Orale Läsionen: Der Hinweis auf die Diagnose von Pemphigus Vulgaris
Abstract
Pemphigus ist eine Gruppe potenziell tödlicher Dermatosen mit kutanen und oralen Manifestationen. Gekennzeichnet durch das Auftreten von Vesikeln oder Bullae, gehen ihre Manifestationen in der Mundhöhle oft denen auf der Haut um viele Monate voraus oder können als die einzigen Symptome der Krankheit bleiben. Es ist daher wichtig, dass die oralen Manifestationen der Krankheit rechtzeitig erkannt werden, um eine ordnungsgemäße Diagnose zu stellen und eine rechtzeitige Behandlung einzuleiten., Hier stellen wir einen Fall von Pemphigus Vulgaris (PV) vor, bei dem orale Läsionen an mehreren Stellen einschließlich der Zunge auftraten, um die Bedeutung der rechtzeitigen Erkennung der oralen Läsionen während der routinemäßigen Zahnarztpraxis für die Diagnose und Behandlung dieser Krankheit hervorzuheben Krankheit.
1. Einleitung
Pemphigus Vulgaris (PV) ist die häufigste Variante der Pemphigus-Gruppe potenziell tödlicher Autoimmunerkrankungen, die durch Haut-oder Schleimhautblasen gekennzeichnet sind, und zeigt in fast 50% der Fälle orale Läsionen als frühe Manifestationen der Erkrankung ., Seine Spitzeninzidenz liegt zwischen dem vierten und fünften Lebensjahrzehnt . Klinisch orale Läsionen gehen in vielen Fällen Hautläsionen voraus und erscheinen als Blasen, die schnell reißen, was zu schmerzhaften Erosionen führt. Mundschleimhaut, Lippen und weicher Gaumen sind am häufigsten beteiligt . Die Diagnose basiert auf der Identifizierung klinischer Manifestationen und Bestätigung durch Biopsie. Der Nachweis von Immunglobulinen in den Dornzellübergängen durch ausgeprägte Immunfluoreszenz (IF) wird häufig zur endgültigen Bestätigung von PV verwendet ., Da die orale Darstellung der Erkrankung oft der erste Indikator ist, der zur endgültigen Diagnose führen kann, ist es für den Zahnarzt sehr wichtig, die oralen Läsionen von PV in einem ausreichend frühen Stadium zu erkennen, um weitere Untersuchungen und Behandlungen einzuleiten. Wir stellen einen Fall von PV vor, bei dem der Patient Ulzerationen an mehreren oralen Stellen einschließlich Zunge zeigte und die endgültige Diagnose durch die rechtzeitige Interpretation dieser Manifestationen gestellt wurde.
2., Fallbericht von Pemphigus Vulgaris an mehreren intraoralen Stellen ohne Beteiligung der Haut
Ein 55-jähriger Gentleman hatte vor vier Monaten schmerzhafte, nicht heilende Geschwüre an der linken Mundschleimhaut und der linken posterolateralen Zungengrenze. Die Geschichte zeigte, dass er an beiden Standorten in den letzten sechs Monaten ein brennendes Gefühl hatte. Er war sich einer Blase bewusst, die schnell auf der Mundschleimhaut auftrat und platzte, woraufhin an beiden Stellen Ulzerationen auftraten. Es gab keine Vorgeschichte von Hautläsionen., Die intraorale Untersuchung ergab ein 2 cm × 2 cm eiförmiges flaches Geschwür mit abfallenden Rändern entlang der Okklusionslinie von 35 bis 37 auf der linken bukkalen Schleimhaut (Abbildung 1) und ein 1 cm × 1 cm eiförmiges Geschwür mit gelber verkrusteter Oberfläche am linken posterolateralen Zungenrand (Abbildung 2). Nach Feststellung des Fehlens traumatischer Mittel wie scharfer Zahn / Höcker, Zahnersatz usw. wurde eine vorläufige Diagnose vesikulobulöser Läsionen, nämlich Pemphigus, Pemphigoid oder bullöser Lichen Planus, in Betracht gezogen., Es wurde eine Schnittbiopsie durchgeführt und an beiden Stellen wurden angemessene Gewebebits zur histopathologischen Untersuchung entnommen. Bits aus dem Gefahrenbereich wurden auch separat für direkte IF-Studien gesendet. Histopathologische Merkmale der Abschnitte von beiden Seiten waren ähnlich und zeigten ulzeriertes geschichtetes Plattenepithel mit suprabasaler Spaltung (Abbildung 3). Viele runde akantholytische (Tzanck) Zellen mit hyperchromatischen Kernen wurden innerhalb der Spaltung beobachtet (Abbildung 4). Basalzellen wurden am darunter liegenden Bindegewebe unterhalb der Spaltung befestigt gesehen., Ein dichtes entzündliches Zellinfiltrat, das hauptsächlich aus Plasmazellen bestand, wurde im Bindegewebe gesehen. Diese mikroskopischen Merkmale deuten auf PV hin. Der direkte IF zeigte Ablagerungen von IgG und C3 (Komplement) in einem Fischnetzmuster entlang der interzellulären Dornzone, was die Diagnose von PV bestätigte.
