Ewingův sarkom u dospělých
co způsobuje Ewingův sarkom?
přesná příčina Ewingova sarkomu není zcela pochopena. Vědci nebyli schopni určit rizikové faktory nebo preventivní opatření pro Ewingův sarkom. Vědci však objevili chromozomální změny v DNA buňky, které mohou vést k tvorbě Ewingova sarkomu. Tyto změny nejsou zděděny. Vyvíjejí se u dětí bez zjevného důvodu poté, co se narodí.,
ve většině případů změny zahrnují fúzi genetického materiálu mezi chromozomy 11 a 22. Když je určitý kus chromozomu 11 umístěn vedle genu EWS na chromozomu 22, Gen EWS se „zapne“.“Tato aktivace vede k přerůstání buněk a nakonec k rozvoji rakoviny. Méně často dochází k výměně DNA mezi chromozomem 22 a jiným chromozomem, což vede k zapnutí genu EWS. Přesný mechanismus zůstává nejasný, ale tento důležitý objev vedl ke zlepšení diagnostiky Ewingova sarkomu.,
jaké jsou příznaky Ewingova sarkomu?
u pacientů s Ewingovým sarkomem se mohou objevit příznaky jinak. Mezi nejčastější příznaky patří následující:
- Bolest kolem místa nádoru
- Otok a/nebo zarudnutí kolem místa nádoru
- Horečka
- ztráta Hmotnosti a snížení chuti k jídlu
- Únava
- Ochrnutí a/nebo inkontinence moči (v případě, že nádor je v oblasti páteře)
- Příznaky týkající se komprese nervu z nádoru (např.,, necitlivost, brnění nebo ochrnutí)
příznaky Ewing sarkom může připomínat jiné onemocnění nebo problémy. Vždy se poraďte se svým lékařem o diagnóze.
jak je diagnostikován Ewingův sarkom?
kromě kompletní lékařské anamnézy a fyzikálního vyšetření, diagnostické testy pomoci potvrdit přítomnost nádoru a také informace o nádor, který může pomoci onkologové určit nejlepší přístup k léčbě. Diagnostické testy pro Ewingův sarkom mohou zahrnovat následující:
- Vícenásobné zobrazovací testy:
- rentgen., Tento diagnostický test používá neviditelné paprsky elektromagnetické energie k vytváření obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na filmu.
- radionuklidové vyšetření kostí. Za prvé, malé množství radioaktivního barviva je injektováno do těla pacienta a absorbováno kostní tkání. Obrázky kosti jsou zachyceny speciální kamerou a používají se k detekci nádorů a abnormalit kostí.
- zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Tento diagnostický postup používá kombinaci velkých magnetů, rádiové frekvence a počítač produkovat detailní snímky orgánů a struktur v těle., Tento test se často provádí, aby se zjistilo, zda se nádor rozšířil do okolních měkkých tkání.
- počítačová tomografie (CT nebo CAT) skenování. Tento diagnostický zobrazovací postup používá kombinaci rentgenových paprsků a výpočetní techniky k vytvoření horizontálních nebo axiálních obrazů (často nazývaných plátky) těla. CT vyšetření ukazuje podrobné snímky jakékoli části těla, včetně kostí, svalů, tuku a orgánů. Zatímco CT vyšetření jsou podrobnější než obecné rentgenové záření, jsou obvykle méně podrobné než vyšetření MRI.
- pozitronová emisní tomografie (PET)., Pro tento test se do krevního řečiště vstříkne radioaktivní glukóza (cukr). Tkáně, které používají glukózu více než normální tkáně (jako jsou nádory), mohou být detekovány skenovacím strojem. PET skeny mohou být použity k nalezení malých nádorů nebo ke kontrole, zda léčba známého nádoru funguje.
- krevní testy, včetně krevních chemií
- biopsie nádoru. Během tohoto postupu, vzorky tkáně jsou odstraněny (s jehlou nebo během operace) z těla, a zkoumal pod mikroskopem zjistit, zda rakovina nebo jiné abnormální buňky jsou přítomny.,
- aspirace kostní dřeně / biopsie. Tento postup zahrnuje odstranění malé množství tekutiny, kostní dřeně a tkáně, obvykle z části kyčelní kosti, aby zjistil, zda rakovina se rozšířila do kostní dřeně.
