Ewing-Sarkom bei Erwachsenen
Was verursacht Ewing-Sarkom?
Die genaue Ursache des Ewing-Sarkoms ist nicht vollständig geklärt. Forscher konnten keine Risikofaktoren oder Präventionsmaßnahmen für das Ewing-Sarkom bestimmen. Forscher haben jedoch chromosomale Veränderungen in der DNA einer Zelle entdeckt, die zur Bildung von Ewing-Sarkom führen können. Diese Änderungen werden nicht vererbt. Sie entwickeln sich bei Kindern ohne ersichtlichen Grund nach ihrer Geburt.,
In den meisten Fällen beinhalten die Veränderungen das Verschmelzen von genetischem Material zwischen den Chromosomen 11 und 22. Wenn ein bestimmtes Stück Chromosom 11 neben dem EWS-Gen auf Chromosom 22 platziert wird, wird das EWS-Gen „eingeschaltet.“Diese Aktivierung führt zu einem Überwachsen der Zellen und schließlich zur Entwicklung von Krebs. Seltener findet ein DNA-Austausch zwischen Chromosom 22 und einem anderen Chromosom statt, der zum Einschalten des EWS-Gens führt. Der genaue Mechanismus bleibt unklar, aber diese wichtige Entdeckung hat zu Verbesserungen bei der Diagnose von Ewing-Sarkom geführt.,
Was sind die Symptome des Ewing-Sarkom?
Bei Patienten mit Ewing-Sarkom können die Symptome unterschiedlich sein. Die häufigsten Symptome sind:
- Schmerzen an der Tumorstelle
- Schwellung und / oder Rötung an der Tumorstelle
- Fieber
- Gewichtsverlust und verminderter Appetit
- Müdigkeit
- Lähmung und / oder Inkontinenz (wenn sich der Tumor im Spinalbereich befindet)
- Symptome im Zusammenhang mit der Nervenkompression durch den Tumor (z., Taubheit, Kribbeln oder Lähmung)
Die Symptome des Ewing-Sarkoms können anderen Erkrankungen oder Problemen ähneln. Konsultieren Sie immer Ihren Arzt für eine Diagnose.
Wie wird das Ewing-Sarkom diagnostiziert?
Neben einer vollständigen Anamnese und körperlichen Untersuchung helfen diagnostische Tests, das Vorhandensein eines Tumors zu bestätigen und Details über den Tumor zu liefern, die Onkologen helfen können, den besten Behandlungsansatz zu bestimmen. Diagnostische Tests für Ewing-Sarkom können die folgenden umfassen:
- Mehrere bildgebende Tests:
- Röntgen., Dieser diagnostische Test verwendet unsichtbare elektromagnetische Energiestrahlen, um Bilder von inneren Geweben, Knochen und Organen auf Film zu erzeugen.
- Radionuklid Knochen-scan. Zu Beginn wird eine kleine Menge radioaktiver Farbstoff in den Körper des Patienten injiziert und vom Knochengewebe absorbiert. Bilder des Knochens werden mit einer speziellen Kamera aufgenommen und zur Erkennung von Tumoren und Knochenanomalien verwendet.
- Magnetresonanztomographie (MRT). Dieses diagnostische Verfahren verwendet eine Kombination aus großen Magneten, Radiofrequenzen und einem Computer, um detaillierte Bilder von Organen und Strukturen im Körper zu erzeugen., Dieser Test wird oft durchgeführt, um festzustellen, ob sich der Tumor auf die nahe gelegenen Weichteile ausgebreitet hat.
- Computertomographie (CT oder CAT) scannen. Dieses diagnostische Bildgebungsverfahren verwendet eine Kombination aus Röntgenstrahlen und Computertechnologie, um horizontale oder axiale Bilder (oft als Scheiben bezeichnet) des Körpers zu erzeugen. Ein CT-scan zeigt detaillierte Bilder von jedem Teil des Körpers, einschließlich der Knochen, Muskeln, Fett und Organe. Während CT-Scans detaillierter sind als allgemeine Röntgenstrahlen, sind sie normalerweise weniger detailliert als MRT-Scans.
- Positronen-Emissions-Tomographie (PET) scannen., Für diesen Test wird radioaktiv markierte Glukose (Zucker) in den Blutkreislauf injiziert. Gewebe, die die Glukose mehr als normale Gewebe (wie Tumoren) verwenden, können von einem Scan-Gerät erkannt werden. PET-Scans können verwendet werden, um kleine Tumoren zu finden oder zu überprüfen, ob die Behandlung für einen bekannten Tumor funktioniert.
