Articles

PMC (Čeština)

Úvod

NÁS stanovení diagnózy se opírá o přítomnost hypoechogenní hmota proměnné hlasitosti, posunutí nebo zvedání přilehlých mozkových a/nebo komor. Kvalita obrazů závisí na gestačním termínu, prezentaci plodu a tloušťce břicha matky. Podle pouhého anatomického původu, intrakraniální cysty mohou být rozděleny do tří různých kategorií: extraxiální, intraparenchymového, nebo intraventrikulární.,

cysty extra-axiálního původu jsou většinou reprezentovány arachnoidálními cystami. Primární arachnoidní cysty jsou naplněny mozkomíšním mokem a obvykle nejsou spojeny se subarachnoidálním prostorem (1). Naproti tomu sekundární arachnoidní cysty, které jsou výsledkem krvácení, traumatu a infekce, obvykle komunikují se subarachnoidálním prostorem (2, 3). Společné postoje těchto cyst jsou na úrovni hlavní mozek trhliny, jako sylvian, rolandic a interhemisférické trhliny, turecké sedlo, přední lebeční fossa, a střední lebeční jámy na povrchu mozku (4)., Stěny cysty obsahují tenkou vrstvu kolagenu a hyperplastických arachnoidální buňky, ale chybí trabekulární procesy, charakteristické pro normální arachnoidální. Mohou se nalézt kdekoli na povrchu mozku a také uvnitř komorového systému.

U dětí, společné umístění jsou časové fossa, Sylvian trhliny, a supraselární nebo infratentorial regionů. Interhemisférické cysty jsou obecně spojeny s agenezí corpus callosum. V 5% až 10% případů může být cysta umístěna v zadní fossa, což vede k posunutí tentoria a vermisu nahoru., V tomto případě však anatomie cerebellum a čtvrté komory zůstává normální a odlišuje ji od jiných anomálií zadní fossy, jako je malformace Dandy Walkera. Mnoho cyst zůstává stabilní a nestlačuje životně důležité mozkové struktury. Příležitostně mohou velké arachnoidní cysty odsadit základní kůru a napodobit obraz lissencephaly. Ačkoli většina arachnoidálních cyst jsou izolované nálezy, mohou být někdy spojeny s metabolickými onemocněními, jako je glutarová acidurie typu 1., Většina arachnoidních cyst hlášených v literatuře (5, 6) byla poprvé diagnostikována ve třetím trimestru, zatímco během druhého trimestru bylo diagnostikováno jen málo případů. Ve velké studii provedené na casistic 54 plodů (6) většina arachnoidální cysty byly supratentoriální, většinou umístěny v interhemisférické trhliny (25%); ostatní společné stránky byly infratentorial oblasti (22,2%) a základna lebky a incisure. Všechny cysty byly diagnostikovány mezi 20 a 30 týdny těhotenství se zbývajícími 45% po 30 týdnech., Ve stejné studii, na 4 roky navazující hlášeny dobrou prognózu v 88% případů, pokud jde o chování, neurologický vývoj a inteligence. Devět těhotenství bylo ukončeno, protože byly spojeny s jinými anomáliemi mozku. Některé zprávy popisují úplné rozlišení cyst 10 a cysty zřídka postupují postnatálně. Ve většině těchto případů, diagnóza byla provedena pomocí ultrazvuku a magnetické rezonance (MR) zobrazování, když hrál, ne změnit původní diagnózu., Nicméně, ve vybraných případech prenatální mri může pomoci prokázat anatomické detaily z jiných centrální nervový systém abnormality, jako je komprese akvadukt, komunikace mezi cysty a komor, a dysgenezí corpus callosum. Bretelle a spolupracovníci (7) hlásili přítomnost izolované infratentoriální cysty u 13týdenního plodu s patologickým potvrzením po ukončení těhotenství po 15 týdnech.,

Mezi intraparenchymového cysty, periventrikulární pseudocysty, cystická periventrikulární leukomalacie, a porencephalic cystické léze jsou nejvíce reprezentativní.

