Hornerův syndrom (také nazývané oculosympathetic paréza, nebo Horner syndrom) zahrnuje konstelaci klinických příznaků, včetně klasické trojice ptóza, mióza a anhidróza. Je výsledkem léze sympatických cest, které zásobují oblast hlavy a krku. Příčiny Hornerova syndromu se liší podle věku pacienta a místa léze., Rychlé vyhodnocení je nezbytné k detekci a léčbě život ohrožujících stavů.

Hornerův syndrom. ICD-9 337.9

Epidemiologie

V populaci na základě studie Hornerův syndrom v pediatrické věkové skupiny, výskyt Hornerův syndrom byla odhadnuta na 1.42 na 100 000 pacientů mladších než 19 let, s porodní prevalence 1 v 6250 pro ty, kteří s vrozenou nástup.

patofyziologie

Hornerův syndrom je výsledkem léze sympatických cest, které zásobují hlavu a krk, včetně okulosympatických vláken.,

relevantní anatomie

žák je inervován sympatickými a parasympatickými vlákny. Pupilární dilatace je zprostředkována tří neuronovou sympatickou cestou, která pochází z hypotalamu.

První pořadí (centrální) neuronu

první pořadí (centrální) neuron sestupuje kaudálně z hypothalamu do první synapse v oblasti krční míchy (C8-T2 úrovni-také volal ciliospinal centru Ustoupit). Sestupný sympatický trakt je v těsné blízkosti jiných traktů a jader v mozkovém kmeni.,

Druhého řádu (pregangliový) neuronu

druhého řádu (pregangliový) neuron určené pro hlavy a krku vystupuje z míchy a cestuje v cervikální sympatický řetězec přes brachiální plexus, přes plicní apex a synapsí v superior cervikální ganglion. Nadřazený cervikální ganglion se nachází v blízkosti úhlu čelisti a bifurkace společné krční tepny.,

Třetí pořadí (postgangliová) neuronu

třetí pořadí (postgangliová) neuron na oběžné dráze vstupuje do lebky v adventitia z vnitřní krkavice do sinus cavernosus. Zde oculosympathetic vlákna opustit vnitřní krční tepny v těsné blízkosti trigeminálního ganglia a šestého hlavového nervu a připojit se k 1. divizi trojklanného nervu vstoupit na oběžnou dráhu.

• vlákna (dlouhý ciliární nerv) inervují dilatační svaly duhovky a hladkého svalu (Müllerův sval) v horním a dolním víčku (dolní navíječe).,
• vazomotorická a sudomotorická vlákna na obličej vystupují z nadřazeného cervikálního ganglionu a vystupují ve vnější krční tepně.
• Pupilární zúžení je produkován parasympatetického (cholinergického) vlákna, která cestování s třetí lebeční (okohybných) nervu.

etiologie

etiologie Hornerova syndromu se liší podle věku pacienta a místa léze. Etiologie zůstává neznámá v 35-40% případů.,

Centrální (první pořadí neuronu) Hornerův

Centrální (první pořadí neuronu) Horner: Tyto zahrnují léze hypotalamu, mozkového kmene a míchy, jako jsou cévní mozkové příhody (klasicky boční medulární syndrom), demyelinizace (např. roztroušená skleróza), nádory (např. gliom) nebo jinými procesy, jako jsou syrinx (syringomyelie nebo syringobulbia).,

Preganglionic (druhého řádu neuron) Hornerův

Preganglionic (druhého řádu neuron) Horner: Tyto zahrnují léze hrudní apertury (krční žebro, podklíčkové tepny aneurysma), mezihrudí (mediastinální nádory), plicní apex (Pancoast tumor), krku (štítné žlázy, maligní onemocnění) nebo hrudní míchy (poranění) nebo chirurgické postupy v této oblasti, včetně radikální krční disekce, krční žíly kanylace, torakoskopie mediastinoskopie nebo, hrudní drén umístění a další hrudní chirurgické postupy.,nebo postgangliových léze

Třetí pořadí neuronu nebo postgangliových léze: zahrnují léze typu superior cervikální ganglion (trauma, radikální krční disekce nebo krční žíly ektazie), léze vnitřní krkavice (ICA) v krku a baze lební (disekce, trombóza, invaze nádoru nebo iatrogenní z endarterektomii nebo stentu, základnu lebky malignit), léze ICA v kavernózní sinus (trombóza, aneurysma, zánět nebo invazivní nádory) a léze sellar a parasellar regionů (invazivní hypofýzy nádory, metastatické nádory, paratrigeminal nádory)., Mezi další příčiny patří bolesti hlavy.

děti

u dětí je trauma (porodní trauma nebo trauma krku) nejčastější příčinou Hornerova syndromu.

