Horner-Syndrom (auch okulosympathische Parese oder Horner-Syndrom genannt) umfasst eine Konstellation klinischer Anzeichen, einschließlich der folgenden: klassische Triade von Ptosis, Miosis und Anhidrose. Es resultiert aus einer Läsion der sympathischen Bahnen, die die Kopf-Hals-Region versorgen. Die Ursachen des Horner-Syndroms variieren mit dem Alter des Patienten und dem Ort der Läsion., Eine sofortige Bewertung ist notwendig, um lebensbedrohliche Zustände zu erkennen und zu behandeln.

Horner-Syndrom. ICD-9 337.9

Epidemiologie

In einer populationsbasierten Studie zum Horner-Syndrom in der pädiatrischen Altersgruppe wurde die Inzidenz des Horner-Syndroms auf 1, 42 geschätzt pro 100 000 Patienten jünger als 19 Jahre, mit einer Geburtsprävalenz von 1 zu 6250 für diejenigen mit angeborenem Beginn.

Pathophysiologie

Das Horner-Syndrom resultiert aus einer Läsion der sympathischen Bahnen, die Kopf und Hals einschließlich der okulosympathischen Fasern versorgen.,

Relevante Anatomie

Die Pupille wird von sympathischen und parasympathischen Fasern innerviert. Die Pupillendilatation wird durch einen sympathischen Pfad mit drei Neuronen vermittelt, der aus dem Hypothalamus stammt.

Neuron erster Ordnung (zentral)

Das Neuron erster Ordnung (zentral) steigt kaudal vom Hypothalamus zur ersten Synapse im zervikalen Rückenmark ab (C8-T2-Ebene-auch ciliospinales Zentrum von Budge genannt). Der absteigende sympathische Trakt befindet sich in unmittelbarer Nähe zu anderen Bahnen und Kernen im Hirnstamm.,

Neuron zweiter Ordnung (präganglionär)

Das Neuron zweiter Ordnung (präganglionär), das für Kopf und Hals bestimmt ist, verlässt das Rückenmark und bewegt sich in der zervikalen sympathischen Kette durch den Plexus brachialis, über die Lungenspitze und Synapsen im oberen zervikalen Ganglion. Das obere zervikale Ganglion befindet sich in der Nähe des Winkels des Unterkiefers und der Bifurkation der A. carotis common.,

Neuron dritter Ordnung (postganglionär)

Das Neuron dritter Ordnung (postganglionär) für die Umlaufbahn tritt in den Schädel innerhalb der Adventitia der inneren Halsschlagader in den Sinus cavernous ein. Hier verlassen die okulosympathischen Fasern die innere Halsschlagader in unmittelbarer Nähe des Trigeminusganglions und des sechsten Hirnnervs und schließen sich der 1.Abteilung des Trigeminusnervs an, um in die Umlaufbahn einzutreten.

• Die Fasern (langer Ziliarnerv) innervieren die Dilatationsmuskeln der Iris und die glatte Muskulatur (Muskel Müller) im oberen und unteren Augenlid (inferior Retraktoren).,
• Die vasomotorischen und sudomotorischen Fasern zum Gesicht verlassen das obere zervikale Ganglion und steigen in der äußeren Halsschlagader auf.
• Die Pupillenverengung wird durch parasympathische (cholinerge) Fasern erzeugt, die sich mit dem dritten Hirnnerv (okulomotorisch) fortbewegen.

Ätiologie

Die Ätiologie des Horner-Syndroms variiert mit dem Alter und dem Ort der Läsion des Patienten. Die Ätiologie bleibt in 35-40% der Fälle unbekannt.,

Zentral (Neuron erster Ordnung) Horner ’s

Zentral (Neuron erster Ordnung) Horner‘ s: Dazu gehören Läsionen des Hypothalamus, des Hirnstamms und des Rückenmarks wie Schlaganfall (klassisch das laterale medulläre Syndrom), Demyelinisierung (wie Multiple Sklerose), Neoplasmen (wie Gliom) oder andere Prozesse wie Syrinx (Syringomyelie oder Syringobulbia).,

