Leukocytoklastickou vaskulitidu (LUV) je onemocnění, vyznačující se tím, zánět malých cév s charakteristickými klinickými nálezy z petechie a hmatatelná purpura.1 byly popsány četné etiologie, ale onemocnění obvykle zůstává idiopatické.2,3 Leukocytoklastická vaskulitida často spontánně vymizí během několika týdnů a vyžaduje pouze symptomatickou léčbu., Chronické nebo závažné onemocnění může vyžadovat systémové lékařské ošetření látkami, jako je kolchicin, dapson a kortikosteroidy. Tyto látky jsou účinné, ale nesou rizika závažných vedlejších účinků.4,5 tyto nežádoucí účinky a/nebo lékařské kontraindikace zabraňují některým pacientům užívat systémové léky na LCV. Představujeme případ LCV, který se vyřešil po léčbě topickým dapsonem, což zdůrazňuje potenciální novou léčbulcv s výrazně lepším profilem vedlejších účinků.,

Zpráva

60-rok-stará žena s posledních horních cest dýchacích a dutin, infekce představil naše kožní klinice s bolestivé hmatatelná purpura na bilaterální holeně, stehna, a hřbetní aspekty nohou několik měsíců (Obr, A). Její poskytovatel primární péče zahájil léčbu infekcí amoxicilinem a doxycyklinem. Když se vyrážka vyvinula přibližně 1, 5 týdne po zahájení jejích příznaků, byl pacient odkázán na oddělení dermatologie a revmatologie v naší instituci. Ošetřující dermatolog (m. B. T.,) získal 4 mm punč biopsii z pravé dolní končetiny a LCV byla prokázána na histologii. Pacient dokončil 14denní průběh doxycyklinu a amoxicilinu bez rozlišení erupce. Po rozsáhlém vyšetřování dospěl ošetřující revmatolog k závěru, že LCV byla idiopatická nebo sekundární k infekci nebo expozici léku. Revmatolog začal pacienta s perorálním prednisonem pro chronickou symptomatickou LCV, ale netolerovala tento lék a přerušila jej po 1 týdnu. Naše dermatologická klinika ji začala na triamcinolonovém krému 0.,1% dvakrát denně, ale pokračovala v nových a zhoršujících se lézích. Při jejím následném jmenování o 1 měsíc později byl triamcinolonový krém přerušen a byl zahájen gel dapsone 5% dvakrát denně. Během 3 týdnů zažila řešení svého dříve vzpurného LCV (obrázek, B).

Petechie a purpura od leukocytoklastickou vaskulitidu postihující bilaterální holeně před (a) a po 3 týdnech léčby s aktuální dapson (B).,

Komentář

Zavedené terapie pro LCV nést vážné vedlejší účinek profily, které mohou bránit jejich použití.5 proto by byla ideální terapeutická alternativa pro LCV. Systémový prednison je léčba první linie pro chronickou a/nebo symptomatickou LCV, ale její vedlejší účinky zahrnují potlačení osy hypotalamus-hypofýza-nadledviny, imunosupresi, osteonekrózu a glukózovou intoleranci.5 terapie kolchicinem nese rizika pro krevní dyskrasii, imunosupresi a rozrušení gastrointestinálního traktu., Systémový dapson je také účinnou léčbou chronické a/nebo symptomatické LCV.5,6 Nicméně, systémové dapson vyžaduje glukóza-6-fosfát dehydrogenázy screening a pravidelné sledování krevního obrazu, a to také s sebou nese riziko závažných nežádoucích účinků, včetně neuropatie, krevní dyskrazie, a syndrom přecitlivělosti.5,6 Aktuální dapson může poskytnout podobnou účinnost s daleko méně nežádoucích účinků a se ukázala být bezpečná léčba akné, dokonce i při použití u pacientů s glukóza-6-fosfát dehydrogenázy., Vykazuje nízkou systémovou absorpci a po dosažení ustáleného stavu se v průběhu času nehromadí.7 ukázalo se také, že je prospěšný u jiných vaskulopatií, jako je erytém elevatum diutinum a u jiných neutrofilních zánětlivých poruch, jako je pyoderma gangrenosum.8,9 byl hlášen případ methemoglobinemie v důsledku topického dapsonu.10 i když je tento účinek vzácný, lékaři by si měli být vědomi takových nežádoucích účinků při užívání léků pro mimoškolní účely.,

leukocytoklastická vaskulitida se může spontánně vyřešit; nemoc našeho pacienta však byla několik měsíců chronická a pokračovala ve vývoji nových lézí bez známek rozlišení. Po zahájení topické dapsone, zažila řešení do 3 týdnů.

závěr

aktuální dapson je nový přístup k léčbě LCV. Vzhledem k příznivému profilu vedlejších účinků tohoto léku ve srovnání s aktuálně dostupnými terapeutickými alternativami se domníváme, že je to rozumná možnost u vybraných pacientů., K prokázání jeho účinnosti je zapotřebí dalšího vyšetřování, ale mohlo by to být ideální alternativa pro pacienty s kontraindikacemi tradičních terapií a/nebo pro ty, kteří nejsou schopni tolerovat systémovou terapii.