Articles

Obtížnou Diagnostiku a Diferencovanou Léčbu v Synchronní Hrudní Hemangiomy

Hemangiomy jsou poměrně vzácné onemocnění u dospělých patologie, odhaduje na asi 0,5% všech mediastinálních nádorů . Nejčastěji hrudní lokalizace jsou v obratlích, v mezižeberních svalech, v podkoží, kožní, plicní parenchym, do žeber, a v zadní mediastina, a v 25-30% případů, může být více . Mediastinální lokalizace jsou velmi vzácné., V literatuře bylo sděleno sto případů, přičemž upřednostňované umístění bylo v zadním a předním mediastinu.

Z nozologická pohledu, to bylo tvrdil, že hemangiomy jsou ve třídě s kongenitální arteriovenózní malformace přes nádor-jako vzhled (hamartom) . Moderní perspektiva však klasifikuje hemangiom jako benigní neoplasii vaskulárního původu, která zahrnuje neoformační cévy a má potenciál být lokálně destruktivní ., Kromě toho nedávno hlášené chromozomální změny, „masový“ účinek se stlačením sousedních struktur a makroskopický vzhled pevných nebo smíšených nádorů také podporují stav „skutečné neoplazie“ .

Histopatologicky, dva hlavní typy hemangiomů se nacházejí mezi hrudní lézí: 1) kavernózní typ, často s významným rozšířením kanálků, které se ukládat značné množství krve, a který obsahuje cévní jezera, a pseudo-kapsle bez cévní prvky, stejně jako fibróza, post-trombotické odvodnění a hladké svalové buňky., Tyto léze mohou mít buď nodulární nebo difúzní vzhled a přístav tendence k spontánní regresi , a 2) kapilární typ s menší neoformation cév, fibroblastů, a několik mitózy v endoteliálních buňkách, a které, v pediatrické věkové skupiny, mají sklon k spontánní regresi .,

patogenní vada mezi hemangioblastom je věřil centrum na dysfunkci angiogeneze dochází během období céva formace v primitivní cévní sítě: v plexiform fázi, kdy je síť kapilár, které komunikují, může dojít kapilární hemangiomy nebo v retiform fázi, kdy existují velké trubkové nádoby, se sklonem ke srůstání, to tvoří kavernózní hemangiomy a arteriovenózní malformace .,

ačkoli se zdá, že většina hemangiomů u dospělých je asymptomatická, existují vzácné případy, kdy je dominantní symptom bolest na hrudi. Mezitím, tam jsou situace, ve kterých je klinické nástupu se skládá ze závažné komplikace, které mohou dokonce stát chirurgické mimořádné události spojené s masivní haemopneumothorax, mezihrudí perforace a hrudní stěny hematom. Další závažná symptomotologie zahrnuje recidivující pleurézu a těžkou trombocytopenii identifikovanou se syndromem Kasabach Merritt nebo se syndromem Maffuci., Paraplegie, komprese míchy z krvácení a progresivní svalová slabost v případech vertebrálních kavernózních hemangiomů byly také hlášeny v 15% případů. Vzhledem k klamné předoperační klinický obraz, který často napodobuje malignity, diagnóza kavernózní hemangiomy je obtížné, a je často řešeny pouze pomocí histopatologického vyšetření.,

Nicméně, je zřejmé, že diagnostická hodnota angio-MRI s tří-dimenzionální studie jsou přesvědčivé, a to zejména pro posouzení invaze do okolních tkání, stupeň kostní lysis, míšní komprese, a uvnitř hrudní vývoj obratlů hemangiomy a je sugestivní pro diferenciální diagnostiku s jinými hrudní nádorů, i když v páteřním kapilární hemangiom, selektivní arteriografie má vyšší hodnotu., Někteří autoři doporučují transtorakální ultrazvukové pro diferenciální diagnostiku hrudní stěny nádorů a pro léčebné účely, pro torakocentéza a perkutánní biopsie a ct, ale magnetická REZONANCE je metodou volby.

Tento případ byl však obzvláště obtížné, protože topografie a struktury s velmi vzácný kapilární a kavernózní kombinace V-VI mezižeberní hemangiom, ale také kvůli synchronizaci s T6 obratlového těla hemangiom, s sugestivní kavernózní typ vzhled na MRI., Na paravertebrální umístění, sarkom-jako vzhled na MRI a rozvoj podél mezižeberních prostor dovoleno diferenciální diagnostika s paravertebrální mesothelioma a neurinoma, i když to byl také možná hrudní stěny hemangiosarkom.

Nicméně, stávkující zvláštností uvedeném případě je synchronně z těch dvou hemangiomy se nachází v T6 obratlového těla a V-VI paravertebrální prostor, situace, která umožnila diferenciální diagnózu s „činka ve tvaru“ typ nádoru, velmi vzácně hlášeny v literatuře., Ale v této souvislosti dva synchronní hemangiomy skutečně představují typ léze ve tvaru „činky“?

invaze Tumoru meziobratlových foramen je často doprovázen postupným bolestivé radikulopatie, které ve vzácných případech, mohou postoupit do paraplegie. Je zřejmé, že zobrazovací postup volby je MRI, který nejlépe zdůrazňuje rozšíření intervertebrálního prostoru. Nicméně existují hlášené případy, kdy proaminální invaze by mohla být určitě prokázána intraoperativně, ale která byla neviditelná na předoperační MRI.,

u pacienta, který předkládáme, nedošlo k epidurální nebo foraminální invazi, která je v souladu s absencí radikulopatie. Mezitím, MRI vzhled kavernózní hemangiom omezena na obratlového těla, aniž kalhoty kortikální plochy (Obrázek 3A, 3B), byla potvrzena intraoperativně (Obrázek 6). Na základě jejich topografie předpokládáme, že paravertebrální hemangiom představuje extra hrudní prodloužení vertebrální léze.