* Autoren trugen gleichermaßen

Einleitung

In den letzten Jahrzehnten ist die Inzidenz der zerebrale kavernöse Malformationen (CCM) stieg aufgrund von Diagnose-Fortschritten mit der weit verbreiteten Anwendung von Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) in die klinische Praxis (Prävalenz von 0,4–0.9%) . Hirnstammkavernome machen 8-22% aller intrakraniellen Kavernome aus ., Diese Untergruppe von CCMs hat eine wesentlich höhere Blutungsneigung (bis zu 30%) , führt häufiger zu schweren neurologischen Defiziten und weist darüber hinaus eine höhere Inzidenz rezidivierender Blutungen auf als an anderen Orten . Insgesamt umfasst unsere Erfahrung mit Hirnstammkavernomen über 180 Fälle, von denen die meisten (130) vom leitenden Autor (HB) mikrochirurgisch überwiesen und behandelt werden. Die verbleibenden Läsionen wurden konservativ behandelt und regelmäßig durch MRT überwacht. Hier fassen wir kurz die Literatur und unsere Erfahrungen im Umgang mit dieser Krankheit zusammen.,

Klinische Symptome

Das jährliche Risiko für Hirnstammhöhlenblutungen beträgt 3,8-6% pro Person/Jahr und zeigt eine bemerkenswerte Rehaemorrhagierate von 30~60% pro Person / Jahr . Das Ausmaß an anhaltenden neurologischen Defiziten korreliert mit der Anzahl rezidivierender Blutungen, und Rebleeding-Episoden treten tendenziell in immer kürzeren Zeitintervallen auf . Blutungen aus einem Hirnstammkavernom können in 20% der Fälle tödlich sein ., Neurologische Defizite hängen stark von der Lokalisation der Läsion ab und variieren signifikant, einschließlich verschiedener Grade von internukleärer Ophthalmoplegie, Verschlechterung der Hemiparese, Gesichts-oder Abducens-Parese, Gaze-Lähmung, Gesichts -, Truncal-und Extremitäten Taubheit, Dysphagie, Dysarthrie und Gang Ataxie, unter anderem . Die klinischen Symptome treten normalerweise subakut über Stunden oder Tage auf, und die meisten Fälle werden vorübergehend mit Dexamethason behandelt, um eine maligne Schwellung des Hirnstamms und sekundäre Probleme zu vermeiden., Akute Vorfälle mit Bewusstlosigkeit oder Atembehinderung treten sehr selten auf.

Abbildung 1

Bildgebung

Der Goldstandard für die Visualisierung der anatomischen und pathologischen Befunde, wie das Ausmaß der Läsion und Blutung, ist die MRT., Hochfeld (1,5 oder 3,0 Tesla) Bilder mit T1 (mit und ohne Kontrastverstärkung), T2 und Gradientenechosequenzen in allen drei Ebenen (axial, koronal, sagittal) sind entscheidend für die Führung aller Entscheidungen. Zusätzliche Werkzeuge wie T2-basierte Bildgebung und Faserverfolgung haben die Visualisierung und das Verständnis dieser Läsionen weiter verbessert .,

Chirurgische Behandlung

Indikationen, Ziel und Zeitpunkt der Operation

Das Gutachten variiert in Bezug auf die Indikation und den Zeitpunkt der Operation, aber wenn Blutungen auftreten, die mit einer Verschlechterung des neurologischen Defizits einhergehen chirurgische Evakuierung der Läsion und des Hämatoms wird empfohlen (Abb. 3) . Ausnahmsweise wird auch eine Operation für asymptomatische Patienten vorgeschlagen . In der Regel sollten klinische Symptome die Hauptindikation für eine Operation sein, und die Patientenoption sollte vorzugsweise auch in den Entscheidungsprozess einbezogen werden (Abb. 3)., Das Hauptziel der Operation ist die Beseitigung des Risikos einer erneuten Blutung und die Vermeidung von Komplikationen . Daher ist eine vollständige Entfernung der Läsion unerlässlich, um eine erneute Blutung zu verhindern, die in bis zu 43% der chirurgischen Fälle auftreten kann . In unserer Hirnstammkavernom-Serie fanden wir jedoch eine postoperative Rebleeding-Rate von 4,4%. Das Risiko, Restanteile der Läsion zurückzulassen, hängt von der Erfahrung des Chirurgen ab. Je größer die Serie, desto geringer die Inzidenz von Residuen ., In den letzten zwei Jahrzehnten wurde empfohlen, vier bis sechs Wochen nach einem hämorrhagischen Ereignis zu warten, um den Zustand des Patienten zu stabilisieren, und darauf zu warten, dass das Hämatom organisiert wird, um eine weniger aktive Gliose zu erreichen . Die Inzidenz von Rebleedings ist jedoch innerhalb eines Monats nach der Operation am höchsten (21,8%) . Vor der Operation wird eine Behandlung mit Steroiden für ein oder zwei Wochen empfohlen, um Ödeme zu lösen und die Bildung von Hämatomen zu nutzen.,

