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Erfolgreiche Behandlung des Stiff – Person-Syndroms mit sequentieller Anwendung von Tacrolimus / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

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Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine seltene neurologische Erkrankung mit Merkmalen einer Autoimmunerkrankung. SPS zeichnet sich durch eine starke fortschreitende Muskelsteifheit der Wirbelsäule und der unteren Extremitäten mit überlagerten Muskelkrämpfen aus, die durch äußere Reize wie Lärm, Berührung und emotionale Belastung ausgelöst werden.,1 Patienten mit SPS reagieren auf hohe Dosen von Muskelrelaxantien wie Diazepam und Baclofen, mehrere Antikonvulsiva und Gabapentin. Frühere Studien haben berichtet, dass mehrere kausale Behandlungen mit Kortikosteroiden, Plasmapherese, intravenösem Immunglobulin (Ig) und neuen immunmodulierenden Mitteln die Steifheit und die Empfindlichkeit gegenüber Reizen und Stress bei Patienten mit SPS verringern können.2, 3 Da SPS eine chronische Krankheit ist, benötigen Patienten im Allgemeinen Langzeitbehandlungen, die wirksam, aber schwierig sein können, für lange Zeiträume zu nehmen.,

Tacrolimus (Prograf, FK506) ist ein Makrolid-Antibiotikum-Molekül aus der gleichen Klasse als Immunsuppressivum Cyclosporin. Tacrolimus hat ein niedrigeres Molekulargewicht und ist 100-fach wirksamer bei der Hemmung der T-Zellproliferation als Cyclosporin. Es wirkt durch Hemmung des Calcium-Calcineurin-Weges (CaN) und übt seine immunsuppressive Wirkung aus, indem es die Proliferation aktivierter T-Zellen reduziert.4 Wir berichten nun über die erfolgreiche Behandlung von Patienten mit SPS unter Verwendung von Tacrolimus als Immunsuppressivum.,

Methoden

Patienten

Wir assigned zwei Patienten mit SPS-wer hatte unvollständige Antworten zu konventionellen Therapien und erfüllt die definierten klinischen Kriterien (online-Ergänzende Tabelle 1).3

Klinische Bewertungen

Zu Studienbeginn und jeden Monat danach verwendete ein Neurologe die Verteilung des Steifigkeitsindex, des konsistentesten Indikators für Steifheit bei Patienten und innerhalb von Patienten, um die Patienten mit SPS zu bewerten.3 Werte auf diesem Index reichen von 0 bis 6 und spiegeln das Ausmaß der Steifigkeit wider., Derselbe Neurologe untersuchte die Patienten auch auf Veränderungen der Häufigkeit von Krämpfen unter Verwendung der erhöhten Empfindlichkeitsskala, die ein reproduzierbares und konsistentes Mittel zur Beurteilung der Anzahl der Faktoren war, die Krämpfe auslösen.3 …