Einführung

Terminologie

Die American Heart Association / American Stroke Association (AHA/ASA) hat eine intrazerebrale Blutung (ICH) als eine fokale Blutentnahme innerhalb des Hirnparenchyms oder Ventrikelsystems definiert, die nicht das Ergebnis eines Traumas ist. ICHs werden oft als „spontan“, „nicht traumatisch“ oder „primär“ bezeichnet . Die gleiche Terminologie gilt für Hirnstammblutungen., Einige Begriffe konzentrieren sich nur auf die Pons, und daher wird das Etikett „primäre Pontinblutung“ angewendet. Andere umfassen auch tegmentale Teile. Wir haben jedoch eine Inkonsistenz festgestellt: Einige Gruppen verwenden den Begriff „Pontinblutung“ für Blutungen, die sich auch in das Tegmentum (Mesencephalon) ausdehnen. Daher empfehlen wir, den Begriff „Hirnstammblutung“ zu verwenden, um den Hirnstamm als eine funktionelle und anatomische Einheit anzusprechen.

Epidemiologische Merkmale-Inzidenz, Risikofaktoren und Mortalität

In Industrieländern bleibt Schlaganfall eine der Haupttodesursachen und Morbidität., Spontane ICH ist die zugrunde liegende Ursache von bis zu 19,6% aller Schlaganfälle . Sechs bis zehn Prozent der spontanen ICHs sind im Hirnstamm lokalisiert. Das Risiko von ICH steigt kontinuierlich mit dem Alter. Hirnstammblutungen treten jedoch bei einer jüngeren Patientengruppe auf, wobei die höchste Inzidenz bei Patienten zwischen 40 und 60 Jahren auftritt . Die häufigste Ursache für primäre Blutungen in den Hirnstamm ist Bluthochdruck ., Frühere Studien haben eine höhere Verteilung von ICHs bei Kokainkonsumenten festgestellt, aber dem Zusammenhang zwischen diesem Risikofaktor und der Lokalisierung des Hirnstamms wurde keine Bedeutung beigemessen (Abb. 1 stellt einen anschaulichen Fall vor).

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Gefäßfehlbildungen, meist Kavernome und arteriovenöse Fehlbildungen (AVMs), können sekundäre Ursachen für Hirnstammblutungen sein . Hirnstammblutungen sind mit der höchsten Sterblichkeitsrate bei spontanen ICHs verbunden . Ihre gemeldete Sterblichkeitsrate variiert zwischen 47% und 80% .

Klinisches Erscheinungsbild

Hirnstammblutung ist eine akute neurologische Erkrankung mit einem sehr plötzlichen Beginn., Es ist mit frühem primärem Koma, motorischen Störungen (z. B. Tetraplegie, Hemiplegie oder Streckhaltung), Atemstörungen, Hyperthermie und Pupillenanomalien (z. B. punktförmige Pupillen, Anisokorie) infolge der Zerstörung der Basis oder des Tegmentums verbunden . In der Computertomographie (CT) und Postmagnetresonanztomographie (MRT) können sogar winzige Blutungen identifiziert werden, was zur möglichen Darstellung eines breiteren Symptomspektrums führt., Im Gegensatz zu Pontininfarkten entwickeln sich Pontinblutungen jedoch selten langsam genug, um anfängliche Symptome zu zeigen, die das Vorhandensein einer fortschreitenden Schädigung der Hirnnerven und ihrer Kerne widerspiegeln . Frühere retrospektive Studien haben gezeigt, dass schwere anfängliche neurologische Defizite, insbesondere frühes Koma, die Notwendigkeit einer mechanischen Beatmung und Hydrozephalus, mit einer schlechten Prognose verbunden sind . Pupillenanomalien zeigen keine signifikante Korrelation mit dem Ergebnis ., Patienten, die aufgrund von Kavernomen oder arteriovenösen Fehlbildungen sekundär in den Hirnstamm bluten, zeigen in der Regel weniger schwere Anfangssymptome und haben günstigere Ergebnisse . Diese sekundären Blutungen haben eine andere Dynamik als primäre Blutungen, da sie stärker expandieren als disruptiv sind. Daher haben wir sie von dieser Überprüfung ausgeschlossen.

