Leukozytoklastische Vaskulitis (LCV) ist eine Erkrankung, die durch eine Entzündung kleiner Gefäße mit charakteristischen klinischen Befunden von Petechien und tastbarer Purpura gekennzeichnet ist.1 Zahlreiche Ätiologien wurden beschrieben, aber die Krankheit bleibt häufig idiopathisch.Die akute leukozytoklastische Vaskulitis löst sich oft spontan innerhalb von Wochen auf und erfordert nur eine symptomatische Behandlung., Chronische oder schwere Erkrankungen können eine systemische medizinische Behandlung mit Mitteln wie Colchicin, Dapon und Kortikosteroiden erfordern. Diese Mittel sind wirksam, bergen jedoch das Risiko schwerwiegender Nebenwirkungen.all diese Nebenwirkungen und / oder medizinischen Kontraindikationen verhindern, dass einige Patienten systemische Medikamente gegen LCV einnehmen. Wir stellen einen Fall von LCV vor, der sich nach der Behandlung mit topischem Dapon aufgelöst hat und eine mögliche neue Behandlung von LCV mit einem deutlich besseren Nebenwirkungsprofil hervorhebt.,

Fallbericht

Eine 60-jährige Frau mit kürzlich aufgetretenen Infektionen der oberen Atemwege und der Nasennebenhöhlen wurde unserer dermatologischen Klinik mit schmerzhafter tastbarer Purpura an den beidseitigen Schienbeinen, Oberschenkeln und dorsalen Aspekten der Füße von mehreren Monaten vorgestellt (Abbildung, A). Ihr Primärversorger initiierte die Behandlung mit Amoxicillin und Doxycyclin für die Infektionen. Als sich der Hautausschlag etwa 1,5 Wochen nach Beginn ihrer Symptome entwickelte, wurde die Patientin an die Dermatologie-und Rheumatologieabteilungen unserer Einrichtung überwiesen. Der behandelnde Dermatologe (M. B. T.,) erhielt eine 4-mm-Punschbiopsie vom rechten Unterschenkel und LCV wurde in der Histologie gezeigt. Der Patient absolvierte einen 14-tägigen Kurs von Doxycyclin und Amoxicillin ohne Auflösung des Ausbruchs. Nach einer umfangreichen Untersuchung kam der behandelnde Rheumatologe zu dem Schluss, dass das LCV idiopathisch oder sekundär zu einer Infektion oder Arzneimittelexposition war. Der Rheumatologe begann die Patientin mit oralem Prednison für die chronische symptomatische LCV, aber sie war intolerant gegenüber diesem Medikament und setzte es nach 1 Woche ab. Unsere Dermatologie Klinik begann sie auf triamcinolone Creme 0.,1% zweimal täglich, aber sie erlebte weiterhin neue und sich verschlechternde Läsionen. Bei ihrem Folgetermin 1 Monat später wurde die Triamcinolon-Creme abgesetzt und zweimal täglich mit 5% Dapongel begonnen. Sie erlebte die Auflösung ihres zuvor widerspenstigen LCV innerhalb von 3 Wochen (Abbildung, B).

Petechien und Purpura von leukozytoklastischer Vaskulitis, die die bilateralen Schienbeine vor (A) und nach 3 Wochen Behandlung mit topischem Dapon (B) betreffen.,

Etablierte Therapien für LCV tragen schwerwiegende Nebenwirkungsprofile, die deren Verwendung ausschließen können.5 Daher wäre eine topische therapeutische Alternative für LCV ideal. Systemisches Prednison ist die Erstlinientherapie für chronische und / oder symptomatische LCV, aber seine Nebenwirkungen umfassen Unterdrückung der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse, Immunsuppression, Osteonekrose und Glukoseintoleranz.5 Die Colchicin-Therapie birgt Risiken für Blutdyskrasie, Immunsuppression und Magen-Darm-Erkrankungen., Systemisches Dapon ist auch eine wirksame Therapie für chronische und / oder symptomatische LCV.5,6 Systemisches Dapon erfordert jedoch ein Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel-Screening und eine routinemäßige Überwachung des Blutbildes und birgt auch das Risiko schwerwiegender Nebenwirkungen, einschließlich Neuropathie, Blutdyskrasie und Überempfindlichkeitssyndrom.5,6 Topisches Dapon kann eine ähnliche Wirksamkeit mit weitaus weniger Nebenwirkungen bieten und hat sich als sichere Behandlung von Akne erwiesen, selbst wenn es bei Patienten mit Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel angewendet wird., Es zeigt eine geringe systemische Absorption und sammelt sich im Laufe der Zeit nicht an, sobald ein stetiger Zustand erreicht ist.7 Es hat sich auch gezeigt, dass es bei anderen Vaskulopathien wie Erythema elevatum diutinum und bei anderen neutrophilen entzündlichen Erkrankungen wie Pyoderma gangrenosum von Vorteil ist.8,9 Es wurde ein Fall von Methämoglobinämie aufgrund von topischem Dapon berichtet.10 Obwohl dieser Effekt selten ist, sollten sich Kliniker solcher Nebenwirkungen bewusst sein, wenn sie Medikamente für Off-Label-Zwecke verwenden.,

Leukozytoklastische Vaskulitis kann sich spontan auflösen; Die Krankheit unserer Patientin war jedoch mehrere Monate lang chronisch und sie entwickelte weiterhin neue Läsionen ohne Anzeichen einer Auflösung. Nach der Einleitung von topischem Dapson erlebte sie innerhalb von 3 Wochen eine Auflösung.

Schlussfolgerung

Topisches Dapon ist ein neuartiger Ansatz zur Behandlung von LCV. Angesichts des günstigen Nebenwirkungsprofils dieses Arzneimittels im Vergleich zu den derzeit verfügbaren therapeutischen Alternativen halten wir es für eine vernünftige Option bei ausgewählten Patienten., Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die Wirksamkeit nachzuweisen, könnten jedoch eine ideale Alternative für Patienten mit Kontraindikationen für traditionelle Therapien und/oder für Patienten sein, die eine systemische Therapie nicht vertragen.