3. Diskuse

diafragmatická dysfunkce je neobvyklou příčinou orthopnea a pravého srdečního selhání.

příčiny brániční dysfunkce musí být klasifikovány podle úrovně poškození.,gomyelia), bráničního nervu patologie (Guillain-Barré syndrom, nádor komprese, neuralgické myopatie, kritické nemoci polyneuropatii, chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie, Charcot-Marie-Tooth choroba, idiopatická), plicní onemocnění s výraznou hyperinflací (CHOPN, astma), neuspořádané synaptického přenosu na nervosvalové ploténce bránice (myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom, botulismus, intoxikace organofosfáty, léky), různé zděděné a získané myopatie (svalová dysthrophies, myozitida, kyselá maltáza nedostatek, glucocoticoied vyvolané, nepoužívání atrofie) ., Podle klinické prezentace musí být provedena práce na těchto různých úrovních.

Dušnost a ortopnoe, v přítomnosti thorako-abdominální paradoxní dýchání vleže držení těla, jsou důležité klinické příznaky vedoucí k podezření na bilaterální brániční dysfunkce .,

funkce bráničního nervu odpovědného za kontrolu ipsilaterální bránice může být nejlépe vyhodnocena s vedení nervu analýzy pomocí bipolární stimulační elektrody, obvykle umístěny v supraklavikulární fossa, těsně nad ipsilaterální clavicula, nahrávání elektrod, z nichž jeden je umístěn 5 cm nad xiphoid procesu a druhý 16 cm od první, kdo na hrudi rozpětí ipsilaterální k stimulovány bráničního nervu , a elektromyografie (EMG) systému. Ten musí být také použit k vyhodnocení funkce membrány., V případě problému vedení v bráničního nervu, denervation činnosti nebo závažné snížení motorické jednotky potenciál morfologie může být viděn, jako tomu bylo v případě našeho pacienta . Ultrasonografie se stále více používá k diagnostice jednostranné i bilaterální brániční dysfunkce. Dynamická MRI membrány může být ještě cennější .

Zobrazování, jako je CT nebo MRI krční páteře a CT hrudníku se používá k vyloučení patologických stavů podél trajektorie bráničního nervu od jeho původ v C3-C5 až neuro-svalového uzlu membrány., V bilaterální brániční ochrnutí, dvoustranné, hladké průčelí hemidiaphragms a malý plicní objemy jsou obvykle vidět na plain chest X-ray, a costophrenic a costovertebral rýhy jsou hluboké a úzké. Boční pohled potvrzuje hladký obrys a zvýšenou brániční polohu. Atelektáza podobná deskám můžebýt také přítomen, obvykle na plicní základně . Ačkoli fluoroskopie a čichání test jsou užitečné pro jednostranné membránové dysfunkce, jeho hodnota v bilaterální onemocnění je velmi omezená., Paradoxní pohyb hrudníku v důsledku svalové aktivity příslušenství nesmí být nesprávně interpretován jako membránová aktivita (viz náš pacient) .

Transdiaphragmatic záznam tlaku, při maximální dobrovolné inspirace za použití jícnového balónku je považován za zlatý standard pro diagnostiku bilaterální ochrnutí bránice, ale obvykle považován za invazivní .,

Plicní funkční testy pomoci při hodnocení brániční slabost a projevit jako extrensic restriktivní plicní poruchy (nízká celková kapacita plic s normálním difuzní kapacity oxidu monxide opraven pro alveolární objem (DLCO/VA). Omezení se obvykle může zhoršit v poloze na zádech. Vitální kapacita (FVC), snížení o více než 20% v poloze, je sugestivní brániční slabost. Snížení maximálního inspiračního tlaku (MIP) potvrzuje svalovou slabost. Testy plicní funkce mohou být také použity při sledování onemocnění .,

u našeho pacienta nebyly nalezeny žádné identifikovatelné příčiny brániční dysfunkce.

idiopatická frenická neuropatie je entita s neznámou epidemiologií a neznámou etiologií, která často vede ke zpožděné diagnóze, protože dušnost a orthopnea jsou přičítány jiným příčinám. Nebyly publikovány žádné dobře kontrolované studie léčby idiopatické frenické neuropatie. Ačkoli může dojít k spontánnímu zlepšení, většina bilaterálních frenických neuropatií se nezotaví. Přestože existuje podezření na imunitní mechanismus, dosud nebyla izolována žádná protilátka., Takže výsledky sporadických pacientů léčených imunosupresivními látkami, antivirovými látkami nebo intravenózními imunoglobuliny musí být interpretovány s opatrností . Frenické nervové stimulace není žádná možnost, protože vyžaduje intaktní funkci frenického nervu .

u našeho pacienta dlouhodobá alveolární hypoventilace vyvolala plicní hypertenzi.,

mechanismy odpovědné za rozvoj plicní hypertenze při alveolární hypoventilaci syndromů nebyly plně objasněny, ale reverzibility plicní hypertenze pomocí léčby NIV navrhnout hlavní patologické role hypoxického a hypercapnické vazokonstrikci ., Jako s jinými syndromy hypoventilace, doprovázena plicní hypertenze, jako je obezita hypoventilace a Ondine je prokletí, a jak bylo potvrzeno předních odborníků v oboru, léčbu základního onemocnění, je cílem, jak to plicní hypertenze je refrakterní na léky zaměřené na plicní oběh . V případě hypoventilačního syndromu je to ventilační podpora.