Radiologische Parameter und ihre Auswirkungen auf das Ergebnis

Brainstem ICH ist ein medizinischer Notfall, und daher muss die Diagnostik schnell erworben werden., Die MRT hat sich bei der Unterscheidung zwischen dem Blutungsalter und damit bei der Diagnose älterer ICHs als genauer als die CT-Bildgebung erwiesen. Bei akuten ICHs bieten sie den gleichen Genauigkeitsgrad . Aufgrund seiner schnellen Verfügbarkeit bleibt der CT-Scan die bildgebende Methode der Wahl zur Beurteilung von Hirnstammblutungen. Darüber hinaus stellen instabile Patienten in akuter Not eine Herausforderung für die MRT dar: Die MRT ist für sie aufgrund ihrer langen Dauer und des eingeschränkten Zugangs zum Patienten riskant. Daher haben frühere Studien versucht, das Ergebnis in Abhängigkeit von radiologischen CT-Befunden vorherzusagen ., Die MRT kann jedoch als Follow-up-Diagnosewerkzeug dienen, das nicht nur zur Prognose, sondern auch zur Identifizierung der genauen Ausdehnung der Läsion sowie der Langzeitwirkungen von Hirnstammblutungen, z. B. koronarer Degeneration, hilfreich ist (siehe auch Abb. 1).

Verschiedene Arten von Klassifikationen wurden für Hirnstammblutungen vorgeschlagen, hauptsächlich basierend auf den axialen CT-Merkmalen der genauen Lokalisierung und anatomischen Ausbreitung . Einige Klassifikationen umfassen tegmentale Teile (Mesencephalon), andere konzentrieren sich ausschließlich auf Pontinblutungen (Abb. 2)., In einer Studie von 62 Fällen im Jahr 1992, Chung et al. klassifizierte Hirnstammhämatome in vier Typen: (1) den“ massiven „Typ, den sie durch ihre bilaterale Ausbreitung sowohl in das Basis Pontis als auch in das Tegmentum definierten; (2) den“ bilateralen tegmentalen „Typ, der nur das bilaterale Tegmentum besetzte; (3) den“ basal-tegmentalen „Typ, der an der Kreuzung zwischen dem Basis pontis und dem Tegmentum bilateral lokalisiert war; und (4) den“ kleinen einseitigen tegmentalen “ Typ, der sich ausschließlich auf Hämatome bezog, die sich ausschließlich im einseitigen Tegmentum befanden . Die überlebensraten für die Typen wurden gezeigt, 7.1%, 14.,3%, 26,1% bzw. 94,1%. Andere Gruppen (Rabinstein et al. und Balci et al.) versucht, diese Klassifizierung in drei Typen zu vereinfachen, indem die basalen und bilateralen tegmentalen Typen in einer Gruppe kombiniert werden . Eine Studie von 1999 von Fong et al. mit 39 Fällen wurde eine Überlebensrate von 30,8% für den bilateralen Tegmenttyp und eine 100% ige Überlebensrate für den basal-tegmentalen Typ gefunden. Dies deutet darauf hin, dass die Gruppierung der beiden Standorte möglicherweise nicht gerechtfertigt ist ., Im Allgemeinen stimmen frühere Studien überein, dass Basal-Tegmentum-und kleine einseitige Tegmentum-Blutungen mit günstigeren Ergebnissen verbunden sind, während fast alle massiven Blutungen und die meisten bilateralen tegmentalen Blutungen prognostisch schlecht sind .

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Russell et al. schlug einen anderen Ansatz vor. Sie teilten Hirnstammhämatome in drei Typen ein: zentrale, dorsolaterale tegmentale und Tegmentobasilar ., Große Hämatome, die aus arterieller Hypertonie resultierten, besetzten im Allgemeinen die zentrale Position, was zu einem schnellen, tödlichen klinischen Verlauf aufgrund der Beteiligung des retikulären Systems führte. Partielle Pontin-Hämatome, die hauptsächlich aufgrund des Bruchs kryptischer Gefäßfehlbildungen auftraten, beschränkten sich auf die laterale Hälfte der Pons, wodurch das retikuläre System geschont wurde. Diese könnten entweder dorsolateral tegmental oder tegmentobasilar sein.