Jiných příčin

Další příčiny patří chirurgické trauma, neuroblastom, léze mozkového kmene (např. cévní malformace, gliom a demyelinizace) a krční tepny trombóza.

Primární prevence

strategie Prevence závisí na etiologii Hornerův syndrom. Mohou zahrnovat prevenci traumatu (zejména poranění hlavy), kontrolu kardiovaskulárních rizikových faktorů a odvykání kouření.,

diagnóza

Hornerův syndrom je klinická diagnóza. Farmakologické potvrzovací testy lze provádět v jemných případech.

Prezentace

Izolované Horner

Izolované Horner: pacient, známého, nebo poskytovatele zdravotní péče, mohou zaznamenat rozdíl v oční clony nebo pupilární velikost. Pacienti se mohou také stěžovat na oční zarudnutí, nosní ucpanost a bolesti hlavy. Děti s izolovaným Hornerovým syndromem mohou nastat, když rodiče zaznamenají rozdíl v barvě očí nebo zhoršené zrudnutí obličeje.,

neizolovaný Hornerův

neizolovaný Hornerův syndrom může doprovázet další neurologické nebo systémové deficity z výše uvedených chorobných procesů.

vyšetření

Hornerův syndrom lze klinicky stanovit očním vyšetřením. Cílené fyzické a neurologické vyšetření je nutností identifikovat příznaky, které mohou pomoci lokalizovat lézi a vést příslušná vyšetření.,

Oční příznaky

• oční Víčka: pacienti mají mírné (méně než 2 mm) ptóza horního víčka a inverzní ptózy dolní víčko (spodní víko spočívá na vyšší úrovni, než je obvyklé), který produkuje snížil oční clony ve srovnání s kolegy oko.
• žáci: pacienti mají anizokorii (rozdíl ve velikosti pupilární) s ptotickým okem s menším žákem (mióza). Anisokoria je výraznější ve tmě, což naznačuje patologii pupilárního dilatátoru. Menší žák trvá delší dobu, než se rozšíří, když se od oka vzdálí jasný zdroj světla., Tento jev se nazývá dilatační zpoždění.
• heterochromie Iris (různé barevné irides) může být viděn u dětí s vrozenou Horner.
• Okohybné pohyby mohou být ovlivněny v lézí mozkového kmene nebo kavernózní sinus.
• Mezi další příznaky sympatické denervace patří ipsilaterální injekce spojivek, změny ubytování a nižší nitrooční tlak.,

Neurologické příznaky

Neurologické příznaky mohou být přítomny v závislosti na místě léze

• Mozkového kmene (bulbární) příznaky: ataxie, diplopie, nystagmus, lateralized slabost nebo necitlivost, chrapot a dysfagie.
• mícha (myelopatická) příznaky: senzorické nebo motorické abnomality s hladinou, dysfunkce pohybů střev nebo močového měchýře, erektilní dysfunkce u mužů a spasticita.
• Brachiální plexopathie: bolesti a slabost v paži nebo ruce; abnormality mohou být potvrzena nervové vedení studie a elektromyografie zúčastněných končetiny.,
• Kraniální neuropatie (jeden nebo více hlavových nervů), může být produkován léze v kavernózní sinus nebo základnu lebky

Další příznaky

• Anhidróza: Variabilní stupeň ztrátu pocení může být viděn v závislosti na místě léze. Centrální nebo pregangliové léze mají tendenci produkovat výraznější anhidrózu. Na sudomotor a vasomotorická vlákna pro většinu obličeje oddělit na vynikající cervikální ganglion a anhidróza není často patrné v postgangliových léze.,
• Harlekýn znamení: zhoršené Hemi-obličeje (nebo hemi-tělo) zrudnutí vidět u dětí se sympatickou denervace do obličeje.
• u dětí s neuroblastomem může být pozorována cervikální nebo břišní hmota.

Klinická diagnóza

Hornerův syndrom je diagnostikována klinicky pozorovat ptózu (horní a dolní víčka), mióza z ptotic oko a ukázka dilatace mas v postiženého oka.

