jste si jisti diagnózou?

Blue nevi (BN) jsou benigní melanocytární novotvary, které mohou být vrozené nebo získané. Při fyzickém vyšetření mají spíše charakteristickou modrošedou barvu než hnědou barvu běžně viděnou v benigních nevi. Tato modrošedá barva je přičítána hlubokému kožnímu umístění melaninu v této entitě., Protože pigment je poměrně hluboká, je to náchylné k Tyndallova efektu, v nichž je selektivní absorpci delších vlnových délek světla kožní pigment, s odrazem z kůže na pohled kratší (modré) vlnové délky.

BN jsou typicky charakterizovány histologicky jako dendritické (běžné) modré nevi (DBN) nebo buněčné modré nevi (CBN). Tyto dva typy jsou často přítomny ve stejné léze a léze je obvykle jmenován na základě více histologicky prominentní (>50%) typ buňky., BN jsou rozděleny do těchto dvou forem na základě jejich klinických a histopatologických vlastností, jak je popsáno níže. Jak DBN, tak CBN často obsahují mutace v gaq třídě g-proteinových α podjednotek, Gnaq a Gna11 proteinů.

klinické diferenciální diagnostiky pro BN obecně zahrnuje vrozené kožní melanocytoses, jako je mongolská skvrna, névus Ito, névus, névus fusocaeruleus svaly zygomaticus, získal dermální melanocytosis obličeje a končetin, kožní melanocyty hamartom., Ty jsou odlišeny od BN na základě jejich klinických rysů, kromě nedostatku celularity a stromální sklerózy na histologii. Diferenciální diagnóza také zahrnuje benigní nevi, hluboko pronikající nevus, epiteloidní modrý nevus a melanom.

SPOLEČNÉ MODRÉ NÉVY (DENDRITICKÉ MODRÉ NÉVY)

• Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

Na klinické vyšetření, DBN (společné modrá névus, Jadassohn-Tieche typ) jsou většinou dobře ohraničené papuly, méně než 1 cm v průměru, která se pohybuje v barvu z modré na šedé, modro-černé až černé., Obvykle jsou vidět na Lysé kůži, nejčastěji na obličeji a končetinách. Tam mít, nicméně, vzácné případy, BN vyskytující se v subunguální část nehtu jednotky, orbit, spojivky, ústní a genitální sliznice, ústní dutiny, čínsko-nosní sliznice, průdušek, jícnu, lymfatických uzlin, děložního čípku, endometria a prostaty.

• Očekávané výsledky diagnostických studií

společné modrý névus je šíření vřetena a dendritické melanocyty střed v dermis., Při zvětšení skenování je modrý nevus charakterizován proliferací pigmentovaných vřetenových buněk ve tvaru kopule, které tvoří uzlík v dermis (Obrázek 1, a).

epidermis není zapojena do běžných modrých nevi; peri-appendageální růst však není neobvyklý., Společné modrý névus se skládá z různě husté šíření vřeteno-tvarovaný a dendritické melanocyty s přidruženým infiltrovat pigmentu-ládina makrofágy („melanophages“) (Obrázek 1, B).

vyšší výkonové vyšetření odhaluje vřetenaté buňky, které obvykle vykazují štíhlé, dlouhé dendritické cytoplazmatické procesy. Tyto jemné cytoplazmatické procesy, obsahují variabilní množství homogenní, jemné, hnědé intracytoplazmatická pigmentu melaninu. V některých případech může být tento pigment tak hustý, že zakrývá jaderný detail., Jádra v modré névy jsou obvykle protáhlé nebo vřeteno-tvarovaný a hyperchromní a obvykle vykazují minimální atypie nebo pleomorfie (Obrázek 1, C). Mitotické postavy lze zřídka pozorovat, ale nikdy nejsou atypické. Tyto vřeteno/dendritické buňky mohou být uspořádány jednotlivě a dodáván v chomáčích uprostřed různě hustého kolagenního stromatu.,