Präganglionär (Neuron zweiter Ordnung) Horner ’s

Präganglionär (Neuron zweiter Ordnung) Horner‘ s: Dazu gehören Läsionen des Thoraxauslasses (zervikale Rippe, Aneurysma der Arteria subclavia), Mediastinum (Mediastinaltumoren), Lungenspitze (Pancoast-Tumor), Hals (Schilddrüsen-Malignome) oder das thorakale Rückenmark (Trauma) oder chirurgische Eingriffe in dieser Region einschließlich radikaler Nackendissektion, Jugularvenkanulation, Thorakoskopie oder Mediastinoskopie, Brustrohrplatzierung und andere thorakale chirurgische Eingriffe.,auf oder postganglionäre Läsion

Neuron dritter Ordnung oder postganglionäre Läsion: Dazu gehören Läsionen des oberen zervikalen Ganglions (Trauma, radikale Hals Dissektion oder Jugularvene Ektasie), Läsionen der inneren Halsschlagader (ICA) im Nacken und Schädelbasis (Dissektion, Thrombose, Invasion durch Tumore oder iatrogene von Endarterektomie oder Stenting, Basis von Schädelfehlbildungen), Läsionen von ICA in der Nasennebenhöhle (Thrombose, Aneurysma, entzündung oder invasive Tumoren) und Läsionen der sellaren und parasellaren Regionen (invasive Hypophysentumoren, metastatische Tumoren, paratrigeminale Tumoren)., Andere Ursachen sind cluster-Kopfschmerzen.

Kinder

Bei Kindern ist ein Trauma (Geburtstrauma oder Nackentrauma) die häufigste Ursache für das Horner-Syndrom.

Andere Ursachen

Andere Ursachen sind chirurgische Traumata, Neuroblastome, Hirnstammläsionen (wie Gefäßfehlbildungen, Gliome und Demyelinisierungen) und Thrombosen der Halsschlagader.

Primärprävention

Präventionsstrategien hängen von der Ätiologie des Horner-Syndroms ab. Dazu können die Prävention von Traumata (insbesondere Kopftraumata), die Kontrolle kardiovaskulärer Risikofaktoren und die Raucherentwöhnung gehören.,

Diagnose

Horner-Syndrom ist eine klinische Diagnose. Pharmakologische Bestätigungstests können in subtilen Fällen durchgeführt werden.

Präsentation

Isoliertes Horner ’s

Isoliertes Horner‘ s: Der Patient, ein Bekannter oder ein Arzt kann einen Unterschied in der palpebralen Öffnung oder Pupillengröße feststellen. Patienten können auch über Augenrötung, verstopfte Nase und Kopfschmerzen klagen. Kinder mit isoliertem Horner-Syndrom können auftreten, wenn Eltern einen Unterschied in der Augenfarbe oder eine beeinträchtigte Gesichtsspülung bemerken.,

Nicht isoliertes Horner-Syndrom

Nicht isoliertes Horner-Syndrom: Das Horner-Syndrom kann andere neurologische oder systemische Defizite von oben aufgeführten Krankheitsprozessen begleiten.

Untersuchung

Das Horner-Syndrom kann klinisch durch eine Augenuntersuchung festgestellt werden. Eine gezielte körperliche und neurologische Untersuchung ist ein Muss, um Anzeichen zu identifizieren, die dazu beitragen können, die Läsion zu lokalisieren und geeignete Untersuchungen durchzuführen.,

Augenzeichen

• Augenlider: Patienten haben eine leichte (weniger als 2 mm) Ptosis des oberen Deckels und eine inverse Ptosis des unteren Deckels (der untere Deckel ruht auf einem höheren Niveau als normal), die eine verringerte palpebrale Öffnung im Vergleich zum anderen Auge erzeugt.
• Pupillen: Patienten haben Anisokorie (Unterschied in der Pupillengröße), wobei das ptotische Auge die kleinere Pupille (miosis) hat. Die Anisokorie ist in der Dunkelheit stärker ausgeprägt, was auf eine Pathologie des Pupillendilatators hinweist. Die Erweiterung der kleineren Pupille dauert länger, wenn eine helle Lichtquelle vom Auge wegbewegt wird., Dieses Phänomen wird Dilatationsverzögerung genannt.
• Irisheterochromie (verschiedenfarbige Iride) kann bei Kindern mit angeborenem Horner auftreten.
• Extraokulare Bewegungen können bei Läsionen des Hirnstamms oder des Sinus cavernous auftreten.
• Andere Anzeichen einer sympathischen Denervierung sind ipsilaterale Bindehautinjektion, Akkommodationsänderungen und ein niedrigerer Augeninnendruck.,