farmakologické testy

• lokální kokain lze použít k potvrzení Hornerova syndromu v jemných případech., Kokain blokuje zpětné vychytávání neurotransmiteru norepinefrinu ze synaptické štěrbiny a způsobí dilataci žáka s intaktní sympatickou inervací. Jednu hodinu po instilaci dvou kapek 10% kokainu se normální žák rozšiřuje více než Hornerův žák, čímž se zvyšuje stupeň anisokorie. Je stále obtížnější získat oční kapky kokainu kvůli zvýšeným předpisům.
• topický Apraclonidin je alternativou k lokálnímu kokainu k potvrzení Hornerova syndromu. Apraclonidin je alfa adrenergní agonista., To způsobí, pupilární dilatace v Horner je žák vzhledem k denervation supersensitivity zatímco produkuje mírné pupilární zúžení v normální žák pravděpodobně down-regulaci uvolňování noradrenalinu na synaptické štěrbině. Zvrat anisokorie po instilaci dvou kapek 0,5% apraclonidinu naznačuje Hornerův syndrom.
• Lokální Hydroxyamphetamine se používá k rozlišení pre a postganglioninc Horner. Hydroxyamphetamine způsobuje uvolňování noradrenalinu z neporušené adrenergní nervová zakončení, což způsobuje pupilární dilatace., Jedna hodina po instilaci 1% dilatace očních kapek hydroxyamfetaminu u obou žáků naznačuje lézi neuronu 1. nebo 2. řádu. Pokud se menší žák nerozšíří, znamená to lézi 3. řádu nebo postgangliového neuronu.,
• Adie žáka (dlouhodobé)
• Argyll-Robertson žáka
• Chronická přední uveitida
• Pupilární sfinkter roztrhat
• Jednostranné použití miotika nebo mydriatika
• Třetí nervu

Ptóza:

• Aponeurotic ptóza
• Oční myasthenia
• Třetí nervu (ptotic oko má větší žáka)
• Vrozené ptózy

Management

Akutní nástup bolestivé Horner by měl být považován za neurologické mimořádné události a předmět by měl být vyhodnocen pro disekce vnitřní karotidy, tepny, jak je popsáno níže., Tito pacienti jsou vystaveni zvýšenému riziku mozkového infarktu.

prvním krokem při léčbě pacienta s Hornerovým syndromem je provedení vhodných studií k identifikaci příčiny. Zobrazování je často indikováno u Nového nástupu Hornerova syndromu, pokud k němu nedojde při nastavení traumatu nebo chirurgické manipulace. Místa zobrazování s vysokým výtěžkem lze identifikovat na základě doprovodných příznaků a příznaků. Ty mohou zahrnovat mimo jiné radiologické hodnocení mozku, krční míchy, mozkové vaskulatury, hlavy, krku a hrudníku. Léčba závisí na etiologii Hornerova syndromu.,

• disekce krční tepny: vhodné zobrazovací modality by měly být získány emergentně a mohou zahrnovat MRI a MR angiografii nebo CT angiografii krku. Konvenční angiogram zůstává zlatým standardem. Pacienti by měli být léčeni okamžitě antikoagulací pod dohledem neurologa.
• Neuroblastom: Děti s novými Hornerův syndrom bez zjevné příčiny jako je trauma, by měly být hodnoceny pro systémové malignity, zejména neuroblastom s pomocí pediatra., Měly by být hodnoceny pro krční a břišní masy a testovány na metabolity katecholaminů v moči. Vhodné radiologické hodnocení hlavy, krku a hrudníku by mělo být získáno po konzultaci s pediatrem.
• Brainstem nebo myelopatické léze: pacienti s mozkovým kmenem nebo myelopatickými příznaky vyžadují zobrazování mozku a míchy obvykle pomocí MR imaging. Vhodné sekvence by měly být uspořádány na základě podezření na etiologii., Kavernózní sinus a selární oblast by měly být hodnoceny u pacientů s Hornerovým syndromem s oftalmoparézouje zvláště izolovaná šestá lebeční nervová obrna. Tito pacienti by měli být v péči neurologa nebo neurochirurga pro léčbu základních příčin.
• Hrudní malignity: Izolované spontánní nástup Horner bez další neurologické příznaky by měla být podnětem zobrazovací krku a hrudníku pro léze plicní apex nebo paravertebrální oblasti. Kontrastní CT nebo MR vyšetření by měly být získány na základě podezření na etiologii.,

• Blepharoptosis: Po život ohrožující stavy byla vyloučena a pacient je stabilní, vizuálně symptomatická ptóza může být řízena chirurgicky. Chirurgický přístup se liší podle preferencí chirurga. Od charakteristicky levator palpebrae funkce je normální v Hornerův syndrom, operace obvykle zahrnuje posílení působení zdvihač svalu. Přístup může zahrnovat buď aponeurotic pokrok nebo müllerova svalu – spojivky resekce.,

Sledovat

sledování Hornerův syndrom, závisí na etiologii Hornerův syndrom,

Prognóza

Prognóza závisí na etiologii Hornerův syndrom,

Další Zdroje

• AAO, Základní a Klinické Vědy Samozřejmě. Sekce 5: Neuro-oftalmologie, 2015-2016.