- Blutuntersuchungen, einschließlich Blutchemie
- Biopsie des Tumors. Während dieses Verfahrens werden Gewebeproben (mit einer Nadel oder während der Operation) aus dem Körper entfernt und unter einem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob Krebs oder andere abnormale Zellen vorhanden sind.,
- Knochenmark Aspiration / Biopsie. Bei diesem Verfahren wird eine kleine Menge Knochenmarkflüssigkeit und-gewebe, normalerweise aus einem Teil des Hüftknochens, entfernt, um festzustellen, ob sich Krebs auf das Knochenmark ausgebreitet hat.
Ewing-Sarkom ist schwer von anderen ähnlichen Tumoren zu unterscheiden. Die Diagnose wird häufig gestellt, indem alle anderen häufigen soliden Tumoren ausgeschlossen und genetische Studien verwendet werden.
Was ist die Behandlung für Ewing-Sarkom?,l Gesundheit und Krankengeschichte
Je nach Stadium des Tumors kann die Behandlung Folgendes umfassen:
- Operation zur Entfernung des Tumors
- Chemotherapie
- Strahlentherapie
- Amputation des betroffenen Arms oder Beines
- Prothetische Anpassung und Ausbildung (falls Amputation auftritt)
- Resektionen für Metastasen (e.,(z. B. Lungenresektionen von Krebszellen in der Lunge)
- Rehabilitation (z. B. physikalische und Ergotherapie und psychosoziale Anpassung)
- Unterstützende Behandlung der Nebenwirkungen der Behandlung
- Antibiotika zur Vorbeugung und Behandlung von Infektionen
- Kontinuierliche Nachsorge um das Ansprechen des Patienten auf die Behandlung zu bestimmen, wiederkehrende Erkrankungen zu erkennen und späte Wirkungen der Behandlung zu behandeln
Da Ewing-Sarkom bei Erwachsenen selten ist, werden die in den folgenden Abschnitten beschriebenen Behandlungsdetails in der Regel gelten für Kinder., Die Behandlung des Ewing-Sarkoms bei Erwachsenen kann Veränderungen mit sich bringen, insbesondere bei der Chemotherapie, da Kinder viel toleranter gegenüber Chemotherapeutika sind.
Primitive neuroektodermale Tumoren (PNET) sind sehr seltene, molekular bedingte Tumoren, die häufig außerhalb des Knochens auftreten und wie das Ewing-Sarkom behandelt werden.
Vor der Behandlung des Ewing-Sarkoms
Bevor die Behandlung beginnen kann, müssen die meisten Patienten ihren Tumor inszenieren lassen., Typischerweise beinhaltet die Inszenierung eines Ewing-Tumors Folgendes:
- Ein CT-Scan der Brust, um eine Lungenbeteiligung auszuschließen
- Ein MRT des betroffenen Bereichs
- Ein Knochen-oder PET-Scan
- Eine Knochenmarkbiopsie
Alle Ewing-Sarkombehandlungen beginnen mit einer Chemotherapie
Nachdem das Krebsstadium bestimmt wurde, wird die Patientenversorgung von einem pädiatrischen Onkologieteam übernommen, das eine Chemotherapie durchführt. Alle Ewing-Sarkompatienten benötigen eine Chemotherapie als Anfangsphase der Therapie, um den Primär-oder Haupttumor zu verkleinern., Auch wenn sich andere Aspekte der Behandlung unterscheiden—wie die Entfernung oder lokale Behandlung des Tumors -, ist die Chemotherapie immer der erste Schritt. Dies liegt daran, dass Ärzte das Ewing-Sarkom sowohl als lokale als auch als systemische Erkrankung betrachten. Chemotherapie wird verwendet, um mögliche Metastasen (Ausbreitung) in die Lunge zu behandeln, die ziemlich häufig, aber sehr behandelbar sind. Ein Multimodalitätsansatz wird auch dann angewendet, wenn die Krankheit nur bei der Diagnose lokalisiert zu sein scheint.
Der erste Satz von Chemotherapeutika gegen Ewing-Sarkom umfasst häufig Vincristin, Doxorubicin (Adriamycin) und Cyclophosphamid (VAC)., Nach der Genesung vom ersten Satz von Arzneimitteln können Ifosfamid und Etoposid (IE) verabreicht werden.