In einer Studie mit 19 Patienten mit pontine Blutungen in 2012, Nishizaki et al. kombiniert sind die Klassifikationen von Russel et al. und Chung et al. mit einigen Modifikationen., Die resultierenden Klassifikationen sind massiv, tegmentobasilar, transversal oval und klein einseitig . Nishizaki et al. definiert das transversale ovale Hämatom als elliptisches Hämatom mit bilateraler Beteiligung der Basis, des Tegmentums oder des basal-tegmentalen Übergangs. Dieser Typ ähnelte einem Typ in Chungs Klassifikation, an dem die basal-tegmentale Verbindung zwischen der Basis Pontis und dem Tegmentum bilateral beteiligt war. Nishizaki et al., fand eine Mortalitätsrate von 25% in Fällen mit transversalen ovalen oder kleinen einseitigen Hämatomen und eine Mortalitätsrate von 65% in Fällen mit massiven oder tegmentobasilären Hämatomen .

Wessels et al. überprüfte die klinischen Daten von 29 aufeinanderfolgenden Patienten mit primären Pontinblutungen (PPHs) im Jahr 2004 und teilte PPHs in drei neue Typen ein, ohne Unilateralismus oder Bilateralismus zu erwähnen: (1) dorsal, (2) ventral und (3) massiv . Studien, die diese Klassifikation verwendeten, berichteten, dass ventrale oder massive Hämatome mit einer hohen Mortalität zusammenhängen, während dorsale Hämatome ein günstiges Ergebnis hatten ., Jang et al. führte eine Ergebnisstudie mit 281 Patienten durch und verwendete die Wessels-Klassifikation. Es wurden 30-Tage-Sterblichkeitsraten von 66,9, 24,7 und 1,5% festgestellt. Die Studie untersuchte auch die 90-tägige funktionelle Erholung und fand Raten von 3.8%, 14.8% und 14.9% für massive, ventrale und dorsale PPHs .

In einer weiteren Studie an 39 aufeinanderfolgenden Patienten durch Dziewas et al., transaxiale Pontinblutungen (PHs) wurden nach Kase und Caplan in drei Subtypen eingeteilt: (1) großer paramedianischer PH, (2) einseitiger basotegmentaler PH und (3) lateraler tegmentaler PH. Dziewas et al., es wurde berichtet, dass der paramedianische PH-Wert mit einem tödlichen Ausgang zusammenhängt, während der laterale tegmentale PH-Wert mit einer günstigen Prognose verbunden war .

Trotz all dieser Unterschiede in anatomischen Klassifizierungssystemen stimmt die Literatur in folgenden Punkten überein: Hämatomgröße (normalerweise liegen die Schwellenwerte für die Vorhersage des Ergebnisses zwischen 4 und 5 ml für das Volumen oder 20 und 27 mm für den transaxialen Durchmesser) und radiologische Anzeichen eines akuten Hydrozephalus korrelieren mit schlechten Ergebnissen ., Alle Studien zu Hirnstammblutungen in den letzten zwei Jahrzehnten zeigten, dass einseitige tegmentale Blutungen günstige Ergebnisse hatten, während bilaterale Basalblutungen und Blutungen, einschließlich der vorderen Segmente (sogenannte massive), die schlechtesten Ergebnisse erzielten (Abb. 3). Bei allen Patienten mit radiologischen Befunden zwischen diesen beiden Extremen war das Überlebensergebnis aufgrund der CT allein sehr schwer vorherzusagen.,

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Elektrophysiologie

Die Bedeutung der Bestimmung guter Vorhersageparameter für die funktionelle Genesung in dieser Patientengruppe, in der Überlebende oft als schwerbehindert beschrieben werden, ist klar . Bildgebende Parameter vermitteln keine Echtzeitinformationen über die funktionelle Integrität des Kortikospinaltrakts und des somatosensorischen Weges. Die Verwendung von Neuromonitoring ist weithin als objektives Instrument zur Vorhersage der funktionellen Erholung nach Schlaganfall anerkannt., Es gibt wenig Literatur über die Verwendung von Neuromonitoring zur Vorhersage des Ergebnisses und zur Anleitung der therapeutischen Entscheidungsfindung bei Patienten mit Hirnstammblutungen .