Chirurgische Ansätze zum Hirnstamm und intraoperative Überwachung

In vielen Fällen von Hirnstammkavernomen gibt es eine Vielzahl von chirurgischen Ansätzen, wie die subokzipitale Mittellinie, retrosigmoidale oder subtemporale Ansätze . Die Wahl des richtigen Ansatzes hängt von der Beziehung zwischen dem Kavernom und der pialen oder ependymalen Oberfläche des Hirnstamms ab. Da der Boden des vierten Ventrikels Strukturen mit wichtigen Funktionen enthält, wird nach Möglichkeit ein lateraler Eintritt bevorzugt. Der supracerebellare infratentoriale Ansatz (Abb., 1) ist für viele Läsionen geeignet und hat zu günstigen Patientenergebnissen geführt; es ist einer unserer bevorzugten Zugangswege. Intraoperative elektrophysiologische Überwachung von langen Spuren (MEP und SEP), AEP und Hirnnerven ist während der Hirnstammoperation obligatorisch .

Komplikationen, Morbidität und Mortalität

Die postoperative Morbidität kann auf Manipulationen oder Ödeme des Hirnstammparenchyms zurückzuführen sein, und eine dauerhafte Morbidität wurde früher im Bereich von 12% ~21% berichtet . Die Morbiditätsrate hängt jedoch eindeutig mit chirurgischen Erfahrungen zusammen .,

Alternative Behandlungen

Stereotaktische Radiochirurgie

Die Anwendung der Radiochirurgie bei Kavernomen ist weiterhin umstritten, da das Hauptziel der Radiochirurgie eine signifikante Verringerung des Blutungsrisikos sein sollte. Einige Autoren haben auf die Wirksamkeit der Radiochirurgie bei intrakraniellen Kavernomen aufgrund des verringerten Blutungsrisikos nach einer Latenzzeit von 2 Jahren bestanden . Das jährliche Blutungsrisiko während der Latenzzeit nach der Radiochirurgie ist jedoch größer als 10% ., Unserer Meinung nach sollte die stereotaktische Radiochirurgie nicht als erste Schrittbehandlung für intrakranielle oder Hirnstammhöhlen angesehen werden, da sie das Blutungsrisiko nicht eliminiert. Wenn die Radiochirurgie als Behandlungsmethode der Wahl angenommen wird, sollte eine genaue Bewertung in einem neurochirurgischen Zentrum in Betracht gezogen werden, da nicht jede sogenannte „chirurgisch unbehandelbare“ Läsion chirurgisch unzugänglich ist . Zum Beispiel in ihrer kürzlich veröffentlichten Serie Lunsford et al. präsentiert eine Figur eines Kleinhirnkavernoms, das in erfahrenen Händen chirurgisch zugänglich ist .,

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Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., Eine konservative Behandlung spielt jedoch eine wichtige Rolle bei Patienten mit kleinen Läsionen, einer schnellen klinischen Besserung nach Blutungsepisoden und einem nichtaggressiven Auftreten der Läsion im MRT (Abb. 2). In solchen Fällen ist es wichtig, den Patienten über das geschätzte individuelle Blutungsrisiko zu informieren, und zusätzlich sollten alle Behandlungsmöglichkeiten und mögliche Morbiditäten ausführlich besprochen werden. Dennoch kann die Sterblichkeit unabhängig von der Entscheidung auftreten . Wir haben konservativ mehr als 50 Patienten mit anfänglich geringfügigen oder nicht blutenden (zufälligen Befunden) Läsionen beobachtet., Keiner dieser Patienten hat jemals lebensbedrohliche Blutungen erlitten.

Follow-up und weiteres Management

Wir führen eine erste MRT postoperativ oder Tage nach der ersten Blutung und eine Follow-up-MRT 2-3 Monate danach durch. Die jährliche MRT sollte für alle Patienten mit oder ohne Operation in Betracht gezogen und in einem neurochirurgisch erfahrenen Zentrum durchgeführt werden.

Genetik und Forschung

Einige Forschungsgruppen haben sich trotz der Seltenheit dieser Krankheit auf das biologische Verhalten zerebraler kavernöser Missbildungen konzentriert., Jüngste Arbeiten haben die Assoziation von drei Mutationen CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) und CCM3 (PDCD10) , PTEN-Promotormethylierung und krankheitsmodulierenden Faktoren wie dem HEG-Transmembranrezeptor und der RhoA-GTPase mit dieser Krankheit aufgedeckt. Weitere Forschungen zielen darauf ab, die Pathogenese von Kavernomen in Bezug auf zelluläre Mechanismen der pathologischen Angiogenese und De-Novo-Mutationen aufzuklären, um spezifische Ziele für zukünftige therapeutische Interventionen zu definieren. Bessere genetische Kenntnisse werden auch die genetische Beratung verbessern, die in familiären Fällen empfohlen wird .,

Schlussfolgerung

Moderne Behandlungsmöglichkeiten für Hirnstammkavernome umfassen eine Vielzahl von diagnostischen und chirurgischen Werkzeugen, Erfahrung und Engagement. Insgesamt können günstige Ergebnisse erzielt werden und chirurgisch nicht behandelbare Läsionen sind äußerst selten. Der wichtigste Faktor ist die Beteiligung einer chirurgisch erfahrenen Klinik zu Beginn der Diagnose.