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Lynch-Syndrom & HNPCC

Was ist Lynch-Syndrom?

Das Lynch-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die ein erhöhtes Risiko für Darmkrebs und Krebs in bestimmten anderen Organen verursacht.

Wie Häufig ist das Lynch-Syndrom?

Das Lynch-Syndrom tritt bei etwa 1 von 400 Personen auf.

Was verursacht das Lynch-Syndrom?

Das Lynch-Syndrom wird durch eine Mutation (genetische Veränderung) in einem von fünf spezifischen Genen verursacht, die für die Behebung von DNA-Fehlern verantwortlich sind., Zur weiteren Erklärung sind DNA die Codes, die genetische Informationen enthalten. Jedes Mal, wenn sich Zellen teilen, dupliziert sich die DNA. Manchmal treten Fehler während der DNA-Duplikation auf, die Zellen schädigen und das Wachstum der Zellen beeinflussen. Ein Aufbau dieser beschädigten Zellen kann zu Krebs führen. Normalerweise findet und behebt ein Gen, das als DNA Mismatch Repair (MMR) – Gen bezeichnet wird, die Fehler, bevor sie die Zelle schädigen. Menschen mit Lynch-Syndrom haben eine Mutation im MMR-Gen, was bedeutet, dass die Fehler weniger wahrscheinlich gefunden und behoben werden, was das Risiko erhöht, bestimmte Krebsarten zu entwickeln.,

Ist Lynch-Syndrom die gleichen wie die erblichen non-polyposis colorectal cancer (HNPCC)?

Manchmal wird das Lynch-Syndrom auch als hereditärer Nicht-Polyposis-Darmkrebs (HNPCC) bezeichnet, aber die beiden Zustände sind subtil unterschiedlich.

Das Lynch-Syndrom wird durch eine Mutation im MMR-Gen klassifiziert., HNPCC wird durch die Familienanamnese definiert und Personen müssen bestimmte Kriterien erfüllen, darunter:

  • Mindestens drei Verwandte haben Darmkrebs oder andere HNPCC-bedingte Krebserkrankungen, wobei eine Person ein Verwandter ersten Grades (Elternteil, Kind oder Geschwister) der beiden anderen ist;
  • Mindestens zwei Generationen waren betroffen;
  • Mindestens eine Person erhielt vor dem 50..

Was sind die Krebsrisiken im Zusammenhang mit dem Lynch-Syndrom?,

Das spezifische Krebsrisiko und der Grad des erhöhten Risikos hängen von dem mutierten Gen und in einigen Fällen davon ab, ob der Patient männlich oder weiblich ist. Die spezifischen Gene, die mit dem Lynch-Syndrom assoziiert sind, sind MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 und EPCAM. Die folgende Liste zeigt die gefährdeten Organe, das lebenslange Krebsrisiko und das Durchschnittsalter, in dem Krebs diagnostiziert wird.

Krebstyp: Darmkrebs (allgemeines Bevölkerungsrisiko ~5%)

Krebstyp: Endometriumkarzinom (nur Frauen, allgemeines Bevölkerungsrisiko 2.,7%

  • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko
    • MLH1/MSH2 , 14 bis 54%; Durchschnittsalter bei der Diagnose: 48 bis 62
    • MSH6, 17 bis 71%; Durchschnittsalter bei der Diagnose: 54 bis 57
    • PMS2, 15%; Durchschnittsalter bei der Diagnose: 49

Krebstyp: Magenkrebs (allgemeines Bevölkerungsrisiko ist <1%)

  • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko: 0,2 bis 13%
  • Durchschnittsalter bei der Diagnose: 49 bis 55

Krebstyp: Eierstockkrebs (allgemeines Bevölkerungsrisiko beträgt ~1.,5%)

  • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko: 4 bis 20%
  • Durchschnittsalter bei der Diagnose: 43 bis 45

Krebsart: Hepatobiliartraktkrebs (allgemeines Bevölkerungsrisiko ist <1%)

  • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko: 0,02 bis 4%
  • Durchschnittsalter bei der Diagnose: 54 bis 57
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    Krebstyp: Harnwegskrebs (allgemeines Bevölkerungsrisiko ist < 1%)

    • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko: 0.,2 bis 25%
    • Durchschnittsalter bei der Diagnose: 52 bis 60

    Krebsart: Dünndarmkrebs (allgemeines Bevölkerungsrisiko ist <1%)

    • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko: 0.,4 bis 12%
    • Durchschnittsalter bei der Diagnose: 46 bis 49

    Krebstyp: Krebs des Gehirns/Zentralnervensystems (das allgemeine Bevölkerungsrisiko beträgt <1%)

    • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko: 1 bis 4%
    • Durchschnittsalter bei der Diagnose: 50

    Krebstyp: Hautkrebs (Talgdrüsenkarzinom, Keratoakanthome, Talgdrüsenadenome)

    • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko: 1 bis 9%
    • Durchschnittsalter bei der Diagnose: Unbekannt

    Krebstyp: Bauchspeicheldrüsenkrebs (allgemeines Bevölkerungsrisiko beträgt ~1.,5%)

    • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko: 0,4 bis 4%
    • Durchschnittsalter bei der Diagnose: 63 bis 65

    Krebsart: Prostatakrebs* (allgemeines Bevölkerungsrisiko ~16%)

    • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko: 9 bis 30%
    • Durchschnittsalter bei der Diagnose: 59 bis 60

    Krebsart: Brustkrebs* (allgemeines Bevölkerungsrisiko ~16%) 12%)

    • Lynch-Syndrom Lebenszeit Krebsrisiko: 5 bis 18%
    • Durchschnittsalter bei der Diagnose: 52

    *Experten sind sich immer noch nicht sicher, ob Brust-und Prostatakrebs Teil des Lynch-Syndroms sind oder nicht.,

    Die durch das Lynch-Syndrom verursachten Dickdarmkrebserkrankungen sind auf der rechten Seite des Dickdarms häufiger und entwickeln sich viel schneller als in der Allgemeinbevölkerung (1 bis 2 Jahre gegenüber 10 Jahren). Darüber hinaus haben Patienten mit Darmkrebs ein signifikant erhöhtes Risiko, an einem zweiten Darmkrebs zu erkranken. 15 Prozent innerhalb von 10 Jahren nach der ursprünglichen Operation, 40 Prozent innerhalb von 20 Jahren und 60 Prozent nach 30 Jahren, je nachdem, welche Operation durchgeführt wird.,

    Einige Personen mit Lynch-Syndrom haben eine Form der Erkrankung, die als Muir-Torre-Syndrom bezeichnet wird. Personen mit Muir-Torre-Syndrom neigen dazu, die oben aufgeführten Krebsarten sowie gutartiges Hautwachstum (Talgadenome, Keratoakanthome) und Hautkrebs (Talgkarzinom) zu entwickeln.

    gibt es andere Doppelpunkt Risiken im Zusammenhang mit Lynch-Syndrom?

    Personen mit Lynch-Syndrom können einige kolorektale Polypen, sogenannte Adenome, im Dickdarm oder Rektum entwickeln. Wenn diese Polypen nicht erkannt und entfernt werden, können sie sich zu Krebs entwickeln., Regelmäßige Screening-Kolonskopien sind wichtig, um diese Polypen zu erkennen und zu entfernen.

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