Die Rolle des Elektroenzephalogramms (EEG) bei der Hirnstammüberwachung ist nach wie vor umstritten. Es hat sich gezeigt, dass die Stimulation des Hirnstamms (z.B. die retikuläre Formation) Veränderungen im EEG hervorruft ., Es wird jedoch behauptet, dass die Durchführung eines EEG im Rahmen der Hirnstammüberwachung und insbesondere der Hirnstammtodesdiagnostik für die Angehörigen der Patienten beruhigender ist als praktisch genug, um die klinische Entscheidungsfindung zu leiten, aus dem offensichtlichen Grund, dass die Aufzeichnung eines EEG von der Kopfhaut kaum die Hirnstammfunktion testen kann (Abb. 4 stellt einen anschaulichen Fall vor).

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Elektrophysiologische Untersuchungen wie somatosensorisch evozierte Potentiale (SSEPs), auditorisch evozierte Hirnstammpotentiale (BAEPs) und motorisch evozierte Potentiale (MEPs in Gliedmaßenmuskeln und corticobulbäre MEPs (CoMEPs) in Hirnnerven innervierten Muskeln) stehen zur Verfügung, um die funktionelle Integrität der durch den Hirnstamm fließenden motorischen Bahnen zu überwachen. Vor der Einführung von MEPs waren BAEPs und SSEPs die einzigen beiden Standardwerkzeuge bei chirurgischen Eingriffen in und um den Hirnstamm., Es war jedoch nur möglich, etwa 20% des Hirnstamms mit nur diesen beiden Neuromonitoring-Modalitäten (BAEPs und SSEPs) zu überwachen . Um Echtzeitinformationen über die funktionelle Integrität der durch den Hirnstamm (Corticospinaltrakt, CST) verlaufenden Autobahnen zu erhalten, wird eine transkranielle elektrische Stimulation (TES) angewendet . Multipulse TES ermöglicht die Aufnahme unter Vollnarkose . MEP-Antworten werden bevorzugt von den distalen Muskeln der Hand und des Fußes aufgezeichnet., Bei CoMEPs wird TES auf den Motorstreifen (M1) für die kranialen Motornerven aufgebracht, und CoMEPs werden in den entsprechenden Muskeln aufgezeichnet, d. H. Diejenigen, die von den kranialen Motornerven innerviert werden (Abb. 5). Seong et al. zeigte, dass der kombinierte Einsatz von SSEPs und MEPs in der neurokritischen Versorgungseinheit ein zuverlässiges und nützliches Instrument zur Vorhersage der funktionellen Genesung bei Patienten mit Hirnstammblutungen war . Darüber hinaus Seong et al. bestand darauf, dass die Kombination von MEPs und SSEPs ein leistungsfähigeres Werkzeug war, als entweder den Querdurchmesser oder das Volumen mit CT zu messen., In Ihrer Studie wurden 14 Patienten mit primären pontine Blutungen wurden unterteilt in gute Ergebnisse und schlechte Ergebnisse Gruppen nach der modifizierten Rankin Score (mRS). Wenn die MEP-und SEP-Scores summiert wurden (EP-Summe), hatten die Kategorie mRS und Functional Ambulatory den höchsten Wert .

Abbildung 5

Behandlung

Konservative Behandlung

Prehospital and emergency department management für Hirnstamm ICH umfasst eine enge überwachung, Sicherung der Atemwege, zur Bestimmung der Herz-Kreislauf-Unterstützung und Korrektur der zugrunde liegenden hämostatischen Störungen. Hyperglykämie und Hypoglykämie sollten vermieden werden. Im Jahr 2015, Hemphill et al. eine neue Managementempfehlung, die Behandlung von Fieber, wurde den gut zitierten AHA/ASA-Richtlinien für die Behandlung von Fieber hinzugefügt., Dies lag daran, dass die Dauer des Fiebers mit einer schlechten Prognose und einem Hämatomwachstum verbunden war . Das Blutdruck-Management (BP) in ICH wurde kürzlich ausführlich diskutiert. Die aktuellen AHA/ASA-Richtlinien, die hauptsächlich von der INTERACT2-Studie beeinflusst werden, legen nahe, dass eine frühzeitige intensive Senkung des BP auf 140 mm Hg sicher ist und bei Patienten mit einem Glasgow Coma Score (GCS) wirksam sein kann >5 und ein 150-220 mm Hg systolischer BP., ATACH-2, eine Metaanalyse von 2017, die fünf Studien und 4360 Patienten umfasste, bestätigte jedoch anschließend, dass eine intensive akute Senkung des BP sicher ist, stellte jedoch fest, dass es keinen klinischen Nutzen in Bezug auf Mortalität oder funktionelles Ergebnis hat .

