Synonym: Addison-Krise

Nebennierenkrise ist ein potenziell tödlicher Zustand, der hauptsächlich mit einem akuten Mangel an Glukokortikoid-Cortisol und in geringerem Maße mit dem Mineralocorticoid-Aldosteron verbunden ist. Es tritt häufig bei Menschen mit langfristiger Nebenniereninsuffizienz auf-eine Studie zeigte, dass 8% der Menschen mit Addison – Krankheit eine jährliche Krankenhauseinweisung wegen Nebennierenkrise benötigten.

Siehe den separaten Artikel über Nebenniereninsuffizienz und Addison-Krankheit.,

Epidemiologie

Steroidabhängigkeit unter kaukasischen Populationen hat eine geschätzte Prävalenz von etwa 600 pro Million und ergibt sich aus zwei Hauptursachen:

• Primäre Nebenniereninsuffizienz, verursacht durch Autoimmunnierenzerstörung oder angeborene Nebennierenhyperplasie, mit anderen geringfügigen Ursachen.
• Sekundäre Hypophyseninsuffizienz, einschließlich steroidinduzierter Nebennierenunterdrückung.

Kombiniert würden alle Ursachen der Steroidabhängigkeit eine geschätzte Patientenpopulation von annähernd 40.000 in Großbritannien ergeben.,

Ätiologie

Krise tritt auf, wenn der physiologische Bedarf an diesen Hormonen die Fähigkeit der Nebennieren übersteigt, sie zu produzieren, am häufigsten bei Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz, wenn sie einer interkurrenten Krankheit oder Stress ausgesetzt sind:

• Schwere oder leichte Infektionen. (Am häufigsten Erbrechen und / oder Durchfall aufgrund einer Magen-Darm-Störung.)
• Verletzungen.
• Operation.
• Allergie/Migräne.
• der Schwangerschaft.
• überanstrengung/dehydration.
• Trauer / emotionale Not.
• Akute Hypoglykämie bei Menschen mit diabetes.,

Es kann auch als Folge einer schlechten Patientenaufklärung und eines Behandlungsversagens auftreten.

Eine häufige Ursache für eine Nebennierenkrise ist der abrupte Entzug von Steroiden. Dies liegt daran, dass sich eine sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz entwickelt, wenn als Therapie verabreichte Steroide die Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenachse unterdrückt haben.

Ursachen für plötzlichen Verlust der Nebennierenfunktion wie bilaterale Nebennierenblutungen können ebenfalls zu einer Nebennierenkrise führen., Dies kann aufgrund schwerer physiologischer Stressoren wie Myokardinfarkt, septischem Schock oder komplizierter Schwangerschaft oder bei gleichzeitiger Koagulopathie oder thromboembolischen Störungen auftreten.

Risikofaktoren

Die langfristige Steroidtherapie ist der größte Risikofaktor für eine Nebennierenkrise. Die orale Steroidbehandlung birgt das höchste Risiko; inhalierte und topische Steroide können jedoch gelegentlich auch eine Nebenniereninsuffizienz verursachen und daher für eine Nebennierenkrise prädisponieren.

Es kann möglich sein, dass eine einzelne Gelenksteroidinjektion eine Nebennierenkrise verursacht., Insbesondere Sportler sollten davor gewarnt werden, da sie eine hohe Inzidenz von Traumata haben, die an sich ein Risiko darstellen.

Zu den Symptomen gehören:

• Unwohlsein.
• Müdigkeit.
• Übelkeit oder Erbrechen.
• Bauchschmerzen.
• Low-grade-Fieber.
• Muskelschmerzen und Krämpfe.

Darauf folgt Dehydration, die zu Hypotonie und hypovolämischem Schock führt.

Es kann zu Verwirrung kommen. Bewusstlosigkeit und Koma können auftreten.,

• Natrium ist normalerweise mäßig vermindert, kann aber normal sein.
• Kalium ist in der Regel leicht erhöht oder normal, selten, deutlich erhöht (Risiko für Herzrhythmusstörungen).
• Kreatinin kann erhöht werden.
• Möglicherweise schwere Hypoglykämie ist bei Kindern charakteristisch.
• Calcium kann leicht erhöht werden
• Blut für Cortisol und ACTH sollte genommen werden, aber wenn Nebennierenkrise vermutet wird, sollte die Behandlung dringend eingeleitet werden, anstatt auf diagnostische Tests zu warten., Ebenso sollten Tests auf auslösende Ursachen (wie Infektionen) eingeleitet, die Behandlung jedoch nicht verzögert werden.

Management

Die Nebennierenkrise erfordert eine dringende Aufnahme in ein Krankenhaus.

Beginnen Sie die Behandlung sofort, basierend auf klinischen Merkmalen und nicht verzögert zur Bestätigung der Nebennierenfunktion. Die Verabreichung von Glukokortikoiden in supraphysiologischen oder Stressdosen ist die einzige definitive Therapie. Die Behandlung ist wie folgt:

• Sofortige Verabreichung von Hydrocortison IV-oder IM -:
• 100 mg für einen Erwachsenen.,
• 50-100 mg für ein Kind ab 6 Jahren.
• 50 mg für ein Kind im Alter von 1 bis 5 Jahren.
• 25 mg für ein Kind unter 1 Jahr.
• Bei diesen Dosen wirkt Hydrocortison mineralocorticoid, so dass keine Fludrocortison erforderlich ist
• Rehydratation mit normaler Kochsalzlösung Infusion.
• Kontinuierliche Herz-und Elektrolytüberwachung.
• Nach Rehydratation Verabreichung von 100-200 mg Hydrocortison in 5% Glucose über 24 Stunden durch IV-Infusion.
• Behandlung der zugrunde liegenden Fällungsstörung-z. B. Infektion mit Antibiotika.,
• Nach Stabilisierung schrittweise Reduktion der IV-Steroiddosis und Wiedereinsetzung der oralen Therapie.

Prävention

• Steroide sollten nicht plötzlich gestoppt werden, wenn sie länger als zwei Wochen verwendet wurden.
• Für diejenigen, die wegen Nebenniereninsuffizienz behandelt werden, sind frühe Dosisanpassungen (z. B. Verdoppelung der üblichen Erhaltungsdosis) erforderlich, um den erhöhten Glukokortikoidbedarf in Situationen wie Krankheit, Operation, Trauma usw. zu decken. Eine sorgfältige und wiederholte Aufklärung der Patienten und ihrer Partner ist die beste Strategie, um diesen lebensbedrohlichen Notfall zu vermeiden.,
• Medizinische notfall identifikation armband oder ähnliche und steroid karten. Briefe zu erklären, wie für die Reise zu tragen. Die Website der Selbsthilfegruppe Addison-Krankheit bietet hierfür ein Proforma.
• Personen, die wegen Nebenniereninsuffizienz behandelt werden, sollten ein Notfall-Selbstinjektionskit haben und lernen, wie man es benutzt.
• Personen, die wegen Nebenniereninsuffizienz behandelt werden, benötigen keine Deckung für kleinere zahnärztliche Eingriffe wie Füllungen., Bei zahnärztlichen Eingriffen wie Wurzelkanalbehandlungen mit Lokalanästhesie sollten die Glukokortikoiddosen eine Stunde vor der Operation und 24 Stunden danach verdoppelt werden. Zusätzliche Dosen können eingenommen werden, wenn Symptome einer Nebenniereninsuffizienz auftreten.

Komplikationen

Der Tod kann durch Kreislaufkollaps und Arrhythmien mit Hypoglykämie verursacht werden.