Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine Erkrankung, die Entzündungen verursacht, die hauptsächlich die Atemwege (einschließlich Lunge und Atemwege) und die Nieren betreffen. Diese Störung ist früher als Wegener-Granulomatose bekannt. Ein charakteristisches Merkmal von GPA ist eine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis), insbesondere der kleinen und mittleren Blutgefäße in Lunge, Nase, Nasennebenhöhlen, Luftröhre und Nieren, obwohl Gefäße in jedem Organ beteiligt sein können., Polyangiitis bezieht sich auf die Entzündung von mehreren Arten von Gefäßen, wie kleine Arterien und Venen. Vaskulitis verursacht Narben und Gewebetod in den Gefäßen und behindert den Blutfluss zu Geweben und Organen.

Ein weiteres charakteristisches Merkmal von GPA ist die Bildung von Granulomen, bei denen es sich um kleine Entzündungsbereiche handelt, die aus Immunzellen bestehen, die die Entzündungsreaktion unterstützen. Die Granulome treten normalerweise in den Lungen oder Atemwegen von Menschen mit dieser Erkrankung auf, obwohl sie in den Augen oder anderen Organen auftreten können., Wenn Granulome wachsen, können sie in die Umgebung eindringen und Gewebeschäden verursachen.

Die Anzeichen und Symptome von GPA variieren je nach den von Vaskulitis betroffenen Geweben und Organen. Viele Menschen mit dieser Erkrankung haben ein vages Gefühl von Unbehagen (Unwohlsein), Fieber, Gewichtsverlust oder anderen allgemeinen Symptomen der körpereigenen Immunreaktion. Bei den meisten Menschen mit GPA beginnt die Entzündung in den Gefäßen der Atemwege, was zu verstopfter Nase, häufigem Nasenbluten, Kurzatmigkeit oder Husten führt., Schwere Entzündungen in der Nase können zu einem Loch im Gewebe führen, das die beiden Nasenlöcher trennt (Nasenseptumperforation) oder zu einem Zusammenbruch des Septums, der einen versunkenen Nasenrücken verursacht (Sattelnase).

Die Nieren sind häufig bei Menschen mit GPA betroffen. Gewebeschäden, die durch Vaskulitis in den Nieren verursacht werden, können zu einer verminderten Nierenfunktion führen, die zu erhöhtem Blutdruck oder Blut im Urin und lebensbedrohlichem Nierenversagen führen kann., Entzündungen können auch in anderen Regionen des Körpers auftreten, einschließlich der Augen -, Mittel-und Innenohrstrukturen, Haut, Gelenken, Nerven, Herz und Gehirn. Je nachdem, welche Systeme beteiligt sind, können zusätzliche Symptome Hautausschläge, Innenohrschmerzen, geschwollene und schmerzhafte Gelenke sowie Taubheit oder Kribbeln in den Gliedmaßen sein.

GPA ist am häufigsten bei Erwachsenen mittleren Alters, obwohl es in jedem Alter auftreten kann. Unbehandelt ist der Zustand in der Regel innerhalb von 2 Jahren nach der Diagnose tödlich. Auch nach der Behandlung kann Vaskulitis zurückkehren.