Es fehlen klare Empfehlungen zum Management von Hirnstammhämatomen, wann der Abbruch der Behandlung aufgrund einer schlechten Prognose in Betracht gezogen werden sollte. Diese Entscheidungen können sehr schwierig sein, da Hirnstammblutungspatienten oft jünger sind als andere ICH-Patienten ., Nach unserer Erfahrung erfordert diese Entscheidungsfindung nicht nur einen genauen Überblick über die Begleiterkrankung eines Patienten, radiologische Befunde, anfängliche neurologische Symptome und den Verlauf nach der Behandlung, sondern auch den mutmaßlichen Willen des Patienten und (meistens) kulturelle Faktoren (Abb. 6 stellt einen anschaulichen Fall vor).

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Chirurgische Konzepte

Neurochirurgische Eingriffe wie die Hämatomevakuierung bleiben für ICH umstritten, da randomisierte klinische Studien keinen klaren Nutzen für das chirurgische Management gezeigt haben., Konzeptionell zielt die Evakuierung des Hämatoms nicht nur darauf ab, den Masseneffekt und den intrakraniellen Druck (ICP) zu verringern, sondern auch die hämorrhagischen Produkte zu entfernen, die eine Entzündung und einen Abbau des Hirnparenchyms verursachen. Der Hirnstamm reagiert besonders empfindlich auf diese zytotoxischen Wirkungen .

Bei sekundären Hirnstammblutungen aufgrund eines Kavernoms wird bei einer chirurgischen Evakuierung nach etwa zwei Wochen empfohlen, den Patienten zu stabilisieren und das Hämatom zu entfernen ., Bei primären Hämatomen in der hinteren Fossa empfehlen die AHA/ASA-Richtlinien jedoch die chirurgische Entfernung von Kleinhirnblutungen, nicht jedoch von Hirnstammblutungen. Die Richtlinien raten sogar klar von der chirurgischen Evakuierung von Hirnstammhämatomen ab .

Laufende klinische Studien planen, neue Daten zur Hemikraniektomie (SWITCH) und minimal invasiven Ansätzen (MISTIE III und MISTICH) zum chirurgischen ICH-Management zu liefern. Infratentorial ICH wurde jedoch ausnahmslos von all diesen Studien ausgeschlossen. In 1984, De Pian et al., brachte 50 Hirnstammhämatomfälle aus 22 italienischen Zentren zusammen und zeigte, dass die chirurgische Evakuierung in chronischen Fällen einen gewissen Wert hat . Zwei japanische Gruppen (Takahama et al. und Hara et al.) vorgeschlagen, stereotaktische aspiration. Sie fanden ein günstiges funktionelles Ergebnis bei chirurgisch behandelten Patienten im Vergleich zu Patienten mit konservativ verwalteten Hämatomen .

Ein häufiger durchgeführter chirurgischer Eingriff bei Hirnstammhämatomen ist der externe ventrikuläre Drain (EVD)., Eine EVD ist indiziert in Fällen, die klinische und radiologische Anzeichen eines Hydrozephalus aufweisen. Dies ist oft der Fall, wenn sich die Blutung auf das ventrikuläre System erstreckt . Wie oben erwähnt, war der Hydrocephalus jedoch mit schlechten Ergebnissen bei Hirnstammblutungen verbunden, und man kann argumentieren, dass seine Indikation daher gründlich bewertet werden sollte. Murata et al. fand keine signifikante Verbesserung des Ergebnisses, wenn Hydrocephalus mit ventrikulärer Drainage behandelt wurde ., In a retrospective, observational, single-Center-Studie, die sich auf den Vergleich von decompressive craniectomy, medizinische Therapie und EVD Platzierung bei Patienten mit Blutungen in der hinteren schädelgrube (mit Schwerpunkt auf cerebelläre Blutungen mit und ohne Hirnstamm Beteiligung), Luney et al. fand einen signifikanten Anstieg von Hydrocephalus und intraventrikulären Blutungen bei Patienten, die mit EVD-Platzierung behandelt wurden .