různé urážky (např. ischemie, infekce, krvácení) mohou mít za následek cystické mozkové léze. Prognóza závisí na přítomnosti souvisejících zjištění a na rozsahu a místě urážky. Periventrikulární pseudocysty (PVPCs) se běžně vyskytují na úrovni caudo-talamické drážky nebo ocasatého jádra; mohou být jednostranné nebo oboustranné a jednou komorou nebo multilocular., Tyto cysty jsou pravděpodobně výsledkem malé hemoragické události v zárodečné matrici, která zkapalňuje při rozlišení. PVPCs mají přibližně výskytem 1% a správné diagnózy by měla vyloučit infekce cytomegalovirem nebo jiných anatomických anomálií, jako je koarktace aorty, hemimegalencephaly, hypoplazie vermis s dysmorphism (8). Ve skutečnosti ve studii provedené na 11 plodech nepřežili ti s takovými dalšími patologiemi (8)., Jiné méně časté etiologie nalezené ve spojení s PVPC zahrnují srdeční malformace, chromozomální mikrodelece (4p -) a metabolické nebo mitochondriální poruchy (9). Nejméně 50% případů představuje izolované germinolytické události bez vývoje jakéhokoli handicapu u postižených dětí. Prenatální diagnostika PVPC je možná na základě demonstrace cyst sousedících s laterální komorou. Když je diagnostikována, PVPC zaručuje rozsáhlé hledání možných souvisejících patologických nálezů. Jako izolovaný nález se zdá, že prenatální PVPC má dobrou prognózu., I když transabdominální NÁS je obecně dostačující k podezření z přítomnosti PVPCs, transvaginální NÁS je více informativní a pomoci zejména v diferenciální diagnostice mezi tímto stavem a periventrikulární leukomalacie (8).

ačkoli cystická periventrikulární leukomalacie (PVL) je nejčastější u předčasně narozených novorozenců, může se také objevit u novorozenců po ischemické nebo hypoxické epizodě (10)., Cystická PVL je výsledkem fokální nekróza periventrikulární bílé hmoty, kdy plocha fokální nekróza je velký, konečný výsledek klastické procesu je tvorba cyst. Asociace mezi PVL a prenatální infekce a zánět byl intenzivně studován v posledních deseti letech (11, 12); infekci matky během těhotenství bylo zjištěno, že být velmi časté u dětí rozvíjí dětskou mozkovou obrnou; 17 dále histologické chorioamnionitisand kongenitální infekce – související nemocnosti, jsou častější u novorozenců s PVL, než mezi ty, bez PVL (12).,

Porencephalic cystické léze se vyskytují po fokální nekróze v důsledku ischemie zahrnující cévní distribuci jedné hlavní mozkové nádoby (10). V těchto případech je prognóza obvykle vyhrazena. Pilu et al. (5) oznámila prenatální diagnózu těžké porencefalie v sérii 10 plodů; u devíti plodů byly cysty spojeny s laterálními komorami. Ukončení těhotenství bylo provedeno u tří plodů, došlo k perinatální smrti u dalších tří a zbývající čtyři děti trpěly těžkým neurodevelopmentálním zpožděním. Malingerová a kol., (13), oznámila přirozenou historii pravděpodobné fokální arteriální mrtvice diagnostikované ve 23 týdnech, která se vyvinula v porencefalickou cystu. Po narození bylo zjištěno, že dítě má familiární leukoencefalopatii. V jiném případě byla nalezena velká porencefalická cysta ve spojení s narušením mozku po život ohrožující dopravní nehodě.

cysty choroidního plexu (CPC) jsou nejčastější formou intraventrikulárních cyst., Choroid plexus, který je zodpovědný za produkci mozkomíšního moku (CSF), se skládá z secory neuroepithelium, který je přítomen všem přes komorový systém, ale je výraznější v postranních komor. Tento typ epitelu je snadno rozpoznatelný jako hyperechogenní struktura od 8 týdnů těhotenství. Ve druhém trimestru je výskyt KSČ byla odhadnuta podle několika populačních studií, 1% (14), zatímco jiné studie prokázaly výskyt se liší od 0.18% na 3,6% (15)., Navzdory nízkému výskytu má CPC klinické důsledky pro aneuploidii kvůli spojení choroidního plexu s trizomií 18 (16). CPC se obvykle nacházejí v těle laterálního komorového choroidního plexu, ale byly popsány v jiných částech laterálních komor a také ve třetí komoře. Obvykle nejsou pozorovány před 17 týdny a u většiny pacientů zmizí před 26 týdny těhotenství.

mohou být jednostranné nebo dvoustranné, neseptované nebo septated., CPCs jsou lemovány epitelu, ale skládají se ze nafouklé vazivové stroma s nafouklé angiomatózní propojených tenkostěnných kapilár (17). CPC jsou považovány za benigní povahy a při izolaci nezvyšují riziko chromozomálních abnormalit. Pozorování těchto cysta doporučit kompletní vyhledávání pro přidružené anomálie, přičemž zvláštní pozornost do srdce, mozku a rukou, protože v případech způsoben trizomií 18 malformace v těchto orgánech byly hlášeny (18, 19)., Follow-up, dokud jejich zmizení může být uveden, protože, i když velmi vzácné, tam je možností rozvoje obstrukčního hydrocefalu způsobeného okluzí CSF odvodnění přes Foramina Monro v případě velké cysty (20). Diferenciální diagnóza by měla vyloučit intraventrikulární krvácení proniká do choroid plexus a další vzácné typy cyst, jako koloidní nebo ependymal cysty.