Articles

Mladý nástup Parkinsonovy choroby

popíšeme osobní series 60 případů parkinsonismu s nástupem mladší 40 let. Známé příčiny časného nástupu sekundárního parkinsonismu, jako je Wilsonova choroba nebo encefalitida, byly v každém případě vyloučeny. Byly identifikovány dvě skupiny: ty s nástupem po 21 letech, u kterých nebylo možné zjistit žádné dědičné faktory (56 případů), a ty s nástupem do 21 let, z nichž všechny měly familiární parkinsonismus., V žádné skupině jsme nenašli žádnou souvislost s předčasně šedivými vlasy, hypertenzí, cukrovkou, zhoubnou anémií nebo poruchou štítné žlázy. Mezi jejich rodinami jsme nenašli žádnou souvislost s diabetem, zhoubnou anémií nebo poruchou štítné žlázy. Navrhujeme, aby případy zjevné idiopatické Parkinsonovy choroby začínající ve věku 21-40 let měly být nazývány “ Parkinsonovou chorobou s mladým nástupem.“Dvacet procent takových pacientů v naší sérii mělo alespoň jednoho příbuzného prvního nebo druhého stupně ve stejných nebo předchůdných generacích s parkinsonismem, ale pouze 1.,5% jejich ohrožených příbuzných mělo parkinsonismus, který je podobný prevalenci v obecné populaci. Deset procent z těchto pacientů mělo alespoň jeden příbuzný s esenciální třes, ale pouze v 1,6% jejich příbuzných v riziku, měl třes, který byl opět podobný prevalence v populaci obecně. Tito pacienti s mladým nástupem Parkinsonovy choroby dobře reagovali na terapii levodopou. Dyskineze a kolísání odezvy se však vyskytly brzy a často., Prevalence dyskineze a kolísání odezvy byla silně korelována s trváním léčby levodopou, ale ne s trváním (nebo pravděpodobně závažností) onemocnění před zahájením léčby levodopou. Nedobrovolné pohyby byly často závažné a často byly difázické. Navzdory dlouhému trvání onemocnění byl výskyt demence u mladých pacientů ve věku méně než 65 let zanedbatelný., Domníváme se, že většina, ne-li všichni, pacienti v této skupině mají degenerativní Lewyho tělo idiopatické Parkinsonovy choroby, což představuje spodní konec zkreslené odchylky pro věk nástupu této nemoci. Máme zatím nepodařilo identifikovat žádné další faktor prostředí, které mohou mít zrychlený nástup onemocnění u těchto pacientů. Naproti tomu případy parkinsonismu začínající před věkem 21 let byly vždy rodinné. Navrhli jsme, aby se jim říkalo „juvenilní parkinsonismus.“Všichni postižení příbuzní s parkinsonismem měli také nástup mladých nemocí a všichni kromě jednoho byli sourozenci., Žádný ze čtyř takových pacientů, které jsme viděli, nebyl dementní a vyšetření počítačovou tomografií (CT) bylo u všech čtyř normální. Věříme, že většina takových pacientů má nějakou formu geneticky určeného sekundárního parkinsonismu.