orální léze: vodítko pro diagnostiku Pemphigus Vulgaris
Abstrakt
pemfigus je skupina potenciálně smrtelných dermatóz s kožními i perorálními projevy. Vyznačující se tím, vzhled váčků nebo puchýřků, jejich projevy v dutině ústní často předcházejí ty, na kůži o mnoho měsíců nebo může zůstat jako pouze příznaky onemocnění. Je proto důležité, aby orální projevy onemocnění byly rozpoznány včas, aby byla provedena správná diagnóza a zahájena včasná léčba., Zde prezentujeme případ Pemphigus Vulgaris (PV), které prezentovány s ústní léze na více místech, včetně jazyka, zdůraznit význam včasné rozpoznání ústní léze během rutinní zubní praxe pro diagnostiku a léčbu tohoto onemocnění.
1. Úvod
Pemphigus Vulgaris (PV) je nejčastější varianta Pemphigus skupiny potenciálně fatální autoimunitní onemocnění charakterizované kožní nebo slizniční puchýře a ukazuje, ústní léze, jako časné projevy onemocnění v téměř 50% případů ., Jeho nejvyšší výskyt je mezi čtvrtou a pátou dekádou života . Klinicky ústní léze předcházet kožní léze v mnoha případech a jeví se jako puchýře, které prasknutí rychle, což vede k bolestivé eroze. Nejčastěji se jedná o bukální sliznici, rty a měkké patro . Diagnóza je založena na identifikaci klinických projevů a potvrzení biopsií. Demonstrace imunoglobulinů v spinózních buněčných křižovatkách zřetelnou imunofluorescencí (IF) se často používá pro konečné potvrzení FV ., Jako perorální forma onemocnění je často prvním ukazatelem, který může vést ke konečné diagnóze, to je velmi důležité pro zubní lékaře rozpoznat ústní léze PV v dostatečně rané fázi zahájit další vyšetření a léčbu. Předkládáme případ fotovoltaiky, kdy se u pacienta vyskytly ulcerace na více perorálních místech včetně jazyka a konečná diagnóza byla provedena včasnou interpretací těchto projevů.
2., Případ Pemphigus Vulgaris na Více Intraorální Weby, Bez Zapojení Kůže
55-rok-starý pán prezentovány s bolestivé nonhealing vředy na levé bukální sliznice a vlevo posterolaterální hranici jazyk před čtyřmi měsíci. Historie odhalila, že měl pocit pálení na obou místech za posledních šest měsíců. Byl si vědom jednoho blistru, který se objevil a rychle praskl na bukální sliznici, po kterém se na obou místech objevily ulcerace. V anamnéze nebyly žádné kožní léze., Intraorální vyšetření odhalilo 2 cm × 2 cm oválné mělké vředy se svažující okraje podél linie okluze 35 až 37 na levé bukální sliznice (Obrázek 1) a 1 cm × 1 cm, vejčité vřed s žlutý ztvrdlý povrch, na levé posterolaterální hranice jazyka (Obrázek 2). Po zjištění absence traumatické činidla jako ostrý zub/prahu, zubní protézy, a tak dále, prozatímní diagnóza vesikulo-bulózní léze, a to, Pemfigus, Pemfigoid, nebo Bulózní Lichen Planus, byl považován., Byla provedena incizní biopsie a z obou míst byly odebrány odpovídající tkáňové bity pro histopatologické vyšetření. Bity z nebezpečné oblasti byly také odeslány k přímému studiu, pokud byly studovány Samostatně. Histopatologické rysy oddíly z obou lokalit byly podobné a ukázal vředy rozvrstvené dlaždicového epitelu vykazující suprabazálních split (Obrázek 3). V rámci rozdělení bylo pozorováno mnoho kulatých akantolytických (Tzanck) buněk s hyperchromními jádry (obrázek 4). Bazální buňky byly pozorovány připojené k podkladové pojivové tkáni, pod rozdělením., V pojivové tkáni byl pozorován hustý infiltrát zánětlivých buněk sestávající převážně z plazmatických buněk. Tyto mikroskopické rysy naznačovaly PV. Přímý KDYŽ ukázal depozita IgG a C3 (doplněk) v fish-net vzor podél trnových mezibuněčné zóny, která potvrdila diagnózu PV.
