Shrnutí:
Záchvaty vyvolané photic (i vizuální) podněty nebo fotosenzitivní záchvaty mohou být pozorovány v generalizované nebo fokální, idiopatická nebo symptomatická epilepsie, progresivní neurodegenerativní poruchy, a to i v kontextu situace související (akutní symptomatické) záchvaty., Kromě této „příčné“ přítomnosti fotosenzitivní rys napříč různými typy epilepsie a onemocnění, některé syndromy, ve které všichni, nebo téměř všichni, záchvaty jsou vyvolané světelné podněty se zdají mít dostatečnou specifitu a mohou být považovány za syndromy reflex fotosenzitivní epilepsií. Zde bychom přezkoumat klinické charakteristiky různých typů photic indukované záchvaty a hlavní epileptických syndromů, které se vyznačují vizuální citlivost a to buď jako jediný projev nebo jako příslušenství funkce.,

typy záchvatů
Různé typy záchvatů byly spojeny s klinickou fotosenzitivitou (nebo vizuální citlivostí).

Víčko myoklonus

Víčko myoklonus se může objevit buď jako velmi krátká událost trvající 12 s, bez jakékoli zjistitelné poruchy vědomí, nebo, jako v nepřítomnosti s víčkem, myoklonus, být delší a doprovázet absence záchvat. Oční myoklonus musí být odlišen od orbitofrontálního fotomyoklonu, který není epileptickým záchvatem v přísných termínech., Pacienti s víčkem, myoklonus, často dopřát v self-vyvolávající chování, které se vyznačuje tím, komplexní repetitivní self-stimulace zvyk s úmyslným vlající očí a hyperextenze hlavy v přední části žádné jasné zdroje světla, včetně intermitentní světelná stimulace (IPS). Za těchto okolností se snaží nakreslit jakýkoliv rozdíl mezi víčka myoklonus a self-vyvolávající chování může být obzvláště obtížné.

ohniskový asymetrický myoklonus

ve výjimečných případech mohou být fokální myoklonické trhnutí vyvolány IPS. Vědomí je zachováno.,

Generalizované myoklonické záškuby

Generalizované myoklonické záškuby jsou obvykle symetrické a převažují v horní končetiny. Ve většině případů jsou mírné, produkující pouze kývnutí hlavy a mírné únosu paží. Více zobecněných trhlin, které zahrnují obličej, kmen a nohy, může občas způsobit pád pacienta. Izolované myoklonické trhnutí se vyskytují bez poškození vědomí. Generalizované trhnutí se však může opakovat, zejména pokud podnět pokračuje. V této situaci může být vědomí narušeno a může následovat generalizovaný tonický klonický záchvat (GTC).,

tonické, verzivní jevy

ve vzácných případech bylo prokázáno, že IPS vytváří verzi očí a hlavy směrem k jedné straně. Verzivní držení těla může být udržováno tak dlouho, dokud pokračuje spouštěcí stimul, což představuje lokalizovaný ictální jev závislý na podnětu. Může také přežít podnět jako rys jednoduchého částečného záchvatu, který se pak může vyvinout na komplexní částečný nebo na GTC. V tomto případě to znamená, že ohnisková záchvatová aktivita předchází generalizaci záchvatů.,

záchvaty nepřítomnosti

malá podskupina pacientů má jako jediný příznak ztrátu povědomí. Když je stimulace prováděna se zavřenýma očima, absence se může projevit pouze otevřením očí. Průměrný věk při nástupu je 12 let. Absence může přežít podnět. Mírná myoklonická složka a evoluce do GTC jsou možné.

generalizované tonické klonické záchvaty

ty jsou obvykle, ale ne vždy, spouštěny po trvalé expozici fotickým podnětům., Mohou sledovat nepřítomnost, myoklonický trhnutí, řadu trhnutí nebo částečný záchvat, ale také se mohou objevit bez předchozího jevu. Sekundární generalizace může být pomalý nebo velmi rychlý, po mírné klinické příznaky jako vedoucí odchylka nebo vizuální příznaky, které by mohly případně uvést zobecnění zpočátku fokální, případně okcipitální záchvaty.

