Boerhaave ‚ s syndrom (BS), také známý jako „spontánní ruptura jícnu“ představuje život ohrožující stav. Přídavné jméno „spontánní“ neznamená nepřítomnost srážecího faktoru, ale místo toho skutečnost, že prasknutí není důsledkem přímého traumatu (obvykle způsobeného instrumentací nebo cizím tělem)., Nejčastější vyvolávající faktor spojený s BS je zvracení i jiné precipitants byly popsány jako napínání, zvedání nebo dokonce smát (1). BS kontrastuje s Mallory-Weissovým syndromem, kde je slza omezena na sliznici a běžně spojená s hematemézou. U BS je slza transmurální, což vede k perforaci jícnu. Hemateméza je zřídka přítomna (2).

z historického hlediska byl Bs poprvé popsán nizozemským lékařem Hermannem Boerhaavem v roce 1724., Byla to posmrtná diagnóza pro nizozemského velkého admirála Jana van Wassenaera, který zemřel 18 hodin po vzniku nesnesitelné bolesti na hrudi po zvracení. Na pitvu, slza byla identifikována v distálním jícnu a nestrávené vidět v levé pleurální dutině (1,3).

skutečný výskyt BS v obecné populaci není znám. Předpokládá se však, že je častější, než se kdysi myslelo, protože mnoho případů Bs je diagnostikováno posmrtně, což vede k nedostatečnému hlášení, a proto je podceňováno jak s ohledem na jeho výskyt, tak na úmrtnost (3).,

klasická klinická prezentace BS, která se tradičně vyučuje na Lékařské fakultě a je popsána v učebnicích, je Macklerova triáda. To se skládá z zvracení, bolesti na hrudi a podkožního emfyzému (4). Nicméně, a na rozdíl od všeobecného přesvědčení, tato trojice je ve skutečnosti neobvyklé. Je příznačné, že v sérii 14 pacientů nakonec diagnostikovaných s BS, pouze jeden předložený s touto triádou (5). Spoléhání se na tyto klinické rysy může být zavádějící. Ve skutečnosti jsou příznaky spojené s BS častěji než nespecifické, což má za následek zpožděnou diagnózu.,

patofyziologie BS zahrnuje náhlý vzestup v intraluminální jícnu tlak nutí žaludečního obsahu proti těsné cricopharyngeus svalů. To je nejčastěji výsledkem zvracení nebo zvracení, i když, jak bylo dříve diskutováno, mohou být zcela chybějící (3). Kromě výše popsaných situací může být BS skutečně „spontánní“ bez zjevného predispozičního faktoru. Případy BS byly popsány u pacientů během ohýbání, sledování televize nebo dokonce během spánku (6).,

perforace v BS má přednost pro levý boční aspekt distálního jícnu (90% případů) (7,8). Existuje několik anatomických důvodů, jak to vysvětlit. Mezi ně patří ztenčení svalů v distální části jícnu, oslabení její stěny v důsledku cévy a nervy vstupují, nedostatek podpory sousedních staveb a skutečnost, že v levé brániční crus, jícnu dělá přední úhlení (5).

jakmile se jícen perforuje, následuje řada událostí. Všechny tyto události představují bezprostřední ohrožení života., Jejich přesný účinek závisí na tom, kde v jícnu došlo k perforaci. Vzhledem k tomu, že distální levý boční aspekt je nejčastěji postiženým místem, příznaky a příznaky se týkají tohoto místa v 75-90% případů (2).

Jako ruptury jícnu, parietální pohrudnice může buď ruptura nebo alternativně, stát porušil v pozdější fázi sekundární enzymatické účinek žaludečního obsahu., V každém případě, pleurální porušení povede k pneumotoraxu nebo hydropneumothorax v závislosti na tom, zda pouze vzduch nebo vzduch s kapalinou unikly z jícnu do pleurální dutiny (2).

další stavy, které mohou vést k BS, zahrnují pneumomediastinum, mediastinitidu, tvorbu abscesu a septický šok. To vše je přímým důsledkem úniku obsahu jícnu a/nebo žaludku do mediastinu. Pokud je perforace utěsněna, může se pacient jevit klamně dobře bez (nebo málo) příznaků syndromu systémové zánětlivé odpovědi dříve, než se náhle dekompenzují., Proto žádná z výše uvedených funkcí mohou být přítomny v počáteční nastavení a tam může být i absence jakékoliv předchozí historie zvracení nebo dávení komplikovat věci dále (3). Jako takový může být pneumotorax jediným počátečním představujícím znakem BS.

je nesmírně důležité, aby lékaři všech specialit ocenili toto, tj. že BS se může maskovat jako“ spontánní „pneumotorax bez jiných“ klasických “ funkcí. Zřídka to může být napínací pneumotorax (2,9)., Jak již bylo uvedeno, Macklerova triáda je neobvyklá (5) a zvracení nebo retching nejsou vždy přítomny (3). To zakrývá klinický obraz a činí včasnou diagnózu BS nepravděpodobnou (3).

diagnostické zpoždění s sebou nese velmi vysoké riziko úmrtí. Podobně jako u jiných akutních poruch jícnu je úmrtnost BS mimořádně vysoká a strmě stoupá s časem (10). Uvádí se, že je v řádu 25%, pokud je léčba zahájena do 24 hodin, ale dosahuje téměř 100% po 48 hodinách (7,8). Tyto mimořádně vysoké hodnoty úmrtnosti ilustrují kritický význam včasné diagnostiky BS., Jakékoli diagnostické zpoždění velmi pravděpodobně povede ke smrti pacienta.

