Úspěšné léčbě stiff person syndrom s sekvenční použití takrolimu | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
- NEUROMUSKULÁRNÍ
- NEUROIMMUNOLOGY
Stiff person syndrom (SPS) je vzácné neurologické onemocnění s rysy autoimunitní onemocnění. SPS je charakterizován těžkou progresivní svalová ztuhlost páteře a dolních končetin s položený svalové křeče vyvolané vnějšími podněty, jako je hluk, dotek a emocionální úzkost.,1 Pacienti s SPS reagují na vysoké dávky svalových relaxancií, jako je diazepam a baklofen, několik antikonvulziv a gabapentin. Předchozí studie uvádějí, že několik kauzální léčby s kortikoidy, plazmaferéza, intravenózní imunoglobulin (Ig) a nové imunomodulační látky mohou snížit tuhost a nižší citlivost na podněty a stres u pacientů s SPS.2 ,3, Protože SPS je chronické onemocnění, pacienti obvykle vyžadují dlouhodobou léčbu, která může být efektivní, ale je obtížné, aby se na dlouhou dobu.,
takrolimus (Prograf, FK506) je makrolidová molekula patřící do stejné imunosupresivní třídy jako cyklosporin. Takrolimus má nižší molekulovou hmotnost a je 100krát účinnější při inhibici proliferace T buněk než cyklosporin. Působí inhibicí dráhy vápníku a kalcineurinu (CaN) a působí imunosupresivním účinkem snížením proliferace aktivovaných T buněk.4 nyní uvádíme úspěšnou léčbu pacientů s SPS pomocí takrolimu jako imunosupresivního činidla.,
Metody
Pacienti
Jsme přiřadili dva pacienti s SPS, který měl neúplné odpovědi na konvenční léčbu a naplnění definovaných klinických kritérií (on-line doplňková tabulka 1).3
hodnocení
Na počátku léčby a každý měsíc poté, neurolog používá rozložení tuhosti index, nejvíce konzistentní indikátor tuhosti mezi pacienty a během pacientů, vyhodnotit pacientů s SPS.3 skóre na tomto indexu se pohybují od 0 do 6 a odrážejí rozsah tuhosti., Stejný neurolog také hodnocena u pacientů na změny ve frekvenci spasmů s použitím zvýšené citlivosti měřítku, které bylo reprodukovatelné a konzistentní způsob stanovení počtu faktorů, které vyvolávají křeče.3 …