Fokální záchvaty,

V 65% pacientů s photic indukované záchvaty, iktální nástupem, obvykle v týlní kůry, je klinicky prokazatelné., FSS vyvolané Ft jsou často charakterizovány sekvencí vizuálních a vegetativních příznaků, někdy doprovázených bolestmi hlavy. Tyto záchvaty mohou být zaměněny za migrénu, zejména pokud motorické projevy nejsou rozpoznatelné.

sémiologie klinických záchvatů je podobná jako u spontánních záchvatů s occipitálním nástupem. Šíření může být rychlé, ale je třeba zdůraznit, že může být také pozoruhodně pomalé, vyskytující se po mnoha minutách iktální aktivity omezené na okcipitální lalok.,

Jednoduchý vizuální příznaky

Většina pacientů zažívá subjektivní příznaky popsat vizuální jevy, jako první záchvatový projev. Obvykle se uvádí jako jasné, vícebarevné nebo příležitostně projevující tmavé kroužky, skvrny nebo jednoduché geometrické formy, které jsou spojité nebo blikající. Ty jsou obvykle, ale ne nutně, na okraji zorného pole, přecházejí na opačnou stranu při pomalém otáčení nebo pohybu., Iktální amaurózou, slepota nebo těžké rozmazané vidění, omezené na jeden hemifield, kvadrantu, nebo zahrnující celé zorné pole, může následovat vizuální halucinace, ale může občas představovat první příznak. Může být nemožné rozlišovat mezi iktální a postiktální slepotou.

Komplexní vizuální příznaky

Další-komplexní zrakové halucinace mohou obsahovat scény, často týkající se minulých zkušeností a mohou být doprovázeny macropsia, mikropsie, nebo vnímané scény lidí nebo zvířat popsal jako statické nebo pohybující se vodorovně, se blíží nebo vzdaluje.,mohou se také objevit iluze

a mohou zahrnovat změny velikosti, tvaru nebo pohybu objektů, změnu vnímání barev projevující se monochromatickým viděním nebo sníženou intenzitou odstínu (achromatopsie). Složitější iluze mohou mít za následek změněné vnímání objektů ve vesmíru, zdůrazňující vzdálenost nebo blízkost. Ictal palinopsie (tj. přetrvávání nebo opakování vizuálních obrazů, jakmile skutečný objekt vnímání již není přítomen) je hlášen poměrně často., Vzhledem k tomu, že se tento jev často vyskytuje společně s halucinacemi, lze nalézt potíže při rozlišování obou složek.

vizuální jevy jsou často doprovázeny nebo následovány „vědomým“ tonikem nebo vzácně klonickým okem nebo odchylkou očí a hlavy, obvykle směrem ke straně počátečních vizuálních příznaků. Klinicky může být nemožné určit, zda je otáčení očí a hlavy projevem záchvatu nebo zda se jedná o pokusy pacienta sledovat vnímané obrazy a halucinační postavy.,

Víčka vlající nebo nucené mrkání s tažením pocit v jednom oku představují jiné záchvatovité projevy, které byly korelovány s týlní lokalizace výbojů. Vizuální jevy, pozitivní i negativní, se mohou rozšířit tak, aby zahrnovaly celé zorné pole.

šíření záchvatové aktivity do meziotemporálních limbických struktur je časté a je doprovázeno automatismy typickými pro epilepsii temporálního laloku. Nejčastějším iktálním vzorem je posloupnost epigastrických nepohodlí, nereagování a automatismy., U některých pacientů dochází k zvracení, které se zdá být zvláště časté v průběhu prodloužených záchvatů vyvolaných fotickou stimulací. Suprasylvian propagace na boční motorické kůry je doprovázen fokální motorické nebo hemiclonic činnost a šíření doplňkové motorické kůry, asymetrické tonikum pózování.

