Rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Multisystemerkrankung, die lebensbedrohlich und schwächend sein kann. Es ist gekennzeichnet durch wiederkehrende Episoden von Entzündungen und Zerstörung aller Arten von Knorpelgewebe 1. Die typischerweise betroffenen Organe sind das äußere Ohr, die Nase, der Kehlkopf, die Luftröhre und die großen Bronchien. Es gibt eine gleiche Verteilung zwischen den Geschlechtern; Frauen leiden jedoch mehr an den Atemwegskomplikationen der Krankheit im Verhältnis 2: 1 1-3., Das mittlere Alter für die Diagnose ist 47 Jahre und es wird empirisch durch das Vorhandensein von drei oder mehr der folgenden Merkmale festgestellt: 1) bilaterale aurikuläre Chondritis; 2) nicht-seronegative entzündliche Arthritis; 3) nasale Chondritis; 4) Augenentzündung; 5) Chondritis der Atemwege; oder 6) audio-vestibuläre Schädigung 1, 2.

Bei fast der Hälfte der rezidivierenden Polychondritis-Patienten tritt im Verlauf ihrer Erkrankung eine Beteiligung der Knorpelstrukturen der Atemwege auf, obwohl sie bei der Präsentation ungewöhnlich ist 1., Die Beteiligung der Atemwege ist ein schlechtes prognostisches Zeichen und macht >50% der rezidivierenden Todesfälle im Zusammenhang mit Polychondritis aus. Das Fortschreiten der Trachealerkrankung führt zu fibrotischen Veränderungen und diffuser Verengung der Hauptluftwege und schweren Beeinträchtigungen des Luftstroms. Anhaltende Bronchialknorpelentzündung kann zu einer Beeinträchtigung der Mukoziliarfunktion führen. Beide Faktoren prädisponieren neben der Verwendung von Steroiden und anderen Immunsuppressiva für wiederkehrende Infektionen der Atemwege. Pulmonale parenchymale Beteiligung ist nicht charakteristisch für rezidivierende polychondritis 1, 3, 4.,

Die meisten Patienten mit Atemwegsbeteiligung nehmen einen schwankenden, aber fortschreitenden Verlauf an. Die polyzyklischen Anfälle von Entzündungen führen schließlich zu einer dauerhaften Zerstörung der großen Atemwege. In schweren Fällen kann eine anhaltende Entzündung zu einer akuten Verengung der Atemwege führen und die Knorpelringe zerstören, wodurch ein Luminalkollaps entsteht. Obstruktion kann auch iatrogen durch Bronchoskopie oder Tracheostomie induziert werden. Die Intubation kann aufgrund einer kleinen Glottis, die durch Ödeme oder Knorpelzerstörungen verursacht wird, schwierig und gefährlich sein., Eine weitere ungewöhnliche Manifestation der respiratorischen Polychondritis ist die Beteiligung von costosternalen Knorpeln, die zu einer Costochondritis führen können, die die Atmung weiter beeinträchtigen kann 3, 4.

Herkömmliche Röntgenaufnahmen und CT-Scans identifizieren laryngotracheale Läsionen, und Dünnschnitt-CT definiert Anomalien sowohl in der Luftröhre als auch in den Lobarbronchien. Dreidimensionale oder spiralförmige Magnetresonanztomographie kann eine bessere Auflösung liefern 5, 6. Die Art der Atemwegsobstruktion, ob fest oder dynamisch, und der Ort, ob intra – oder extrathorakal, können durch PFTs, insbesondere Durchfluss–Volumen-Schleifen, beurteilt werden., PFTs sind nützliche Werkzeuge für die Überwachung der Veränderung im Laufe der Zeit 7. Darüber hinaus können CT-Scans und PFTs eine ansonsten asymptomatische Beteiligung der Atemwege erkennen. Die Bronchoskopie kann auch informativ sein, birgt jedoch das Risiko einer Verschlimmerung von Atemwegsentzündungen. Die Schleimhaut der Atemwege ist typischerweise entzündet und die beteiligten Segmente sind verengt, aber bei der direkten Visualisierung gibt es nichts Pathognomonisches.