Neurologische Zeichen

Je nach Läsionsstelle können neurologische Zeichen vorhanden sein

• Hirnstamm (Bulbar) Anzeichen: Ataxie, Diplopie, Nystagmus, lateralisierte Schwäche oder Taubheit, Heiserkeit und Dysphagie.
• Rückenmark (myelopathisch) Zeichen: sensorische oder motorische Abnomalien mit einem Niveau, Dysfunktion des Stuhlgangs oder der Blase, erektile Dysfunktion bei Männern und Spastik.
• Brachiale Plexopathie: Schmerzen und Schwäche im Arm oder in der Hand; Anomalien können durch Nervenleitungsstudien und Elektromyographie der beteiligten Extremität bestätigt werden.,
• Kraniale Neuropathie (einzelne oder mehrere Hirnnerven) kann durch Läsionen in der Nasennebenhöhle oder Schädelbasis hervorgerufen werden

Andere Anzeichen

• Anhidrose: Je nach Läsionsstelle kann ein variabler Grad des Schwitzens beobachtet werden. Zentrale oder präganglionische Läsionen neigen dazu, eine auffälligere Anhidrose zu erzeugen. Die lokomotorischen und vasomotorischen Fasern zum größten Teil des Gesichts trennen sich am oberen zervikalen Ganglion und Anhidrose ist oft nicht bemerkbar in postganglionären Läsionen.,
• Harlekin-Zeichen: Beeinträchtigte Hemi-Gesichts-(oder Hemi-Körper -) Spülung bei Kindern mit sympathischer Denervierung im Gesicht.
• Zervikale oder abdominale Masse kann bei Kindern mit Neuroblastom gesehen werden.

Klinische Diagnose

Das Horner-Syndrom wird klinisch diagnostiziert, indem Ptosis (der oberen und unteren Lider), Miosis des ptotischen Auges und Demonstration von Dilatationsverzögerungen im betroffenen Auge beobachtet werden.

Pharmakologische Tests

• Topisches Kokain kann in subtilen Fällen zur Bestätigung des Horner-Syndroms verwendet werden., Kokain blockiert die Wiederaufnahme des Neurotransmitters Noradrenalin aus dem synaptischen Spalt und führt zu einer Erweiterung der Pupille mit intakter sympathischer Innervation. Eine Stunde nach dem Einträufeln von zwei Tropfen 10% Kokain erweitert sich die normale Pupille mehr als die Pupille des Horners und erhöht so den Grad der Anisokorie. Aufgrund zunehmender Vorschriften wird es immer schwieriger, Kokain-Augentropfen zu erhalten.
• Topisches Apraclonidin ist eine Alternative zu topischem Kokain zur Bestätigung des Horner-Syndroms. Apraclonidine ist ein alpha-adrenerger agonist., Es verursacht eine Pupillendilatation in der Pupille des Horners aufgrund der Überempfindlichkeit der Denervierung, während eine leichte Pupillenverengung in der normalen Pupille erzeugt wird, vermutlich durch Herunterregulierung der Noradrenalinfreisetzung am synaptischen Spalt. Eine Umkehrung der Anisokorie nach dem Einträufeln von zwei Tropfen 0,5% Apraclonidin deutet auf das Horner-Syndrom hin.
• Topisches Hydroxyamphetamin wird verwendet, um pre und postganglioninc Horner zu unterscheiden. Hydroxyamphetamin bewirkt eine Freisetzung von Noradrenalin aus intakten adrenergen Nervenenden, die eine Pupillendilatation verursachen., Eine Stunde nach der Instillation von 1% Hydroxyamphetamin Augentropfen Erweiterung beider Pupillen zeigen eine Läsion des 1. oder 2. Ordnung Neuron. Wenn sich die kleinere Pupille nicht ausdehnt, deutet dies auf eine Läsion 3.Ordnung oder ein postganglionäres Neuron hin.,
• Adie Pupille (langjährig)
• Argyll-Robertson Pupille
• Chronische Uveitis anterior
• Pupillensphinkterriss
• Einseitige Anwendung von Miotika oder Mydriatika
• Lähmung des dritten Nervs