Schlussfolgerung

Primäre Hirnstammblutungen bleiben im Vergleich zu anderen Formen der spontanen ICH mit schlechten Ergebnissen verbunden., Negative prognostische Faktoren sind Koma bei Aufnahme, die Notwendigkeit einer mechanischen Beatmung, Hämatomvolumen und die ventrale Ausdehnung der Blutung. Viele Gruppen haben versucht, Hirnstammblutungen nach radiologischen Parametern wie anatomischer Ausbreitung, Hämatomgröße und Anzeichen eines Hydrozephalus zu klassifizieren. Zusammenfassend sind sie sich einig über die Assoziation von schlechtem Ergebnis mit sogenannten „massiven“ Blutungen und die Assoziation von guter Prognose mit einseitigen tegmentalen Blutungen., Alle Fälle zwischen diesen beiden Extremen zeigen eine große Variation der Überlebens-und Funktionswiederherstellungsraten (siehe unten in Abb. 7). Daher müssen die klinische Präsentation und andere Ersatzmarker in Betracht gezogen werden, um eine bessere Frühprognose für den Patienten und seine Familie zu ermöglichen und die klinische Entscheidungsfindung zu leiten.

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Unserer Meinung nach bietet der kombinierte Einsatz von SSEPs, BAEPs, MEPs und CoMEPs neben engen neurologischen Untersuchungen den umfassendsten Ansatz zur Vorhersage der funktionellen Genesung bei Patienten mit Hirnstammblutungen., In Zukunft wird eine prospektive Studie zum Neuromonitoring bei Patienten mit Hirnstammblutungen erforderlich sein, um spezifische Parameter zu definieren, die mit guten und schlechten Ergebnissen korrelieren.

Derzeit ist die Behandlung noch konservativ neurocritical care. Bekannte Richtlinien raten eindeutig von chirurgischen Eingriffen bei primären Hirnstammblutungen ab. Der Datensatz, der diese Empfehlung unterstützt, bleibt jedoch gering, da ICH in der hinteren Fossa in der Vergangenheit von großen ICH-chirurgischen Eingriffsstudien sowie von denen, die für die Zukunft geplant sind, ausgeschlossen wurde., EVD ist formal in Fällen angezeigt, die mit Hydrocephalus vorliegen. Sein Nutzen für diejenigen, die an Hirnstammblutungen leiden, ist jedoch noch nicht bewiesen.

Im Allgemeinen gab es nur wenige Studien zur neurochirurgischen Behandlung von Hirnstammblutungen, und die meisten der bestehenden wurden vor Beginn des gegenwärtigen Jahrtausends durchgeführt. Daher sehen wir Einschränkungen bei der Anpassung dieser Ergebnisse und Empfehlungen an die heutige klinische Praxis., Beim Vergleich der Zahlen unterscheiden sich neuere Studien von älteren Studien und zeigen bessere Überlebensraten für dieselben radiologischen Hämorrhagensubtypen.

Das Management von Hirnstammblutungen muss neu bewertet und erneut überprüft werden, um die Zahlen für Inzidenz, Mortalität, Ergebnis, prognostische Faktoren, standardisiertes Management und Indikation chirurgischer Eingriffe zu aktualisieren. Die Anzahl der Fälle ist jedoch begrenzt. Daher empfehlen wir ein nationales oder internationales Register, das Daten sammelt und den aktuellen Stand der Behandlung von Hirnstammblutungen beleuchtet., Dies könnte ein wichtiger Schritt für zukünftige klinische Studien sein, in denen neue Behandlungsmöglichkeiten für Hirnstammblutungen untersucht werden.