Wenn die respiratorischen Komplikationen bei einem Patienten mit nachgewiesener rezidivierender Polychondritis auftreten, ist die Diagnose offensichtlich., Wenn jedoch die anfängliche Manifestation der rezidivierenden Polychondritis respiratorisch ist, wird es in den meisten Fällen zu einer Verzögerung der Diagnose kommen. Die klinischen Symptome umfassen Husten und Dyspnoe und reagieren teilweise auf Steroide, sind unspezifisch und werden normalerweise häufigeren Erkrankungen wie Asthma oder chronisch obstruktiver Lungenerkrankung zugeschrieben. Eine Röntgenaufnahme der Brust, die in den meisten Fällen normal ist, kann ebenfalls irreführend sein. Der Kurs ist oft über mehrere Monate progressiv. Bei einigen Patienten können konstitutionelle Symptome wie Gewichtsverlust, Fieber und Müdigkeit auf einen systemischeren Zustand hindeuten., Körperliche Untersuchung ist oft unauffällig, und wenn es einen abnormalen Befund gibt, ist es am häufigsten Stridor. Mit fortschreitender Erkrankung kommt es zu einer weiteren Verschlechterung der FEV1, die mit der typischen Beeinträchtigung der inspiratorischen und exspiratorischen Kurven einhergeht. Bei Verdacht auf eine Obstruktion der oberen Atemwege kann ein CT-Scan der Brust eine Verengung der Luftröhre nachweisen. In diesem Fall wäre der nächste diagnostische Test Bronchoskopie 3.

Die Differentialdiagnose der Trachealwandverengung umfasst infektiöse, entzündliche und neoplastische Prozesse., In der pädiatrischen Population können infektiöse Prozesse wie akute Tracheobronchitis (Kruppe) oder akute bakterielle membranöse Tracheitis, die seltener ist, Stridor-und Trachealverengung verursachen. In der erwachsenen Bevölkerung ist eine tuberkulöse Tracheitis relativ selten und fast immer mit Lungenkavitationen verbunden. Im Heilstadium der Erkrankung kann es jedoch zu Trachealfibrose mit glatter Verengung der Wand kommen., Die häufigste Form der primären pulmonalen Amyloidose ist tracheobronchial, und Patienten können mehrere oder lokalisierte Massen an der Trachealwand oder eine diffuse Verengung der Trachealwand aufweisen. Der Unterschied im radiologischen Erscheinungsbild ist der Umfang der Amyloidläsionen im Vergleich zu der Tendenz, den hinteren Membrananteil bei rezidivierender Polychondritis zu schonen. Es kann auch berichtet werden, dass Sarkoidose eine isolierte Trachealverengung verursacht.,

Die histopathologischen Befunde der Trachealbiopsie bei rezidivierender Polychondritis umfassen typischerweise den Verlust der basophilen Färbung der Knorpelmatrix, die perichondriale Rundzelleninfiltration und die Zerstörung des Knorpels mit fibrösem Ersatz. Die endobronchiale Biopsie neigt dazu, knorpelige Materialien für eine feste Diagnose nicht bereitzustellen. Eine partielle Trachealresektion kann ausreichende Materialien zur pathologischen Bestätigung liefern 3.

Die Behandlung mit Kortikosteroiden allein oder in Kombination mit einer anderen immunsuppressiven Therapie wurde traditionell angewendet., Obwohl seine Wirksamkeit in randomisierten Studien nicht bewertet wurde, ist es die wirksamste Behandlung und kann sogar zu einem dramatischen Ansprechen führen. Die optimale Dosis und Dauer der Therapie wurde erneut nicht systematisch bewertet. Ein vernünftiges Regime ist 1 mg * kg-1 einmal täglich für 8-12 Wochen und Neubewertung des Patienten mit Verjüngung auf die niedrigstmögliche Dosis unter Beibehaltung der Krankheitskontrolle. Bei Patienten mit aggressiven Erkrankungen kann eine lebenslange Behandlung erforderlich sein., Traditionell haben Medikamente wie Cyclophosphamid, Dapon und Azathioprin eine zusätzliche Therapie mit steroidsparendem Effekt bereitgestellt. Jüngste Erfahrungen in einer unkontrollierten Studie legen nahe, dass Methotrexat und Antitumornekrosefaktor-α hilfreich sein können 2.,

Zu den möglichen Folgen einer respiratorischen Beteiligung an rezidivierender Polychondritis gehören spontane Remission, Stabilisierung nach Behandlung mit Kortikosteroiden oder einer anderen immunsuppressiven Therapie, Fortschreiten zu lebensbedrohlicher Trachealobstruktion oder Fortschreiten zu Trachealobstruktion und Tod trotz interventioneller Bronchoskopien mit Stents-Insertion 8. Sekundärinfektionen sind eine weitere mögliche Komplikation der Krankheit, und diese waren leider die Todesursache bei dem aktuellen Patienten der Autoren.