Behandlung

Für den Patienten mit Paget-Krankheit gibt es vier Hauptbehandlungsmethoden: nicht-pharmakologische Therapie (hauptsächlich mit Schwerpunkt auf Physiotherapie als Mittel zur Verbesserung der Muskelkraft zur Kontrolle einiger Arten von Schmerzen); pharmakologische Therapie mit Bisphosphonaten oder Calcitoninen; Schmerzmanagement mit Analgetika; und chirurgische Intervention.

Pharmakologische Behandlung
Bisphosphonate
Bisphosphonate unterdrücken oder reduzieren die Knochenresorption durch Osteoklasten., Sie tun dies sowohl direkt, indem sie die Rekrutierung und Funktion von Osteoklasten behindern, als auch indirekt, indem sie Osteoblasten stimulieren, um einen Inhibitor der Osteoklastenbildung zu produzieren. Es gibt jetzt ein vernünftiges Verständnis dafür, wie diese Medikamente wirken, und die Unterschiede zwischen verschiedenen Arten von Bisphosphonaten sind besser verstanden.

Derzeit sind sechs Bisphosphonate von der US Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung der Paget-Krankheit zugelassen. Dazu gehören Zoledronsäure (Reclast) und pamidronat Dinatrium (Aredia), die intravenös verabreicht werden.,

Zoledronsäure (Reclast) ist die bevorzugte Behandlung. Intravenöse Adminstration ist in 5 mg Infusion über 15 Minuten gegeben. Vor der Therapie sollten die Patienten zwei Wochen lang täglich 1500 mg Einheiten Kalzium und 1000 Einheiten Vitamin D erhalten, um das Risiko eines niedrigen Kalziumspiegels im Blut nach Infusionen zu verringern. Zoledronsäure (Reclast) ist nicht indiziert für Personen mit niedrigem Kalzium-oder Vitamin-D-Mangel im Blut und Personen mit eingeschränkter Nierenfunktion.,

Zoledronsäure (Reclast) wird auch zur Behandlung der Paget-Krankheit mit dem Namen Aclasta in mehreren Ländern außerhalb der USA vermarktet.

Eine milde Form der Paget-Krankheit kann mit einer oder zwei 60-mg-Infusionen von Pamidronat-Dinatrium unterdrückt werden, während eine schwerere Manifestation der Krankheit mehrere Infusionen von 60-90 mg Pamidronat wöchentlich oder zweimal wöchentlich erfordern kann. Der alkalische Phosphatase-Test im Serum sollte etwa zwei bis drei Monate nach Verabreichung der entsprechenden Infusionsmenge erfolgen., Mehrere generische Formen von Pamidronat Dinatrium sind ebenfalls erhältlich.

Orale Calcium-und Vitamin-D-Supplementierung wird für Patienten empfohlen, die diese Therapie anwenden, um Hypokalzämie, eine häufige Nebenwirkung und Patienten mit niedrigen Kalziumspiegeln im Blut und/oder Vitamin-D-Mangel zu verringern, sollten nicht mit Paidronat-Dinatrium behandelt werden

Patienten mit niedrigem Kalzium-oder Vitamin-D-Mangel im Blut sollten nicht mit Zoledronsäure behandelt werden und das Medikament ist nicht für Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion indiziert.,

Etidronat (Didronel), Tiludronat (Skelid), Alendronat (Fosamax) und Risedronat (Actonel) werden oral eingenommen. Es wurde gezeigt, dass sowohl Alendronat-Natrium als auch Risedronat-Natrium die biochemischen Indizes für den Knochenumsatz bei Patienten mit einer mittelschweren bis schweren Form der Paget-Krankheit in den normalen Bereich reduzieren. Alendronat wird als tägliche 40 mg Tablette für sechs Monate genommen; risedronat wird als 30 mg Tablette für zwei oder drei Monate genommen. Eine Kalzium-und Vitamin-D-Supplementierung wird auch für Patienten empfohlen, die eines dieser Medikamente einnehmen., Alendronat (Fosamax) 40mg Tabellen sind in generischer Form im Einzelhandel Apotheken mit dem Namen Alendronat Natrium Tabletten erhältlich. Ein Rezept ist erforderlich.

