* Autoři přispěli rovným dílem.

Úvod

V posledních desetiletích se výskyt mozkové kavernózní malformace (CCM) se zvýšila vzhledem k diagnostické pokroky s rozšířené používání zobrazování pomocí magnetické rezonance (MRI) v klinické praxi (prevalence 0.4–0.9%) . Brainstemové kavernomy představují 8-22% všech intrakraniálních kavernomů ., Tato podskupina CCMs má podstatně vyšší sklon ke krvácení (až 30%) , je více pravděpodobné, že mít za následek vážné neurologické deficity a navíc má vyšší výskyt recidivy krvácení než v jiných místech . Celkem, naše zkušenosti s mozkového kmene cavernoma obsahuje více než 180 případů, většina z nich (130) je podle a léčit microsurgically tím, že hlavní autor (HB). Zbývající léze byly spravovány konzervativně a pravidelně sledovány MRI. Zde stručně shrneme literaturu a naše zkušenosti s léčbou této nemoci.,

Klinické příznaky

roční riziko mozkového kmene cavernoma krvácení představuje 3,8–6% na osobu/rok, a ukazuje pozoruhodný 30~60% rehaemorrhage sazba na osobu/rok . Rozsah přetrvávajících neurologických deficitů koreluje s počtem opakujících se krvácení a epizody opětovného krvácení se obvykle vyskytují v postupně kratších časových intervalech . Krvácení z mozkového kmene kavernomu může být fatální ve 20% případů ., Neurologické deficity značně závisí na lokalizaci léze a významně lišit, včetně různých stupňů internuclear oftalmoplegie, zhoršení hemiparéza, obličeje nebo paréza abducens, pohled obrna, obličeje, truncal a končetiny necitlivost, dysfagie, dysartrie a ataxie chůze, mezi ostatními . Klinické příznaky se obvykle objeví v subakutní způsobem v průběhu hodin nebo dnů, a většině případů jsou považovány dočasně s dexamethasonem, aby se zabránilo maligní otok mozkové tkáně a sekundární problémy., Akutní incidenty se ztrátou vědomí nebo dýchacím postižením se vyskytují velmi zřídka.

celá obrazovka

Zobrazovací

zlatý standard pro vizualizaci anatomických i patologických nálezů, např. na rozsahu léze a krvácení, je MRI., Vysoké pole (1,5 nebo 3,0 Tesla) obrázky s T1 (s a bez kontrastu), T2 gradient echo sekvencí ve všech třech rovinách (axiální, koronální, sagitální), jsou důležité pro vedení všech rozhodnutí. Další nástroje, jako je zobrazování na bázi T2 a sledování vláken, dále zlepšily vizualizaci a porozumění těmto lézím .,

Chirurgická léčba

Indikace, cíle a načasování operace

Znalecký posudek se liší, pokud jde o indikace a načasování operace, ale pokud se krvácení objeví spojena se zhoršením neurologického deficitu chirurgické evakuace léze a hematomy se doporučuje (obr. 3) . Výjimečně se také navrhuje chirurgický zákrok i pro asymptomatické pacienty . Obecně platí, že klinické příznaky by měly být hlavní indikací pro chirurgický zákrok a možnost pacienta by měla být přednostně také zahrnuta do rozhodovacího procesu(obr. 3)., Hlavním cílem operace je eliminovat riziko obnoveného krvácení a vyhnout se komplikacím . Proto je nezbytné úplné odstranění léze, aby se zabránilo opětovnému krvácení, ke kterému může dojít až ve 43% chirurgických případů . V naší sérii brainstem cavernoma jsme však našli pooperační míru opětovného krvácení 4, 4%. Riziko opuštění zbytkových částí léze závisí na zkušenostech chirurga. Čím větší je série, tím nižší je výskyt reziduí ., V posledních dvou desetiletích, čeká čtyři až šest týdnů po hemoragické případě bylo doporučeno stabilizovat stav pacienta a čeká na hematom, aby se stal organizovaný, aby se dosáhlo méně aktivní gliosis . Výskyt rebleedings je však nejvyšší do jednoho měsíce po operaci (21, 8%) . Před operací, léčby steroidy pro jednoho nebo dvou týdnů, je doporučeno, aby vyřešit edém a využít dutiny hematom formace .,