Wie die meisten anderen Krebsarten im Kindesalter bestimmt die onkologische Gruppe der Kinder Behandlungsprotokolle für das Ewing-Sarkom. Die meisten Krebszentren folgen etablierten Protokollen.
Operation oder Bestrahlung zur Behandlung des Tumors
Nach einer anfänglichen Chemotherapie zur Schrumpfung des Tumors erhalten die Patienten einen weiteren MRT – und CT-Scan der Brust, um den Tumor wiederherzustellen.
Wenn der Tumor operabel ist, hat der Patient normalerweise eine Resektion (Operation)., Wenn Krebs entfernt werden kann, wird im Allgemeinen eine Operation als Alternative zur Bestrahlung empfohlen, die insbesondere bei kleinen Kindern schwerwiegende Nebenwirkungen haben kann.
Wenn der Tumor inoperabel ist, kann eine Bestrahlung erforderlich sein. Von einer Operation kann in den folgenden Szenarien abgeraten werden:
- Der Tumor befindet sich an einem Ort, an dem es unwahrscheinlich ist, dass alle Tumorzellen entfernt werden können (z. B. die Wirbelsäule)
- Die Auswirkungen einer Operation (z. B. Leben mit Lähmung oder Amputation) würden die Lebensqualität des Patienten erheblich verändern
- Es besteht ein hohes Risiko, dass in bestimmten Körperteilen (z., Becken oder Handgelenk) nicht wiederhergestellt werden
Manchmal sind sowohl eine Operation als auch eine Bestrahlung erforderlich. Nach der Tumorresektion analysiert der Pathologe den Tumor und sucht nach einem negativen Rand auf dem resezierten Gewebe. Ein negativer Rand zeigt an, dass der Teil des Gewebes um den Tumor keine lebenden Krebszellen aufweist. Wenn lebende Zellen gefunden werden, ist eine Bestrahlung als Nachbehandlung erforderlich. Ewing-Tumoren reagieren typischerweise sehr empfindlich auf Strahlung.,
Zusätzliche Chemotherapie
Nach einer Operation oder Strahlentherapie wird eine weitere Chemotherapie durchgeführt, um Tumorzellen zu zerstören, die sich möglicherweise auf andere Körperteile ausgebreitet haben.
Gezielte Therapien
Forscher arbeiten daran, neue und verbesserte Wege zur Behandlung aller Arten von Krebserkrankungen, einschließlich Ewing-Sarkom, zu finden. Während einige Fortschritte erzielt wurden, gelten gezielte Behandlungen wie die Immuntherapie als experimentell für Patienten mit Ewing-Sarkom., Ärzte können mögliche Alternativen für Patienten mit rezidivierendem oder fortgeschrittenem Ewing-Sarkom suchen, die die traditionellen Behandlungsmöglichkeiten bereits ausgeschöpft haben.
Die Genomsequenzierung kann verwendet werden, um ein Medikament zu finden, das bereits von der FDA für Tumore mit bestimmten Biomarkern zugelassen ist (Merkmale, die darauf hinweisen können, dass ein Tumor ein gutes Ziel für eine bestimmte Art von Therapie ist). Sogar Medikamente, die bisher nicht zur Behandlung des Ewing-Sarkoms angewendet wurden, können in Betracht gezogen werden.
Klinische Studien können ebenfalls verfügbar sein., Ihr Arzt kann Informationen zu offenen Studien in Ihrem Krebszentrum oder anderen Zentren im ganzen Land bereitstellen.
Welche Art von Nachsorge ist nach der Behandlung des Ewing-Sarkoms erforderlich?
Ewing-Sarkom-Patienten werden alle drei bis sechs Monate für drei bis fünf Jahre mit Röntgenstrahlen des ursprünglichen Tumors überwacht. In ähnlicher Weise haben die Patienten regelmäßige CT-Scans der Lunge und regelmäßige Knochenscans, um ein Wiederauftreten so früh wie möglich zu erkennen.,
Für den Rest ihres Lebens müssen die Patienten jährlich Röntgenaufnahmen des Bereichs des ursprünglichen Tumors machen, um rekonstruktive Geräte und die Heilung der Extremität zu überwachen. Übungen können vorgeschlagen werden, um die Funktion der betroffenen Extremität zu erhöhen.
Was ist die Langzeitprognose für Patienten mit Ewing-Sarkom?
