Léčba

Čtyři hlavní metody léčby existují pro pacienta s pagetova choroba: non-farmakologické terapie (zaměřené především na fyzikální terapie jako prostředek ke zlepšení svalové síly k pomoci kontrolovat některé druhy bolestí); farmakologické terapie pomocí buď bisfosfonáty nebo hormony štítné žlázy; zvládání bolesti za použití analgetik; a chirurgické intervence.

farmakologická léčba
bisfosfonáty
bisfosfonáty potlačují nebo snižují resorpci kostí osteoklasty., Dělají to jak přímo, tím, že brání náboru a funkce osteoklastů a možná nepřímo, tím, že stimuluje osteoblasty produkují inhibitor tvorbu osteoklastů. Nyní existuje rozumné pochopení toho, jak tyto léky fungují, a rozdíly mezi různými typy bisfosfonátů jsou lépe pochopeny.

v současné době je šest bisfosfonátů schváleno americkým Úřadem pro potraviny a léčiva (FDA) pro léčbu Pagetovy choroby. Patří mezi ně kyselina zoledronová (Reclast) a pamidronát disodný (Aredia), které se podávají intravenózně.,

zoledronová kyselina (Reclast) je preferovanou léčbou. Intravenózní podání je v 5 mg infuzi podávané po dobu 15 minut. Před léčbou by pacienti měli dostávat 1500 mg jednotek vápníku a 1000 jednotek vitaminu D denně po dobu dvou týdnů, aby se snížilo riziko nízkého vápníku v krvi po infuzích. Kyselina zoledronová (Reclast) není indikována u jedinců s nízkým nedostatkem vápníku v krvi nebo vitamínu D a u osob s narušenou funkcí ledvin.,

přípravek Zoledronic acid (Reclast) je také uváděn na trh pro léčbu Pagetovy choroby s názvem Aclasta v několika zemích mimo Spojené Státy.

mírná forma Pagetovy choroby může být potlačen s jedním nebo dvěma 60 mg infuze pamidronátu disodného, zatímco závažnější projevy onemocnění může vyžadovat několik infuzí 60 až 90 mg pamidronátu na týdenní nebo dvakrát týdně. Testování alkalické fosfatázy v séru by mělo probíhat přibližně dva až tři měsíce po podání vhodného množství infuze., K dispozici je také několik generických forem pamidronátu disodného.

Ústní vápník a vitamin D suplementace je doporučena pro pacienty pomocí této terapie snížit hypokalcémie, častý nežádoucí účinek a u pacientů s nízkou hladinou vápníku v krvi a / nebo vitaminu D by neměli být léčeni s paidronate disodný,

Pacienti buď nízkou hladinu vápníku nebo vitaminu D by neměli být léčeni přípravkem zoledronic acid a lék není indikován u pacientů se zhoršenou funkcí ledvin.,

etidronát (Didronel), tiludronát (Skelid), alendronát (Fosamax) a risedronát (Actonel) se užívají perorálně. Oba alendronát risedronát sodný a hydroxid bylo prokázáno, že snížení biochemické ukazatele kostní obrat do normálního rozmezí u pacientů se střední až těžkou formou Pagetovy choroby. Alendronát se užívá jako denní 40 mg tableta po dobu šesti měsíců; risedronát se užívá jako 30 mg tableta po dobu dvou nebo tří měsíců. Doplnění vápníku a vitamínu D se také doporučuje pacientům užívajícím některý z těchto léků., Alendronát (Fosamax) 40 mg tabulky jsou k dispozici v generické formě v maloobchodních lékárnách s názvem alendronát sodný tablety. Vyžaduje se předpis.

etidronát disodný a tiludronát disodný jsou méně účinné než alendronát a risedronát. Oba se užívají jako denní 400 mg tablety. Etidronát, původní bisfosfonát používaný při léčbě Pagetovy choroby, se užívá po dobu šesti měsíců, zatímco tiludronát se užívá po dobu tří měsíců. U obou těchto bisfosfonátů by neměly být doplňky vápníku užívány několik hodin po dávce bisfosfonátu.,

vyšetřovatelé zjistili, že může dojít k sekundární rezistenci na jednotlivé bisfosfonáty. Proto může být nezbytné, aby pacient dlouhodobě léčil více než jeden bisfosfonát. Vzhledem k určitým vlastnostem každého z těchto léků je nezbytné, aby pacienti užívali bisfosfonáty předepsaným způsobem, aby se vyhnuli špatné absorpci léků nebo závažným gastrointestinálním problémům.

kalcitoniny
subkutánní injekce lososového kalcitoninu byla první široce používanou terapií Pagetovy choroby., Lososí kalcitonin bylo prokázáno, že snížení zvýšené ukazatele kostního obratu o 50 procent, snížit příznaky bolesti kostí, snížit teplo nad postiženou kostí, zlepšení některých neurologických komplikací a podporují hojení lytické léze. Jeho použití je dnes omezeno hlavně na pacienty, kteří netolerují bisfosfonáty. V případě sekundární rezistence na lososový kalcitonin je nezbytný přechod na bisfosfonátovou terapii. Miacalcin, injekce užívaná denně nebo třikrát týdně, je jediným kalcitoninem schváleným pro Pagetovu chorobu., Nosní sprejová forma Miacalcinu je schválena pro léčbu osteoporózy. Tento sprej není schválen nebo doporučen pro osoby s Pagetovou chorobou.

Bolesti: Analgetika
Bolest přímo přiřaditelné k pagetova choroba je obecně úlevu prostřednictvím anti-osteoklastů léčby, jak je popsáno výše. Některá bolest může být důsledkem kostní deformity nebo artritických nebo neurologických komplikací. V tomto případě, paracetamol, nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) nebo inhibitory cox-2 může být užitečné pro řízení pagetic bolest, kromě hlavní pagetic zvolené terapie.,

chirurgie
u jedinců s Pagetovou chorobou mohou být nezbytné různé ortopedické intervence. Patří mezi ně:

1. Stanovení úplné zlomeniny pagetickou kostí

2. Přizpůsobení kolena tibiální osteotomií ke snížení mechanické bolesti, zejména pokud není léčba úspěšná při zvládání syndromů silné bolesti

3., Výměna kyčelního a/nebo kolenního přes celkem kloubu kloubu pro pacienty nereagující na anti-osteoklastů léčby a terapie osteoartrózy

Při opravách pagetic zlomeninu, celkové imobilizace, že stránky by měly být vyhnout, pokud je to možné. Ve všech případech chirurgického zákroku je velmi důležitá předběžná léčba silným bisfosfonátem. Vzhledem k tomu, že hypervaskularita je příznakem Pagetovy nemoci, může to vést k vážnému krvácení během operace., Předběžná léčba bisfosfonátem sníží hypervaskularitu a sníží riziko větší než normální operační ztráty krve.

rozvoj specifické inhibitory osteoklastů-resorpce zprostředkované, zejména silný bisfosfonáty, přinesla zásadní změny v léčbě Pagetovy choroby. I když dlouhodobé účinky onemocnění potlačení jsou neznámé, schopnost obnovit proces kostní remodelace do normálu dává důvod se domnívat, že snížení dlouhodobých komplikací a jejich související nemocnosti je nyní možné.