Zrání v modré névy je patrný na periferní a hluboké aspekty léze, kde vřetenovité buňky naznačit, se jednotlivě mezi zahuštěné kolagenní vlákna retikulární dermis (Obrázek 1, D)—na rozdíl od střední a povrchní oblastech, kde fascikly nebo listech převládají (Obrázek 1, C). Ačkoli modré nevi mají obvykle minimální přidružený lymfohistiocytární zánětlivý infiltrát, běžně se vyskytuje nápadný infiltrát pigmentovaných makrofágů.,

sklerozující varianta DBN může připomínat desmoplastic melanomu, ale může být porovnána na základě zanedbatelný cytologické atypie a pozitivní barvení pro HMB-45 a často S-100 v dendritických buněk. Benigní nevic mobilní agregáty jsou složeny z malé kulaté až oválné buňky s kulatými až oválnými jádry a chudou cytoplazmou, bez cytologických atypií a s velmi malým souborům pigment.

běžné modré nevi lze vidět mikroskopicky ve spojení s jinými benigními nevi-typicky vrozeným vzorem nevus., V typické nastavení, tam je intimní asociace banální nevic buněk (sloučenina, junkční nebo intradermální) spojené s fascikly pigmentových vřeteno/dendritické buňky modrý névus.

imunohistochemické studie mohou být užitečnou pomocnou technikou vyvolanou při diagnostice modrých nevi. Modré nevi jsou obvykle silně a difuzně pozitivní pro S100, Melan – A a HMB-45. Jednotné pozitivity pro HMB-45 je obzvláště užitečné funkce v rozdílu mezi další melanocytární a z non-melanocytární proliferace (viz níže).,

• Diagnóza potvrzení,

mikroskopické diferenciální diagnózy pro běžné, modré névy zahrnuje dermatofibrom, neurofibrom a desmoplastic melanomu.

dermatofibrom („benigní fibrózní histiocytom“) je fibrohistiocytární šíření v dermis, který se skládá z vřetenovitého tvaru, dendritické buňky, které naznačit, že se mezi dermální kolagen svazky („kolagen odchyt“). Epidermis překrývající tyto vykazuje typickou akantózu s široce založenou, protáhlou rete., Nicméně, lesional buněk dermatofibrom nedostatek významných intracytoplazmatická pigment, a melanophages jsou formátu uncommon v dermatofibromy; kromě toho, imunohistochemické studie dermatofibromy odhalí pozitivita v lesional buněk pro Faktor XIIIa, D2-40 a občas CD163, ale negativita u melanocytárních markerů.

neurofibrom je charakterizován intradermální proliferací vřetených buněk s minimálními překrývajícími se epidermálními změnami., Intracytoplazmatická pigment a melanophages nejsou výrazné, a imunohistochemické studie jsou negativní pro melanocytárních markerů HMB-45 a Melan-A.

Konečně, desmoplastic melanom obvykle dochází ve spojení s nadložních melanom in situ, lentigo maligna typ. V kontrastu k modré névy, dermální šíření spindled melanocytů v desmoplastic melanom obvykle vykazuje cytologické atypie a nápadné, mitotické figury a často je spojena s relativně hustá lymfoidní agregáty rozptýlené uvnitř léze.,

MOBILNÍ MODRÉ NÉVY

• Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

Klinicky, CBN jsou nejčastěji umístěny na hlavě, dolní části zad a hýždí (Obrázek 2), ale byly hlášeny na končetinách, sliznice, a subunguální číslice. Obvykle se jedná o pigmentované uzliny o velikosti od několika milimetrů do několika centimetrů.

Obrázek 2.

• Očekávané výsledky diagnostických studií

buněčné modrý névus může představovat diagnostické úskalí mikroskopicky a třeba odlišit od melanomu. Při skenování zvětšení vykazuje buněčný modrý nevus charakteristickou siluetu. V horních částech dermis je patrná typická modrá nevusová Architektura: široká proliferace pigmentovaných vřetenových buněk tvořících deskovou konfiguraci., Úzký, baňatý proliferace melanocytů projektů, z toho, že tvoří dobře ohraničené výstupek, který pochází hluboko do dermis a občas podkoží. Tato“ hloupá “ architektura je často charakteristickým vodítkem k diagnóze buněčného modrého nevusu.