Laut der American Cancer Society liegt die Gesamtüberlebensrate für lokalisiertes Ewing-Sarkom bei 70 Prozent. Patienten mit metastasierender Erkrankung haben eine Fünf-Jahres-Überlebensrate von 15 bis 30 Prozent.,
Es ist unklar, ob Erwachsene mit Ewing-Sarkom sowie Kinder mit der Erkrankung tun. Einige Studien haben vorgeschlagen, dass sie dies nicht tun. Diese Studien wurden jedoch kritisiert, weil sie niedrigere Dosen einer Chemotherapie verwendeten als bei Kindern. Andere Studien haben gezeigt, dass Erwachsene bei aggressiver Behandlung genauso gut abschneiden können wie Kinder. Die Herausforderung bei einer aggressiven Behandlung besteht darin, dass erwachsene Körper nicht den gleichen Dosierungen von Chemotherapeutika standhalten können wie Kinder.,
Faktoren, die die Prognose beeinflussen können
Wie bei jedem Krebs können Prognose und Langzeitüberleben von Person zu Person stark variieren. Da jedes Individuum einzigartig ist, basieren Ihre Behandlung und Prognose auf Ihrem einzigartigen Gesundheitszustand und Ihren Bedürfnissen., Das Ewing-Sarkom hängt stark von Folgendem ab:
- Das Ausmaß der Erkrankung
- Die Größe und Lage des Tumors
- Das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen
- Das Ansprechen des Tumors auf die Therapie
- Das Alter und die allgemeine Gesundheit des Patienten (Kinder sprechen häufig besser auf die Behandlung an als Erwachsene)
- Die Toleranz des Patienten gegenüber bestimmten Medikamenten, Verfahren oder Therapien
- Neue Entwicklungen in der Behandlung
Im Vergleich zu kleineren Tumoren sind größere Tumoren schwieriger zu entfernen und hatten mehr Möglichkeiten, sich zu einer mikrometastatischen Erkrankung zu entwickeln., Mikrometastase beschreibt Krebs, der sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat, als Tumoren, die zu klein sind, um entdeckt zu werden.
Sofortige ärztliche Hilfe und aggressive Therapie helfen, die bestmögliche Prognose zu gewährleisten. Eine kontinuierliche Nachsorge ist ebenfalls unerlässlich.
Spätwirkungen der Behandlung
Eine Person, die als Kind oder Jugendlicher gegen Ewing-Sarkom behandelt wurde, kann gesundheitliche Auswirkungen entwickeln, die als Spätwirkungen bezeichnet werden, Monate oder Jahre nach Behandlungsende. Die Art der Spätfolgen, die ein Überlebender entwickelt, hängt vom Ort des Tumors und der Behandlungsmethode ab.,
Späte Effekte können Herz-und Lungenprobleme, emotionale und Lernschwierigkeiten, Wachstumsprobleme und zweite Malignome im Zusammenhang mit Chemotherapie oder Bestrahlung umfassen. Zum Beispiel haben Kinder, die wegen Ewing-Sarkoms behandelt werden, ein höheres Risiko als die durchschnittliche Bevölkerung, später im Leben solide Tumore oder Leukämie zu entwickeln.
Einige Behandlungen können später die Fruchtbarkeit beeinträchtigen. Wenn diese Nebenwirkung dauerhaft ist, führt dies zu Unfruchtbarkeit (Unfähigkeit, Kinder zu bekommen). Sowohl Männer als auch Frauen können von Fruchtbarkeitsproblemen betroffen sein.,
Ewing-Sarkom-Rezidiv
Wenn das Ewing-Sarkom erneut auftritt, tritt es normalerweise innerhalb weniger Jahre nach der Behandlung auf. Etwa 30 Prozent der Patienten werden innerhalb der ersten fünf Jahre ein Rezidiv haben.
Sobald Krebs wiederkehrt, wird es viel schwieriger zu behandeln. Dieselben Chemotherapeutika, die während der Erstbehandlung angewendet wurden, können aufgrund von Toxizitätsproblemen nicht erneut angewendet werden. Typischerweise veranlasst ein Rückfall des Ewing-Sarkoms Ärzte, nichttraditionelle oder neuere Behandlungsmöglichkeiten zu erkunden., Mit fortschreitender Behandlung und Immuntherapien besteht die Hoffnung, dass sich die Prognose für das wiederkehrende Ewing-Sarkom verbessert.