Ptosis:

• Aponeurotische Ptosis
• Okuläre Myasthenie
• Dritte Nervenlähmung (ptotisches Auge hat die größere Pupille)
• Kongenitale Ptosis

Akuter Beginn der schmerzhaften Horner sollte als neurologischer Notfall angesehen werden, und das Subjekt sollte wie unten beschrieben zur Dissektion der inneren Halsschlagader untersucht werden., Diese Patienten haben ein erhöhtes Risiko für einen Hirninfarkt.

Der erste Schritt bei der Behandlung eines Patienten mit Horner-Syndrom besteht darin, geeignete Studien durchzuführen, um die Ursache zu identifizieren. Die Bildgebung ist häufig beim neu einsetzenden Horner-Syndrom indiziert, es sei denn, sie tritt bei Traumata oder chirurgischen Manipulationen auf. Hochleistungsstellen der Bildgebung können basierend auf begleitenden Anzeichen und Symptomen identifiziert werden. Dazu gehören unter anderem die radiologische Untersuchung des Gehirns, des zervikalen Rückenmarks, des zerebralen Gefäßsystems, des Kopfes, des Halses und des Thorax. Die Behandlung hängt von der Ätiologie des Horner-Syndroms ab.,

• Karotisarteriendissektion: Geeignete Bildgebungsmodalitäten sollten emergent erhalten werden und können MRT-und MR-Angiographie oder CT-Angiographie des Halses umfassen. Konventionelles Angiogramm bleibt der Goldstandard. Patienten sollten umgehend durch Antikoagulation unter Aufsicht eines Neurologen behandelt werden.
• Neuroblastom: Kinder mit New Horner-Syndrom ohne offensichtliche Ursache wie Trauma sollten mit Hilfe des Kinderarztes auf systemische Malignität, insbesondere Neuroblastom, untersucht werden., Sie sollten auf Nacken-und Bauchmassen untersucht und auf Katecholaminmetaboliten im Urin getestet werden. In Absprache mit dem Kinderarzt sollte eine geeignete radiologische Untersuchung von Kopf, Hals und Brust durchgeführt werden.
• Hirnstamm oder myelopathische Läsionen: Patienten mit Hirnstamm oder myelopathischen Zeichen benötigen eine Bildgebung des Gehirns und des Rückenmarks, typischerweise durch MR-Bildgebung. Geeignete Sequenzen sollten basierend auf der vermuteten Ätiologie geordnet werden., Kavernöser Sinus und Sellarregion sollten bei Patienten mit Horner-Syndrom mit Ophthalmoparese, insbesondere isoliert mit Hirnnervenparese, untersucht werden. Diese Patienten sollten zur Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen von einem Neurologen oder Neurochirurgen betreut werden.
• Thorakale Malignität: Isolierter spontaner Beginn Horner ohne zusätzliche neurologische Anzeichen sollte die Bildgebung von Hals und Thorax für Läsionen der Lungenspitze oder des paravertebralen Bereichs veranlassen. Kontrastierte CT – oder MR-Scans sollten basierend auf der vermuteten Ätiologie erhalten werden.,

• Blepharoptose: Sobald lebensbedrohliche Zustände ausgeschlossen sind und der Patient stabil ist, kann die visuell symptomatische Ptosis operativ behandelt werden. Der chirurgische Ansatz variiert je nach Präferenz des Chirurgen. Da die Funktion der Levator-Palpebrae beim Horner-Syndrom charakteristisch normal ist, beinhaltet die Operation typischerweise die Stärkung der Wirkung des Levatormuskels. Der Ansatz kann entweder aponeurotischen Fortschritt oder Müller Muskel – Bindehaut-Resektion umfassen.,

Follow up

Follow up des Horner-Syndroms hängt von der Ätiologie des Horner-Syndroms ab

Prognose

Die Prognose hängt von der Ätiologie des Horner-Syndroms ab

Zusätzliche Ressourcen

• AAO, Grund-und klinisch-wissenschaftlicher Kurs. Abschnitt 5: Neuro-Ophthalmologie, 2015-2016.