Vyšší-napájení vyšetření odhalí pigmentované spindled a dendritické melanocyty typický modrý névus a kromě toho, více mobilní ostrovy větší vřetenovité buňky s bledou jasné, cytoplazma obsahující minimální—pokud vůbec—pigment a velké oválné jádra., Stejně jako u běžného modrého névusu jsou melanofágy rozptýleny mezi buňkami buněčného modrého névusu. Nicméně, přítomnost pigmentových vřeteno-tvarovaný melanocyty a melanophages přiléhající agregáty buněk s jasnou cytoplazmou dodává „dvoufázová“ kvality, který je nejvíce charakteristický vzor buněčné modrý névus.

i když husté buněčnost a buněčnou modrý névus může být znepokojující pro melanom, uklidňující vlastnosti patří minimální cytologické atypie, vzácné mitózy (žádné atypické) a absence nádorové nekrózy, nebo kožní vředy., Jeden může vidět v atypické CBN izolované mitotickou aktivitou nebo fokální nekrózy bez další funkce týkající se malignity jako je shlukování buněk, jaderné atypie, hyperchromázie, nebo expansile růst. Pokud je vidět některý z těchto dalších rysů, musí patolog a klinický lékař provést posouzení rizikových faktorů pro tento nádor, aby vytvořil odpovídající plán řízení.

je třeba poznamenat, že perineurální invaze a intralymfatický nádor jsou rysy CBN a neměly by být používány k odlišení CBN od melanomu., Zapojení lymfatických uzlin v CBN je velmi vzácné a mělo by vyvolat obavy. Funkce týkající se malignity patří nádorová nekróza, cytologické atypie a pleomorfie, a časté mitózy (>2/mm2). Studie, jejichž cílem je dospět ke shodě vlastností odlišujících atypický CBN a maligní modrý nevus, nepřinesly spolehlivá kritéria.

kdo je ohrožen rozvojem této nemoci?

DBN jsou většinou získané, zřídka vrozené a mohou se vyskytovat v jakémkoli věku, i když jsou nejčastěji poprvé zaznamenány v prvních čtyřech desetiletích života., Neexistuje žádná genderová preference pro DBN.

CBN lze nalézt v každém věku (v rozmezí 6-k-85 let) a může být přítomen při narození, ale jsou nejčastěji poprvé uvedeno v dospělých pod 40 let. Z důvodů, které nejsou jasné, jsou ženy častěji než muži vyvíjeny CBN (2.2:1).

jaká je příčina onemocnění?

Proč névus bere na klinické a mikroskopické vzhled modrý névus, spíše než „obyčejné“ névus, není jasné., Na spindled povaha buněk v BN dala vzniknout představa, že oni se podobají nezralých melanocytů, které migrují z neurální lišty na kůži v embryogeneze a jsou nějak zatčen v dermis. Další možné teorie uvádí, že tyto buňky by mohly být Schwannovy buňky s melanocytární diferenciace, nebo společné neurální buňky, která vykazuje rysy obou Schwannovy buňky a melanocyty linky.

systémové důsledky a komplikace

solitární BN obvykle nemá žádné systémové důsledky nebo komplikace., Zapojení regionálních lymfatických uzlin je velmi vzácné, i když je to možné. Jak bylo uvedeno výše, modré nevi se mohou vyskytovat zřídka v mukózních a extrakutánních místech.

rekurentní BN se vyskytují s určitou frekvencí s neúplně vyříznutými primárními lézemi. Tyto často vykazují degenerativní nebo „starověké změnit,“ a dokáže zobrazit atypické prvky, které nejsou vidět v primární léze, jako jsou pleomorfie a mitotická aktivita., Tyto opakující se névy mají tendenci následovat benigní průběh; nicméně, vzhledem k histologické rysy a šance, že opakování může znamenat maligní transformaci, re-excize může být indikována v některých případech.

došlo k debatě o termínu „maligní modrý nevus“, který označuje nádor s rysy podobnými CBN, který metastázoval a vyústil v smrt pacienta. Nedávno byl jako náhrada tohoto termínu navržen termín „modro-nevus-like-melanom“, který naznačuje, že růst je ve skutečnosti formou melanomu., Melanom podobný modrému nevusu je často velmi hluboký v kůži a byla hlášena úmrtnost až 70%. Byly také hlášeny vzácné případy melanomu vznikajícího v CBN. Melanom buňky vznikající v CBN mají jiný genetický profil než okolní CBN buňky, které mají tendenci k přístavu GNA11 mutace a prokázat ztrátu BAP1. Melanom spojený s DBN je mimořádně vzácný.

vzácně se u některých pacientů může vyskytnout více BN, které jsou většinou DBN (obrázek 3). Ty se mohou objevit v rodinném prostředí nebo sporadicky. Podrobnosti viz neobvyklé klinické scénáře.,

Figure 3.

Treatment Options

Find the Table I.