Ewingův sarkom je obtížné odlišit od jiných podobných nádorů. Diagnóza se často provádí vyloučením všech ostatních běžných solidních nádorů a použitím genetických studií.
jaká je léčba Ewingova sarkomu?,jsem zdraví a zdravotní historie
v Závislosti na fázi nádoru, léčba může zahrnovat následující:
- Operaci odstranit nádor
- Chemoterapie
- Radiační terapie
- Amputace postižené paže nebo nohy
- Protetické vybavení a výcviku (pokud je amputace se vyskytuje)
- Resekce pro metastázy (e.,g., plicní resekcí nádorových buněk v plicích)
- Rehabilitace (např., fyzické a pracovní terapie a psychosociální adaptace)
- Podpůrná péče pro nežádoucí účinky léčby
- Antibiotika k prevenci a léčbě infekcí,
- Kontinuální následné péče určit reakci pacienta na léčbu, rozpoznat opakující se onemocnění a spravovat pozdní účinky léčby
Od Ewing sarkom je vzácný u dospělých, léčba, podrobnosti jsou popsány v následujících oddílech obvykle platí pro děti., Léčbě ewingův sarkom u dospělých mohou zahrnovat změny, zejména s chemoterapií, protože děti jsou mnohem více tolerantní chemoterapie léky.
primitivní neuroektodermální nádory (PNET) jsou velmi vzácné, molekulárně příbuzné nádory, které často vznikají mimo kost a jsou léčeny stejně jako Ewingův sarkom.
před zahájením léčby Ewingovým sarkomem
před zahájením léčby bude většina pacientů muset mít nádor., Typicky, pracovní Ewing nádor zahrnuje následující:
- CT hrudníku k vyloučení plicní zapojení
- MRI postižené oblasti
- kost nebo PET scan
- biopsii kostní dřeně
Všechny Ewing Sarkom Léčba Začíná s Chemoterapií
Po fázi rakoviny je určena, péče o pacienta je převzata dětské onkologie tým, který bude podávat chemoterapii. Všichni pacienti s Ewingovým sarkomem vyžadují chemoterapii jako počáteční fázi léčby ke zmenšení primárního nebo hlavního nádoru., I když se jiné aspekty léčby liší—jako je to, jak je nádor odstraněn nebo léčen lokálně—chemoterapie je vždy prvním krokem. Je to proto, že lékaři přistupují k ewingovu sarkomu jako k lokálnímu i systémovému onemocnění. Chemoterapie se používá k léčbě potenciálních metastáz (šíření) do plic, což je docela běžné, ale velmi léčitelné. Multimodální přístup se používá, i když se zdá, že nemoc je lokalizována pouze při diagnóze.
první sada chemoterapeutických léků pro Ewingův sarkom často zahrnuje vinkristin, Doxorubicin (Adriamycin) a cyklofosfamid (VAC)., Po zotavení z první sady léků může být podán ifosfamid a etoposid (IE).
stejně jako většina ostatních dětských rakovin určuje Dětská onkologická skupina léčebné protokoly pro Ewingův sarkom. Většina onkologických center se řídí zavedenými protokoly.
Operaci nebo Ozařování pro Nádorové
Po počáteční chemoterapií zmenšit nádor, pacienti dostávají další MRI a CT hrudníku zorganizovat nádoru.
Pokud je nádor funkční, pacient bude mít obvykle resekci (chirurgický zákrok)., Obecně platí, že pokud lze rakovinu odstranit, doporučuje se chirurgický zákrok jako alternativa k záření, což může způsobit hluboké vedlejší účinky, zejména u malých dětí.
Pokud je nádor nefunkční, může být vyžadováno záření. Chirurgie může být odradit v následujících scénářích:
- nádor je v místě, kde je nepravděpodobné, že všechny nádorové buňky mohou být odstraněny (např. páteře)
- účinky chirurgie (např, žijící s ochrnutí nebo amputace) by výrazně změnit kvalitu života pacientů
- Existuje vysoké riziko, že funkci v určité části těla (např.,, pánev nebo zápěstí) nelze obnovit
někdy je nutná operace i záření. Po resekci nádoru patolog analyzuje nádor a hledá negativní okraj na resekované tkáni. Negativní okraj naznačuje, že část tkáně kolem nádoru nemá žádné živé rakovinné buňky. Pokud jsou nalezeny nějaké živé buňky, vyžaduje se radiace jako následná léčba. Nádory Ewing jsou obvykle velmi citlivé na záření.,
Další Chemoterapie
Další kolo chemoterapie je uveden po operaci nebo radiační terapii zničit nádorové buňky, které se mohou šířit do dalších částí těla.
cílené terapie
vědci pracují na nalezení nových a vylepšených způsobů léčby všech druhů rakoviny, včetně Ewingova sarkomu. Zatímco bylo dosaženo určitého pokroku, cílená léčba, jako je imunoterapie, je považována za experimentální u pacientů s Ewingovým sarkomem., Lékaři mohou sledovat potenciální alternativy pro pacienty s recidivujícím nebo pokročilým Ewing sarkom, kteří již vyčerpali tradiční možnosti léčby.