časné limbické příznaky

ve výjimečných případech mohou vizuální podněty vyvolat jednoduché částečné záchvaty s vegetativními příznaky nebo epigastrickou aurou bez předchozích vizuálních projevů.,

SYNDROMY S PHOTIC INDUKOVANÉ ZÁCHVATY,

Mezinárodní Klasifikace epilepsií nepoznal vizuální citlivost (VS) nebo IPS citlivost pouze jako charakteristické pro daný epileptický syndrom, ani v úvahu, že VS ospravedlňuje individualizace „fotogenická epilepsie.“VS patří různé formy lidských epilepsií a jako rys, photoparoxysmal reakce (PPR) nebo VS, lze nalézt v generalizované nebo fokální, idiopatické, kryptogenní nebo symptomatické epilepsie, a dokonce i v kontextu situace související (akutní symptomatické) záchvaty., Navzdory této „příčné“ přítomnost znaku v různých podmínkách, některé syndromy, ve které všichni, nebo téměř všichni, záchvaty jsou vyvolané světelné podněty se zdají mít dostatečnou specifitu a mohou být považovány za syndromy reflexní epilepsie. Zde přezkoumáváme klinickou charakteristiku fotosenzitivity u různých syndromů.

Benigní myoklonická epilepsie

Benigní myoklonická epilepsie je nejstarší prezentace forma idiopatické generalizované epilepsie (IGE) spojená s vizuální citlivost. Jeho nástup je před dosažením věku 1 roku., Generalizované výboje spike a wave (SW) jsou vždy spojeny s myoklonickými trhlinami a mohou být vyvolány IPS u 10% dětí. Přestože většina dětí, které jsou diagnostikovány s touto podmínkou mít dobrý zabavení výsledek a nemusí být léčeni déle než do věku 6 let, v několika sériích, hlavní příčinou pokračující léčby po dosažení tohoto věku byl fotosenzitivita, že měl buď přetrvávají, nebo se objevily po spontánní myoklonické záškuby zmizel., Tyto připomínky by měly být interpretovány s ohledem na obtíže se často vyskytují v definování jasné-cut nosologic rozdíl mezi méně „benigní“ případy benigní myoklonické epilepsie a méně závažné případy astatic myoklonické epilepsie. Jak nedávno diskutovali Dravet a Bureau, označení syndromu jako „benigního“ může být podle nejnovějších definic Mezinárodní ligy proti epilepsii sporné.,

Dětství absence epilepsie (CAE) a nástup juvenilní absence epilepsie (JAE)

CAE a JAE jsou spojeny s PPRs a opticky indukované záchvaty u 1318% pacientů. V menšině z nich fotická stimulace vysráží pouze absence. Fotosenzitivita u epilepsie se spontánními záchvaty nepřítomnosti se zdá, že ohlašuje závažnější syndromy s větší pravděpodobností myoklonických záchvatů a GTCSs.

Juvenilní myoklonické epilepsie (JME)

JME je forma epilepsie, která má nejbližší vztah s fotosenzitivita., Třicet až třicet pět procent pacientů (4045% dívek) vykazuje PPR, i když prevalence klinické vizuální citlivosti může být nižší. U těchto jedinců mohou být stejné myoklonické trhnutí nebo GTCSs, které se mohou objevit spontánně, také vyvolány environmentálními podněty, zejména televizí, videohrami nebo blikajícími světly v diskotéce. Není známo, zda má tato podskupina citlivá na IPS také celoživotní výskyt a vysokou míru relapsu po stažení léků.,

epilepsie s myoklonicastatickými záchvaty

ačkoli v této formě epilepsie se PPR často vyskytuje během dětství, o jeho klinických korelátech a prognóze je málo známo.

Další generalizované epilepsie syndromy

Epilepsie s VOP na probuzení je doprovázen PPR v 13% pacientů, vzhledem k tomu, že prevalence je nižší v IGEs s GTCSs, které nejsou specificky vyskytují v probuzení (410%).

epilepsie primárního čtení, ačkoli dříve klasifikovaná jako forma epilepsie související s lokalizací, je nyní považována za úzce spjatou s JME., Je spojena s PPRs, vyvolaná IPS nebo vzorem v <10% případů.

epilepsie s myoklonicastatickými záchvaty je v dětství často doprovázena PPR, ale o jejích klinických korelátech a prognóze je známo jen málo.

těžká myoklonická epilepsie v dětství

časná fotosenzitivita je spíše charakteristická pro syndrom. PPR byla zaznamenána u dětí ve věku 3 měsíců a v určitém okamžiku během sledování u 40% dětí, které mají opakované nahrávky EEG., Značná nekonzistence se však vyskytuje při vyvolání PPR v laboratoři EEG, a to i u stejného dítěte. Děti, které jsou citlivé na environmentální světlo nebo kontrast, a někdy se oddávají samostimulačnímu chování, nemusí nutně vykazovat abnormální reakci EEG na IPS. Takahashi et al. navrhl, že existuje množství PPR závislé na světle u malých a středních podniků, které se liší mechanismem od převážně vlnové délkynezávislé odpovědi u pacientů s idiopatickou generalizovanou fotosenzitivitou., Generalizované myoklonické záškuby jsou často vyvolané IPS, a mohou být vyvolána oko uzavření, sledování televize, nebo kontrastoval vzor v prostředí.