Etidronat-Dinatrium und Tiludronat-Dinatrium sind weniger wirksam als Alendronat und Risedronat. Sie werden beide als tägliche 400 mg Tabletten eingenommen. Etidronat, das ursprüngliche Bisphosphonat, das zur Behandlung der Paget-Krankheit verwendet wird, wird sechs Monate lang eingenommen, während Tiludronat drei Monate lang eingenommen wird. Bei diesen beiden Bisphosphonaten sollten Calciumpräparate nach der Bisphosphonatdosis mehrere Stunden lang nicht eingenommen werden.,

Forscher haben erkannt, dass sekundäre Resistenz gegen einzelne Bisphosphonate auftreten kann. Daher kann es für einen Patienten erforderlich sein, mehr als ein Bisphosphonat zur Langzeitbehandlung der Krankheit zu verwenden. Aufgrund bestimmter Eigenschaften jedes dieser Medikamente ist es wichtig, dass Patienten Bisphosphonate in ihrer vorgeschriebenen Weise einnehmen, um eine schlechte Absorption der Medikamente oder schwere Magen-Darm-Probleme zu vermeiden.

Calcitonine
Subkutane Injektion von Lachs Calcitonin war die erste weit verbreitete Therapie für Paget-Krankheit., Es wurde gezeigt, dass Lachs-Calcitonin erhöhte Indizes des Knochenumsatzes um 50 Prozent senkt, die Symptome von Knochenschmerzen verringert, die Wärme über den betroffenen Knochen verringert, einige neurologische Komplikationen verbessert und die Heilung von lytischen Läsionen fördert. Seine Verwendung ist heute hauptsächlich auf Patienten beschränkt, die Bisphosphonate nicht vertragen. Bei einer sekundären Resistenz gegen Lachs-Calcitonin ist ein Wechsel zur Bisphosphonat-Therapie unerlässlich. Miacalcin, eine Injektion, die täglich oder dreimal pro Woche eingenommen wird, ist das einzige Calcitonin, das für die Paget-Krankheit zugelassen ist., Eine Nasensprayform von Miacalcin ist zur Behandlung von Osteoporose zugelassen. Dieses Spray ist nicht für Personen mit Morbus Paget zugelassen oder empfohlen.

Schmerzbehandlung: Analgetika
Schmerzen, die direkt auf die Paget-Krankheit zurückzuführen sind, werden im Allgemeinen durch eine Behandlung gegen Osteoklasten gelindert, wie oben beschrieben. Einige Schmerzen können auf Knochendeformitäten oder arthritische oder neurologische Komplikationen zurückzuführen sein. In diesem Fall können Paracetamol, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDS) oder die Cox-2-Inhibitoren zusätzlich zu der gewählten pagetischen Haupttherapie zur Behandlung von pagetischen Schmerzen hilfreich sein.,

Chirurgie
Bei Personen mit Morbus Paget können verschiedene orthopädische Eingriffe erforderlich sein. Dazu gehören:

1. Fixierung einer vollständigen Fraktur durch pagetischen Knochen

2. Neuausrichtung des Knies durch tibiale Osteotomie zur Verringerung mechanischer Schmerzen, insbesondere wenn die medizinische Therapie bei der Behandlung schwerer Schmerzsyndrome nicht erfolgreich ist

3., Ersetzen der Hüfte und/oder des Knies durch Gesamtgelenksendoprothetik Bei Patienten, die bei der Reparatur einer Seitenfraktur nicht auf die Behandlung und Therapie mit Osteoarthritis gegen Osteoklasten reagieren

sollte nach Möglichkeit eine vollständige Immobilisierung dieser Stelle vermieden werden. In allen Fällen eines chirurgischen Eingriffs ist eine Vorbehandlung mit einem potenten Bisphosphonat sehr wichtig. Da Hypervaskularität ein Symptom der Paget-Krankheit ist, kann dies zu schweren Blutungen während einer Operation führen., Die Vorbehandlung mit einem Bisphosphonat verringert die Hypervaskularität und verringert das Risiko eines überdurchschnittlichen operativen Blutverlusts.

Die Entwicklung spezifischer Inhibitoren der osteoklastenvermittelten Resorption, insbesondere der potenten Bisphosphonate, hat zu wesentlichen Veränderungen bei der Behandlung der Paget-Krankheit geführt. Obwohl die langfristigen Auswirkungen der Krankheitsunterdrückung unbekannt sind, gibt die Fähigkeit, den Knochenumbauprozess wieder normal zu machen, Anlass zu der Annahme, dass eine Verringerung der Langzeitkomplikationen und ihrer damit verbundenen Morbidität jetzt möglich ist.