chrupavky., Další neobvyklé projevy respirační polychondritis je zapojení costosternal chrupavky, což může vést k kostochondritida, že se může dále zhoršit dýchání, 3, 4.

Konvenční rentgenové snímky a CT vyšetření identifikovat laryngotracheal lézí, a tenký řez CT definuje abnormality v obou průdušnice a průdušky lalokové. Trojrozměrné nebo spirálové zobrazování magnetickou rezonancí může poskytnout lepší rozlišení 5, 6. Povaha obstrukce dýchacích cest, ať už pevná nebo dynamická, a umístění, ať už intra – nebo extrathorakální, lze posoudit pomocí PFT, zejména smyček s objemem průtoku., PFT jsou užitečné nástroje pro sledování změn v průběhu času 7. Kromě toho mohou CT a PFT detekovat jinak asymptomatické postižení dýchacích cest. Bronchoskopie může být také informativní, ale nese riziko zhoršení zánětu dýchacích cest. Sliznice dýchacích cest je obvykle zanícená a dotčené segmenty jsou zúžené, ale na přímé vizualizaci není nic patognomonického.

když se u pacienta se zavedenou recidivující polychondritidou objeví respirační komplikace, je diagnóza zřejmá., Nicméně, když počáteční projev recidivující polychondritidy je respirační, ve většině případů dojde ke zpoždění diagnózy. Klinické příznaky zahrnují kašel a dušnost a mají částečnou odpověď na steroidy, jsou nespecifické a obvykle přičíst více běžných onemocnění, jako je astma nebo chronická obstrukční plicní nemoc. Rentgenový snímek hrudníku, který bude ve většině případů normální, může být také zavádějící. Kurz je často progresivní během několika měsíců. U některých pacientů mohou ústavní příznaky, jako je ztráta hmotnosti, horečka a únava, naznačovat systémovější stav., Fyzikální vyšetření je často nezanedbatelné, a když dojde k abnormálnímu zjištění, je nejčastěji stridor. Jak nemoc postupuje, tam je další zhoršení FEV1, což je spojeno s typickou poruchou na inspirační a expirační křivky. V takových případech podezření na obstrukci horních cest dýchacích může CT vyšetření hrudníku prokázat tracheální zúžení. V tomto případě by dalším diagnostickým testem byla bronchoskopie 3.

diferenciální diagnostika zúžení tracheální stěny zahrnuje infekční, zánětlivé a neoplastické procesy., V pediatrické populaci, infekční procesy, jako je akutní tracheobronchitida (záď) nebo akutní bakteriální membráně průdušnice, což je méně časté, může způsobit stridor a tracheální zúžení. U dospělé populace je tuberkulózní tracheitida relativně vzácná a je téměř vždy spojena s plicními kavitacemi. V léčebném stádiu onemocnění však může způsobit tracheální fibrózu s hladkým zúžením stěny., Nejčastější formou primární plicní amyloidóza je tracheobronchiální, a pacienti mohou prezentovat s více nebo lokalizované mas na tracheální stěnu nebo difúzní zúžení tracheální stěny. Rozdíl v radiační vzhled je obvod amyloid lézí ve srovnání s tendencí k náhradní zadní membranózní část v recidivující polychondritis onemocnění. Může být také hlášeno, že sarkoidóza způsobuje izolované tracheální zúžení.,

histopatologické nálezy z tracheální biopsie v recidivující polychondritis obvykle zahrnují ztrátu bazofilní barvení matrix chrupavky, perichondrial kolo buněčné infiltrace a destrukce chrupavky, vláknité náhradní. Endobronchiální biopsie nemá tendenci poskytovat chrupavkové materiály pro pevnou diagnózu. Částečná tracheální resekce může poskytnout dostatečné materiály pro patologické potvrzení 3.

Léčba kortikosteroidy, samostatně nebo v kombinaci s jinými imunosupresivy, byla tradičně zaměstnán., Ačkoli jeho účinnost nebyla hodnocena v randomizovaných studiích, je to nejúčinnější léčba a může dokonce vést k dramatické reakci. Optimální dávka a doba trvání léčby opět nebyla systematicky hodnocena. Přiměřený režim je 1 mg * kg-1 jednou denně po dobu 8-12 týdnů a přehodnocení pacienta s zúžením na nejnižší možnou dávku při zachování kontroly onemocnění. U pacientů s agresivním onemocněním může být nutná celoživotní léčba., Tradičně, léky, jako je cyklofosfamid, dapson a azathioprin poskytly další terapie s steroid šetřící vliv. Nedávné zkušenosti v nekontrolované studii naznačují, že methotrexát a protinádorový nekrotizující faktor-α mohou být užitečné 2.,

možné výsledky dýchacích zapojení recidivující polychondritis patří spontánní remise, stabilizace po léčbě kortikosteroidy nebo další imunosupresivní terapie, progrese až po život ohrožující tracheální obstrukce, nebo progrese do tracheální obstrukci a smrti navzdory intervenční bronchoscopies s stentů vložení 8. Sekundární infekce jsou další potenciální komplikací onemocnění a ty byly bohužel příčinou smrti u pacienta současných autorů.