Idiopatická fotosenzitivní týlního laloku epilepsie

V počtu pacientů, u nichž opticky indukované záchvaty jsou primárně fokální, klinických a EEG vlastnosti naznačují syndromový podskupina čisté idiopatická fotosenzitivní týlního laloku epilepsie, typické pro dospívání., V tomto stavu jsou reflexní záchvaty charakterizovány posloupností vizuálních příznaků, zejména elementárních vizuálních halucinací a rozmazání, následované epigastrickým nepohodlí, zvracením a iktální bolestí hlavy. Trvání záchvatu je extrémně variabilní a sekundární generalizace může nastat rychle nebo po několika minutách., Underrecognition takové záchvaty mohou být zčásti způsobeno špatnou pozornost časné vizuální příznaky při rychlém sekundární generalizace obscurates počáteční projevy, a v části, k chybné diagnóze s migrénou, když iktální aktivity nešíří nad sylvian trhliny a žádné motorické projevy jsou rozpoznatelné. Někteří pacienti vyvinuli tento typ epilepsie poté, co měli ve školním věku typickou benigní rolandickou epilepsii., Fokální záchvaty vyvolané světelné podněty také byly hlášeny u dětí s dětskou mozkovou obrnou, mozkové malformace, nebo ischemické okcipitální léze, s nebo bez spontánního okcipitální záchvaty. Frekvence záchvatů u pacientů s touto formou čisté fotosenzitivní epilepsie je poměrně variabilní a úzce souvisí s rozsahem fotosenzitivity a expozicí spoušti. Většina pacientů má narrrow fotosenzitivita rozsah a, pokud se jim podaří vyhnout se životního prostředí spouští, zkušenosti občasné záchvaty, možná jeden záchvaty. Léčba léků není v takových případech nutná., Několik pacientů s širokým rozsahem fotosenzitivity je však obtížné kontrolovat, a to i při léčbě drogami, a jsou vážně postiženi častými záchvaty a strachem z toho, že čelí provokativním podnětům v každodenním životě.

progresivní myoklonusové epilepsie (PMEs)

vizuálně indukované záchvaty jsou často patrné jak klinicky, tak jako vlastnost EEG. Zřídka mohou být prvním příznakem onemocnění. Fotosenzitivita u těchto pacientů je často spojena s obří somatosenzorické a vizuální evokované potenciály., Mezi nejčastější formy PMEs, ve kterých abnormální reakce na IPS je důležitá vlastnost, jsou následující.

neuronální ceroidní lipofuscinózy (NCLFs) zahrnují klinicky a geneticky heterogenní poruchy skladování, které lze nalézt u velmi mladých pacientů, ale také u dospělých. Vizuální citlivost se vyskytuje zejména v pozdních infantilních a dospělých formách. To může být charakterizováno PPR, ale zejména vysokou amplitudou následujících reakcí na nízkofrekvenční blikání a obří evokované potenciály na jednotlivé záblesky., U pacientů s NCLFs dochází k progresivní ztrátě zraku a VS se může během progrese onemocnění snížit.

Laforova nemoc: VS je hlavní rys přetrvávající po celou dobu vývoje. V tomto stavu je VS často spojován se spontánními fokálními occipitálními záchvaty.

Unverricht-Well onemocnění: VS je hlavní, brzy, klinických a EEG vlastnost, že má tendenci působnosti po druhé nebo třetí dekádě vývoj; klinický průběh onemocnění je variabilní a liší se mezi rodinami.,

Myoklonusová epilepsie a roztrhaná červená vlákna (MERRF): klinické spektrum je extrémně široké a může se vyskytnout VS.

Klikněte zde a dozvíte se o dalších typech záchvatů.