Genomové sekvenování může být použit k nalezení léku, který je již schválen FDA pro nádory s určitými biomarkery (vlastnosti, které mohou znamenat, že nádor je dobrý cíl pro určitý druh terapie). Mohou být zváženy i léky, které dosud nebyly použity k léčbě Ewingova sarkomu.mohou být také k dispozici klinické studie
., Váš lékař může poskytnout informace o otevřených studiích ve vašem onkologickém centru nebo v jiných centrech po celé zemi.
jaký druh následné péče je vyžadován po léčbě Ewingovým sarkomem?
pacienti s Ewingovým sarkomem budou sledováni rentgenovými paprsky původního nádoru každé tři až šest měsíců po dobu tří až pěti let. Podobně budou mít pacienti pravidelné CT vyšetření plic a periodické kostní vyšetření, aby co nejdříve zjistili recidivu.,
po zbytek svého života budou mít pacienti roční rentgenové záření oblasti původního nádoru pro sledování jakýchkoli rekonstrukčních zařízení a hojení končetiny. Cvičení mohou být navržena pro zvýšení funkce postižené končetiny.
jaká je dlouhodobá prognóza u pacientů s Ewingovým sarkomem?
podle American Cancer Society je celková pětiletá míra přežití lokalizovaného Ewingova sarkomu 70 procent. Pacienti s metastatickým onemocněním mají pětiletou míru přežití 15 až 30 procent.,
není jasné, zda Dospělí s Ewingovým sarkomem dělají stejně jako děti s tímto stavem. Některé studie naznačují, že ne. Tyto studie však byly kritizovány, protože používaly nižší dávky chemoterapie než dávky používané u dětí. Jiné studie naznačují, že při agresivním zacházení mohou dospělí dělat stejně dobře jako děti. Výzvou s agresivní léčbou je, že dospělá těla nemohou odolat stejným dávkám chemoterapeutických léků,které mohou děti.,
faktory, které mohou ovlivnit prognózu
stejně jako u jakékoli rakoviny, prognózy a dlouhodobého přežití se mohou velmi lišit od člověka k člověku. Vzhledem k tomu, že každý jedinec je jedinečný, bude vaše léčba a prognóza založena na vašem jedinečném zdravotním stavu a potřebách., Ewing sarkom výrazně závisí na následující:
- rozsah onemocnění
- velikost a umístění nádoru
- přítomnost nebo nepřítomnost metastáz
- nádor je odpověď na léčbu
- věk pacienta a celkový zdravotní stav (děti často lépe reagovat na léčbu než dospělí)
- pacient je tolerance pro konkrétní léky, postupy nebo terapie
- Nový vývoj v léčbě
ve Srovnání s menšími nádory, větší nádory jsou více obtížné odstranit a měli větší možnost se vyvinout do micrometastatic onemocnění., Mikrometastáza popisuje rakovinu, která se rozšířila do jiných částí těla jako nádory, které jsou příliš malé na to, aby byly detekovány.
rychlá lékařská pomoc a agresivní terapie pomáhají zajistit nejlepší možnou prognózu. Nezbytná je také nepřetržitá následná péče.
Pozdní Účinky Léčby
člověk, který byl léčen pro Ewing sarkom jako dítě nebo dospívající může vyvinout účinky na zdraví, které se nazývají pozdní účinky, měsíců nebo let po ukončení léčby. Typ pozdních účinků, které přežil, závisí na umístění nádoru a způsobu léčby.,
pozdní účinky mohou zahrnovat srdeční a plicní problémy, emoční a učební potíže, problémy s růstem a druhé malignity spojené s chemoterapií nebo zářením. Například děti léčené pro Ewingův sarkom mají vyšší riziko než průměrná populace vývoje solidních nádorů nebo leukémie později v životě.
některé léčby mohou později ovlivnit plodnost. Pokud je tento vedlejší účinek trvalý, způsobí neplodnost (neschopnost mít děti). Muži i ženy mohou být postiženi problémy s plodností.,
recidiva Ewingova sarkomu
Pokud se Ewingův sarkom opakuje, obvykle se to stane během několika let léčby. Asi 30 procent pacientů bude mít recidivu během prvních pěti let.
jakmile se rakovina objeví, je mnohem obtížnější ji léčit. Stejné chemoterapeutické léky, které byly použity během počáteční léčby, nelze znovu použít kvůli obavám o toxicitu. Typicky, recidiva Ewingova sarkomu vyzve lékaře, aby prozkoumali netradiční nebo novější možnosti léčby., Jak pokračuje pokrok v cílených a imunoterapiích, naděje je, že se zlepší prognóza recidivujícího Ewingova sarkomu.
