Granulomatózy s polyangiitidou (GPA) je stav, který způsobuje zánět, který postihuje především dýchací ústrojí (včetně plic a dýchacích cest) a ledviny. Tato porucha je dříve známá jako Wegenerova granulomatóza. Charakteristickým rysem GPA je zánět krevních cév (vaskulitida), zejména malých a středních cév v plicích, nos, dutiny, průdušky a ledviny, i když plavidel v každém orgánu mohou být zapojeny., Polyangiitida se týká zánětu více typů cév, jako jsou malé tepny a žíly. Vaskulitida způsobuje zjizvení a tkáňovou smrt v cévách a brání průtoku krve do tkání a orgánů.

dalším charakteristickým znakem GPA je tvorba granulomů, což jsou malé oblasti zánětu složené z imunitních buněk, které pomáhají při zánětlivé reakci. Granulomy se obvykle vyskytují v plicích nebo dýchacích cestách lidí s tímto stavem, i když se mohou objevit v očích nebo jiných orgánech., Jak granulomy rostou, mohou napadnout okolní oblasti a způsobit poškození tkáně.

příznaky a příznaky GPA se liší v závislosti na tkáních a orgánech postižených vaskulitidou. Mnoho lidí s tímto stavem má nejasný pocit nepohodlí (malátnost), horečku, ztrátu hmotnosti nebo jiné obecné příznaky imunitní reakce těla. U většiny lidí s GPA začíná zánět v cévách dýchacího traktu, což vede k nazální kongesci, častým krvácení z nosu, dušnosti nebo kašli., Těžký zánět v nose může vést k díru do tkáně, která odděluje dvě nozdry (nosní přepážky perforace) nebo kolaps septa, což způsobuje potopené nosu (sedla nos).

ledviny jsou běžně postiženy u lidí s GPA. Poškození tkáně způsobené vaskulitidy v ledvinách může vést ke snížení funkce ledvin, které může způsobit zvýšený krevní tlak nebo krev v moči, a život ohrožující selhání ledvin., Zánět může dojít také v jiných oblastech těla, včetně očí, středního a vnitřního ucha struktur, kůže, kloubů, nervů, srdce a mozek. V závislosti na tom, které systémy jsou zapojeny, mohou další příznaky zahrnovat kožní vyrážky, bolesti vnitřního ucha, otoky a bolestivé klouby a necitlivost nebo brnění v končetinách.

GPA je nejčastější u dospělých středního věku, i když se může objevit v jakémkoli věku. Pokud se neléčí, stav je obvykle fatální do 2 let od diagnózy. Dokonce i po léčbě se může vaskulitida vrátit.