Vydavatel:

syndrom Dlouhého QT (LQTS) vyplývá ze změn iontových kanálů v buněčné membrány myocytů a mohou být vrozené nebo získané. Je to potenciálně závažné, protože může vyvolat různé komorové tachykardie známé jako torsades de pointes. Představujeme případ pacienta, který následoval hypokalorickou stravu a vyvinul prodloužený QT interval a torsades de pointes.,

28letá pacientka neměla žádnou relevantní anamnézu, žádnou rodinnou anamnézu náhlé smrti a měla mírně nadváhu. O dva týdny dříve poprvé zahájila velmi nízkokalorický plán hubnutí, což znamená, že ztratila 4 kg za 10 dní.

při odpočinku zažila synkopu a spadla. Byla při vědomí a vědoma si svého okolí na pohotovosti, s krevním tlakem 100/60 mm Hg a pulzní rychlostí 76 tepů/min; srdeční a plicní auskultace byla normální. Testy byly normální, s výjimkou čtení draslíku v dolní části normální zóny (3.,4 mEq/L); hladiny hořčíku a vápníku byly normální. Echokardiografie nevykazovala strukturální srdeční onemocnění. EKG při přijetí do nemocnice (Obrázek 1) ukázala opravený interval QT (QTc) 740 ms. v 03:00 hodin vyvinula krátké výbuchy torsades de pointes, které pacient vnímal jako rychlé palpitace se závratě (Obrázek 2). Byla podána léčba síranem hořečnatým a intravenózními doplňky draslíku a arytmie postupně zmizela. Interval QTc zůstal dlouhý během 2 týdnů, ale nevyvinuly se žádné další arytmie., Předchozí EKG od pacienta a od jejích blízkých rodinných příslušníků vykazovalo normální QTc interval. Stejně tak byly vyřazeny další příčiny získaných LQT, včetně současného užívání léků, elektrolytických změn a existence předchozích poruch příjmu potravy. Dva měsíce po propuštění z nemocnice pacient nevykazoval žádné příznaky a měl normální QTc interval.

Obrázek 1. Prodloužený QTc interval (0,74 s) při přijetí do nemocnice.,

Obrázek 2. Charakteristické torsades de pointes.

LQTS vzniká v důsledku změn iontových kanálů buněčné membrány srdečních myocytů, zpomalení ventrikulární repolarizace a prodloužení QT intervalu. To usnadňuje výskyt časné post-depolarizace, která může vyvolat torsades de pointes, pokud je dosaženo určitého prahu.,

LQTS může být vrozené v důsledku genové mutace, nebo získané v důsledku metabolických nebo elektrolytické poruchy (hypopotasemia, hypomagnezémie, hypokalcémie), léky, krvácení do mozku, a více zřídka jídlu a poruchy výživy, zejména některých redukčních diet.

u jedinců léčených dietou na snížení tělesné hmotnosti byl popsán prodloužený interval QT, maligní ventrikulární arytmie a náhlá srdeční zástava.1 zaznamenané případy jsou zásadně případy žen, které ztratily značné množství hmotnosti v relativně krátkém čase.,2,3

mentální anorexie je příčinou náhlé smrti u mladých žen, mezi nimiž se vyskytuje prodloužený interval QT až v 15% případů.4 Anorektických pacientů přítomen pouze prodloužený QTc, když mají diselectrolytemia, obecně hypopotasemia, nebo hypomagnezémie, ale s ploché T-vlny a spojena s bradykardií.5,6 U našeho pacienta byla vyloučena možnost anorexie, která byla přidána do EKG typického pro vrozené LQTS, a nikoli diselectrolytemia. Proto nemůžeme říci, zda se jedná o genetickou vadu zhoršenou stravou, nebo spíše o zcela získanou formu., Z tohoto důvodu by bylo moudré pravidelně provádět kontroly a vyhýbat se drogám zakázaným pro vrozené LQTS.

V náš pacient, je pravděpodobné, že genetická predispozice, není vidět v základní EKG, přidal se být ženou, a v kombinaci s přísnou nízkokalorickou dietu, způsobil prodloužení QTc intervalu a výskyt torsade de pointes.