3. Diskuse
Odvozen z řeckého slova, které znamená „puchýř,“ Pemphigus je skupina potenciálně život ohrožující autoimunitní mukokutánní onemocnění charakterizované intraepiteliální puchýř formace ., Puchýře se vyskytují v epitelu, kde pacienti IgG autoprotilátky produkované v reakci na spouštěcí faktory cíl dva strukturované proteiny desmozomy identifikován jako Desmogleins 1 a 3. V poslední době, nový Pemphigus antigen Desmoglein 4 a jiné non-Desmoglein antigeny jako lidské α-9-acetylcholin, receptor, který reguluje adhezi keratinocytů a keratinocytů annexin jako molekuly vazba acetylcholinu označují pemphaxin a catenin jsou také myšlenka hrát roli v jeho etiopatogenese . Tenká separace v desmozomální oblasti spouští akantolýzu a suprabasální spilt.,
pemfigus obvykle postihuje pacienty ve čtvrtém a pátém desetiletí života, přičemž ženy jsou údajně postiženy častěji než muži . Více než 50% postižených pacientů byly hlášeny s počáteční projevy na ústní sliznici následuje postižení kůže. Průměrná doba trvání perorálních lézí je mezi 3 měsíci a jedním rokem .
Náš pacient prezentovány s ústní léze ve formě ulcerací před čtyřmi měsíci a byla vědoma jeden blistr tvoří před tím., Jako ústní dutiny je předmětem trauma během žvýkání, tenké střeše puchýř protrhne snadno a formy eroze nebo vřed v oblasti. Tento pacient nevyvinul žádnou lézi na kůži . Jak je uvedeno v literatuře, náš pacient také představil dva nejčastější příznaky související s FOTOVOLTAIKOU,tj. V mnoha případech PV byly hlášeny začít jako generalizované léze zahrnující více intraorální stránky, jako v našem případě, kdy pacient vyvinula léze na bukální sliznici a jazyku., Ačkoli bukální sliznice byla hlášena být jedním z nejčastěji postižených míst, jazyk, který byl také ovlivněn v našem případě, je vzácný místo pro PV . Od klinické funkce PV jsou podobné těm, které viděl v Jizevnaté Pemfigoid a Bulózní Lichen Planus, jeho diagnóza musí být potvrzena s rutinní histopatologické vyšetření a POKUD studií. V našem případě byly odebrány tkáňové bity z obou míst a histologické rysy naznačovaly PV., Diagnostickými rysy byla přítomnost suprabasilárních dělených a akantolytických Tzanckových buněk ve Splitu, které byly produkovány v důsledku tvorby intraepiteliálního blistru. Přímé, pokud studie ukázala typický vzor“ rybí sítě “ IgG a doplnění usazenin C3 v trnové vrstvě, místo pro autoimunitní reakci v PV. Jak histopatologie, tak studie IF potvrdily diagnózu FV.
PV se obvykle léčí perorálními, intralezními a topickými kortikosteroidy ., Současný režim léčby v PV je založen na systémovém imunosupresivu, jako jsou kortikosteroidy, spolu s adjuvanty, jako je methotrexát, cyklofosfamid atd. Předpokládá se, že léky, jako jsou cholinergní agonisté, zvrátí akantolýzu v PV . Náš pacient po konzultaci s oddělením dermatologie, byl kladen na 100 mg dexamethason po dobu 3 dnů spolu s 500 mg cyklofosfamidu. Další dva cykly tohoto režimu v intervalech 4 týdnů jsou plánovány. Pacient byl podán 30 mg tablet Wysolone během prozatímního 4týdenního období., Hodnocení po 2 týdnech počáteční steroidní terapie ukázaly, že tvář a jazyk ulcerací bylo řešení, které uvedly kladnou odpověď na léčbu.
PV, potenciálně smrtelné onemocnění s většinou případů vykazujících počáteční orální projevy, vyžaduje včasnou diagnózu a včasnou léčbu, aby se zabránilo budoucím komplikacím. Diagnóza PV je založena na 3 hlavních faktorech, klinických rysech, histopatologii a imunofluorescenčních studiích. Pro konečnou diagnózu postačí mnoho času, důkladné pozorování ústních příznaků vedoucích k histopatologickému vyšetření., To zase může usnadnit včasnou léčbu, která bude velmi prospěšná pro zotavení pacienta. Dlouhodobé pravidelné sledování je však nezbytné k identifikaci možných remisí této nemoci.
střet zájmů
autoři prohlašují, že ohledně zveřejnění tohoto článku nedochází ke střetu zájmů.
Autoři Příspěvku
Diana Kuriachan a Rakesh Suresh byl zodpovědný za koncept, design a obsah, vyhledávání literatury a přípravu, úpravu a přezkoumání papír., Mahija Janardhanan a Vindhya Savithri byli zodpovědní za návrh a obsah, editaci a kontrolu papíru. Příspěvek byl přečten a schválen všemi autory.