Chirurgické přístupy k mozkového kmene a peroperační monitorování

velké množství operační přístupy, jako je odvahou suboccipital středové čáry, retrosigmoid nebo subtemporal přístupy existují v mnoha případech z mozkového kmene cavernoma . Volba správného přístupu závisí na vztahu mezi cavernoma a pial nebo ependymal povrchu mozkového kmene. Jako podlaha čtvrté komory obsahuje struktury důležité funkce , boční vstup je výhodné, kdykoli je to možné. Supracerebelární infratentoriální přístup (obr., 1) je vhodný pro mnoho lézí a přinesl příznivé výsledky pacienta; je to jedna z našich preferovaných přístupových cest. Během operace mozkového kmene je povinné intraoperační elektrofyziologické sledování dlouhých Stop (MEP a SEP), AEP a kraniálních nervů .

komplikace, morbidita a mortalita

pooperační morbidita může být způsobena manipulací nebo edémem mozkového parenchymu a trvalá morbidita byla hlášena dříve v rozmezí 12% ~21% . Míra morbidity však jasně souvisí s chirurgickými zkušenostmi .,

Alternativní léčby

Stereotaktické radiochirurgie

použití radiochirurgie pro cavernomas zůstává kontroverzní, protože hlavním cílem radiochirurgie by mělo být významné snížení riziko krvácení. Někteří autoři trvali na účinnosti radiochirurgie u intrakraniálních kavernomů kvůli sníženému riziku krvácení po latenci 2 roky . Roční riziko krvácení během období latence po radiochirurgii je však vyšší než 10%., Podle našeho názoru by stereotaktická radiochirurgie neměla být považována za první krok léčby intrakraniálního nebo mozkového kmene kavernomu, protože nedokáže eliminovat riziko krvácení. Pokud je radiochirurgie přijata jako způsob léčby volby, mělo by být zváženo Přesné hodnocení v neurochirurgickém centru, protože ne každá takzvaná „chirurgicky neléčitelná“ léze je chirurgicky nepřístupná . Například ve svém nedávno publikovaném seriálu Lunsford et al. představil postavu cerebelárního kavernomu, který je chirurgicky přístupný v zkušených rukou .,

celá obrazovka

fullscreen

Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., Ale konzervativní léčba hraje důležitou roli u pacientů s malými lézí, rychlé klinické zlepšení po krvácivých epizod a neagresivní vzhled lézí na MRI (obr. 2). V takových případech je důležité informovat pacienta o předpokládané individuální riziko krvácení, a navíc, všechny možnosti léčby a možné onemocněními, by měly být projednány v detailu. Přesto může dojít k úmrtnosti bez ohledu na rozhodnutí . Konzervativně jsme sledovali více než 50 pacientů s zpočátku menšími nebo nehaemorrhagingovými (náhodnými nálezy) lézemi., Žádný z těchto pacientů nikdy neutrpěl život ohrožující krvácení.

následné a další řízení

provádíme počáteční MRI po operaci nebo dny po prvním krvácení a následnou MRI 2-3 měsíce poté. Roční MRI by mělo být zváženo u všech pacientů s nebo bez chirurgického zákroku, a by mělo být provedeno v neurosurgically zkušeného centra.

genetika a výzkum

některé výzkumné skupiny se zaměřily na biologické chování mozkových kavernózních malformací navzdory vzácnosti této nemoci., Nedávné práce odhalily, sdružení tří mutací CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) a CCM3 (PDCD10) , PTEN metylace promotoru a onemocnění modulační faktory, jako je například HEG transmembránový receptor, a RhoA GTPase s tímto onemocněním. Další výzkum bude zaměřen na objasnění patogeneze cavernomas v oblasti buněčných mechanismů patologické angiogeneze a de novo mutace, s cílem definovat konkrétní cíle pro budoucí terapeutické intervence. Lepší genetické znalosti také zlepší genetické poradenství, které se doporučuje v rodinných případech .,

Závěr

Moderní možnosti léčby mozkového kmene cavernomas patří různé diagnostické a chirurgické nástroje, zkušenosti a odhodlání. Celkově lze dosáhnout příznivých výsledků a chirurgicky neléčitelné léze jsou extrémně vzácné. Nejdůležitějším faktorem je zapojení chirurgicky zkušené kliniky na začátku diagnózy.