klinicky by měl být BS vždy zvažován v případech pneumotoraxu nebo bolesti na hrudi, pokud není třeba vynechat včasnou diagnózu. Jak řekl Harvardský lékař Soma Weiss, který popsal stejnojmenný Mallory-Weissův syndrom, „diagnóza je snadná, pokud si o tom myslíte“. Pokud je pacient špatně diagnostikován, je vhodná léčba zpožděna a v případě Bs se smrt stává téměř jistotou (2).

je proto velmi důležité, aby diagnóza BS byla rychle provedena ještě předtím, než pacient opustí pohotovostní oddělení., Stejně jako u všech případů v klinické medicíně je nařízena anamnéza následovaná fyzickým vyšetřením. Ačkoli historie sama o sobě někdy vydá diagnózu, častěji než ne, není tomu tak. Radiologické vyšetření nejčastěji poskytují diagnózu u BS, ale klinické podezření je nezbytné, aby bylo možné je včas požádat a vyhledat příslušné příznaky (2).

první požadované radiologické vyšetření je jednoduchý rentgenový snímek hrudníku., Rentgenový snímek hrudníku pravděpodobně ukáže přítomnost pneumomediastinu nebo pneumotoraxu (nebo hydropneumotoraxu, pokud je přítomen souběžný pleurální výpotek) nejčastěji vlevo (3). Přítomnost pneumomediastinu s předchozí anamnézou zvracení nebo zvracení následovanou akutní bolestí na hrudi je prakticky patognomonická BS. Pneumomediastinum však může trvat déle než hodinu a není přítomen v 10-12% případů (3). Je tedy nezbytné, aby si lékaři byli vědomi tohoto procenta falešně negativních výsledků na rentgenovém snímku hrudníku., Tím se zabrání falešnému ujištění a diagnostickému zpoždění.

v případě klinického podezření na Bs je nařízena studie kontrastní vlaštovky. To je bez ohledu na to, zda rentgenový snímek hrudníku odhalil nějaké pozitivní nálezy. Doporučuje se kontrastní médium rozpustné ve vodě, jako je gastrografin., To je nejen pravděpodobné, že k potvrzení diagnózy tím, že ukazuje extravazace kontrastu do mediastina a/nebo pleurální dutiny (i když 15-25% falešně negativní výsledky byly zaznamenány pro toto vyšetření, i) (11,12), ale bude také vymezit anatomické místě perforace a tím vést chirurg v jejich snaze uzavřít vadu (11). Chirurgie jako součást multidisciplinárního přístupu představuje“ zlatý standard “ léčbu tohoto jinak fatálního syndromu, pokud je diagnostikována do 24 hodin (13)., V moderní chirurgii jícnu jsou k dispozici různé techniky a technologie, ale ty jsou mimo rozsah tohoto článku (14,15). Po 24 hodinách se prognóza výrazně zhoršuje a konzervativní léčba se obvykle obhajuje chirurgickým zákrokem vyhrazeným pro pacienty se septickým profilem (9). Další vyšetření BS zahrnují CT s orálním kontrastem nebo bez něj a torakentézu jehly, pokud existuje pleurální výpotek., V druhém případě může biochemické a cytologické vyšetření pleurální tekutiny poskytnout diagnózu odhalením přítomnosti slinné amylázy a nestráveného obsahu potravin (11,16).

V tomto úvodníku, doufáme, že ke zvýšení povědomí o BS a jak je důležité, aby každý lékař, že mají tuto diagnózu v zadní části své mysli při konzultaci pacienta s primární stížnost akutní dušnost, bolesti na hrudi, nebo kde pneumotorax již byla diagnostikována, dokonce i v nepřítomnosti „typický historie“ pro BS., Na pneumotorax může představovat pouze „špičku ledovce“ a bylo prokázáno, že být přítomna ve více než 20% případů BS-někdy se souběžně pleurální výpotek (hydropneumothorax) (17).

Proto, když setkání pacienta s pneumotoraxem, je nesmírně důležité, aby se přímo zeptat na historii, přičemž pro predispozičními faktory pro BS (např. zvracení nebo zvracení) a podrobnou historii bolesti, podívejte se na známky sepse na klinické vyšetření a pozorování, cit pro chirurgické rozedma plic a žádost příslušných zobrazovacích metod v časovém limitu., Klinik musí hledat příslušné zobrazovací znaky popsané dříve, ale také ocenit, že mohou nastat falešně negativní výsledky.

jícen je nemilosrdný orgán (18,19). Jak to vzniká v krku, rozšiřuje přes hrudník a končí v břiše, to nemá žádný respekt pro libovolné hranice, které existují mezi speciality (20). Všichni lékaři, bez ohledu na to, do jaké specializace patří, si musí být vědomi toho, že BS je pravděpodobně častější, než se obecně myslelo, a různými způsoby, jak může představovat., To zahrnuje pneumotorax jako jediný počáteční prezentační prvek. Včasné klinické podezření povede k včasné diagnóze a maximalizuje šance na přežití pacienta.