Co je Lynch syndrom?

Lynchův syndrom je dědičný stav, který způsobuje zvýšené riziko kolorektálního karcinomu a rakoviny v některých jiných orgánech.

jak častý je Lynchův syndrom?

Lynchův syndrom se vyskytuje u přibližně 1 ze 400 jedinců.

co způsobuje Lynchův syndrom?

Lynch syndrom je způsoben mutace (genetické změny) v jednom z pěti specifických genů, které jsou zodpovědné za opravu chyb v DNA., Dále vysvětlit, DNA jsou kódy, které nesou genetickou informaci. Pokaždé, když se buňky rozdělí, DNA se duplikuje. Někdy dochází k chybám během duplikace DNA, která poškozuje buňky a ovlivňuje způsob, jakým buňky rostou. Nahromadění těchto poškozených buněk může vést k rakovině. Obvykle Gen nazývaný Gen dna mismatch repair (MMR) najde a opraví chyby dříve, než poškodí buňku. Lidé s Lynch syndrom mají mutace v MMR genu, což znamená, že chyby jsou méně pravděpodobné, že budou nalezeny a opraveny, což zvyšuje riziko vzniku některých druhů rakoviny.,

je Lynchův syndrom stejný jako dědičná non-polypóza kolorektálního karcinomu (HNPCC)?

Někdy Lynch syndrom je také označován jako nepolypózní kolorektální karcinom (HNPCC), ale tyto dvě podmínky jsou mírně odlišné.

Lynchův syndrom je klasifikován mutací v genu MMR., HNPCC je definován historie rodiny a jednotlivci musí splňovat specifická kritéria, která jsou:

• alespoň tři příbuzní mají kolorektálního nebo jiného HNPCC-související rakoviny, s jedním člověkem, že první stupeň příbuzného (rodič, dítě nebo sourozenec) z dalších dvou;
• nejméně dvě generace byly postiženy;
• nejméně jeden člověk dostal diagnózu kolorektálního karcinomu než 50 let;
• Familiární adenomatózní polypóza byl vyloučen.

jaká jsou rizika rakoviny spojená s Lynchovým syndromem?,

specifické orgány ohrožené rakovinou a stupeň zvýšeného rizika závisí na genu, který mutoval, a v některých případech, pokud je pacient muž nebo žena. Specifické geny spojené s Lynchovým syndromem jsou MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 a EPCAM. Níže uvedený seznam ukazuje ohrožené orgány, celoživotní riziko vzniku rakoviny a průměrný věk, u kterého je diagnostikována rakovina.

typ rakoviny: kolorektální karcinom (obecné populační riziko je ~5%)

typ rakoviny: rakovina endometria (pouze ženy, obecné populační riziko je 2.,7%

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny
  • MLH1/MSH2 , 14 na 54%; Průměrný věk v době stanovení diagnózy: 48 až 62
  • MSH6, 17 až 71%; Průměrný věk v době stanovení diagnózy: 54 až 57
  • PMS2, 15%; Průměrný věk v době stanovení diagnózy: 49

typ Rakoviny: rakovina Žaludku (obecné populační riziko je <1%)

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny: 0.2% na 13%
• Průměrný věk při stanovení diagnózy: 49 až 55

typ Rakoviny: Rakovina vaječníků (obecné populaci je riziko ~1.,5%)

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny: 4 na 20%
• Průměrný věk při stanovení diagnózy: 43-45

Rakovina typ: jater a Žlučových cest rakoviny (obecné populační riziko je <1%)

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny: 0.02% na 4%
• Průměrný věk při stanovení diagnózy: 54 až 57

Rakovina typ: infekce Močových cest, rakovina (obecné populační riziko je <1%)

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny: 0.,2 až 25%
• Průměrný věk při stanovení diagnózy: 52-60

typ Rakoviny tenkého střeva, rakovina (obecné populační riziko je <1%)

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny: 0.,4 až 12%
• Průměrný věk při stanovení diagnózy: 46 až 49

Rakovina typ: Mozek/nervový systém rakoviny (obecné populační riziko je <1%)

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny: 1 až 4%
• Průměrný věk při stanovení diagnózy: 50

typ Rakoviny: rakovina Kůže (mazové karcinom, keratoacanthomas, adenomy mazových)

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny: 1 s 9%
• Průměrný věk při stanovení diagnózy: Neznámý

typ Rakoviny: Slinivky břišní rakoviny (obecné populaci je riziko ~1.,5%)

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny: 0,4 až 4%
• Průměrný věk při stanovení diagnózy: 63 až 65

typ Rakoviny: rakovina Prostaty* (obecné populaci je riziko ~16%)

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny: 9 až 30%
• Průměrný věk při stanovení diagnózy: 59 60

typ Rakoviny: rakovina Prsu* (obecné populační riziko je ~12%)

• Lynch syndrom celoživotní riziko rakoviny: 5 až 18%
• Průměrný věk při stanovení diagnózy: 52

*Odborníci jsou stále nejste jisti, zda prsu a prostaty jsou součástí Lynch Syndrom, nebo ne.,

rakoviny tlustého střeva způsobené Lynch syndrom mají tendenci být častější na pravé straně tlustého střeva a rozvíjet mnohem rychleji, než v obecné populaci (1 až 2 roky versus 10 let). Kromě toho mají pacienti s kolorektálním karcinomem výrazně zvýšené riziko vzniku druhého kolorektálního karcinomu. Toto riziko je přibližně 15% během 10 let po původní operaci, 40 procent během 20 let, a 60 procent po 30 let, v závislosti na tom, která operace se provádí.,

někteří jedinci s Lynchovým syndromem budou mít formu stavu zvaného Muir-Torre syndrom. Jedinci se syndromem Muir-Torre jsou náchylní k rozvoji výše uvedených rakovin, stejně jako benigní kožní výrůstky (mazové adenomy, keratoakantomy) a rakoviny kůže (mazový karcinom).

existují další rizika tlustého střeva spojená s Lynchovým syndromem?

jedinci s Lynchovým syndromem mohou vyvinout několik kolorektálních polypů, nazývaných adenomy, v tlustém střevě nebo konečníku. Pokud tyto polypy nejsou detekovány a odstraněny, mohly by se vyvinout v rakovinu., Pravidelné screeningové kolonykopie jsou důležité pro detekci a odstranění těchto polypů.

Získejte užitečné, užitečné a relevantní zdraví + wellness informace

enews