3. Diskussion
Abgeleitet vom griechischen Wort „Blister“ ist Pemphigus eine Gruppe potenziell lebensbedrohlicher Autoimmun-mukokutaner Störungen, die durch intraepitheliale Blasenbildung gekennzeichnet sind ., Die Blasen treten im Epithel auf, wo die Patienten IgG-Autoantikörper, die als Reaktion auf auslösende Faktoren produziert werden, auf zwei strukturierte Proteine von Desmosomen abzielen, die als Desmogleins 1 und 3 identifiziert wurden. Kürzlich wurde angenommen, dass ein neues Pemphigus-Antigen Desmoglein 4 und andere Nicht-Desmoglein-Antigene wie der humane α-9-Acetylcholinrezeptor, der die Keratinozytenadhäsion reguliert, und Keratinozyten-Annexin-ähnliche Moleküle, die Acetylcholin binden, die als Pemphaxin und Catenin bezeichnet werden, eine Rolle bei seiner Ätiopathogenese spielen . Dünne Trennung an der desmosomalen Region löst die Akantholyse und suprabasal verschüttet.,
Pemphigus betrifft normalerweise Patienten im vierten und fünften Lebensjahrzehnt, wobei Frauen Berichten zufolge häufiger betroffen sind als Männer . Mehr als 50% der betroffenen Patienten wurden mit ersten Manifestationen auf der Mundschleimhaut, gefolgt von Hautbeteiligung berichtet. Die durchschnittliche Dauer der oralen Läsionen liegt zwischen 3 Monaten und einem Jahr .
Unser Patient hatte vor vier Monaten orale Läsionen in Form von Ulzerationen und war sich dessen bewusst, dass sich zuvor eine Blase bildete., Da die Mundhöhle während der Mastikation einem Trauma ausgesetzt ist, reißt das dünne Dach der Blase leicht und bildet eine Erosion oder ein Geschwür in der Umgebung. Dieser Patient entwickelte keine Läsion auf der Haut . Wie in der Literatur berichtet, zeigte auch unser Patient die beiden häufigsten Symptome im Zusammenhang mit PV, dh Schmerzen und Brennen. Es wurde berichtet, dass viele Fälle von PV als generalisierte Läsionen mit mehreren intraoralen Stellen beginnen, wie in unserem Fall, in dem der Patient Läsionen an der Mundschleimhaut und der Zunge entwickelte., Obwohl berichtet wurde, dass die Mundschleimhaut eine der am häufigsten betroffenen Stellen ist, ist die Zunge, die auch in unserem Fall betroffen war, eine seltene Stelle für PV . Da die klinischen Merkmale von PV denen ähneln, die bei narbigem Pemphigoid und bullösem Lichen Planus beobachtet werden, muss seine Diagnose durch routinemäßige Histopathologie und IF-Studien bestätigt werden. Gewebebits von beiden Seiten wurden in unserem Fall genommen und die histologischen Merkmale waren suggestiv von PV., Die diagnostischen Merkmale waren das Vorhandensein einer suprabasilären Spaltung und akantholytischer Tzanck-Zellen in der Spaltung, die beide aufgrund der intraepithelialen Blasenbildung produziert wurden. Die IF-Studie zeigte das typische „Fischnetz“ – Muster von IgG-und Komplement-C3-Ablagerungen in der Dornschicht, der Stelle für die Autoimmunreaktion bei PV. Sowohl histopathologische als auch IF-Studien bestätigten die Diagnose von PV.
PV wird im Allgemeinen mit oralen, intralesionalen und topischen Kortikosteroiden behandelt ., Das vorliegende Behandlungsregime bei PV basiert auf systemischen Immunsuppressiva wie Kortikosteroiden zusammen mit Adjuvantien wie Methotrexat, Cyclophosphamid und so weiter . Es wird angenommen, dass Medikamente wie cholinerge Agonisten die Akantholyse bei PV umkehren . Unser Patient wurde in Absprache mit der Abteilung für Dermatologie 3 Tage lang 100 mg Dexamethason zusammen mit 500 mg Cyclophosphamid verabreicht. Zwei weitere Zyklen dieses Regimes in Abständen von jeweils 4 Wochen sind geplant. Der Patient wurde während der ersten 4 Wochen auf 30 mg Wysolon-Tabletten gesetzt., Eine Überprüfung nach 2 Wochen der anfänglichen Steroidtherapie zeigte, dass sich die Wangen-und Zungengeschwüre auflösten, was auf ein positives Ansprechen auf die Behandlung hinwies.
PV, eine potenziell tödliche Krankheit, bei der die meisten Fälle anfängliche orale Manifestationen zeigen, erfordert eine frühzeitige Diagnose sowie eine frühzeitige Behandlung, um zukünftige Komplikationen zu verhindern. Die Diagnose von PV basiert auf 3 Hauptfaktoren, klinischen Merkmalen, Histopathologie und Immunfluoreszenzstudien. Für eine endgültige Diagnose genügt eine sorgfältige Beobachtung der oralen Symptome, die zu einer histopathologischen Untersuchung führt., Dies wiederum kann eine frühzeitige Behandlung erleichtern, die für die Genesung des Patienten sehr vorteilhaft ist. Dennoch ist eine langfristige regelmäßige Nachsorge unerlässlich, um die möglichen Remissionen dieser Krankheit zu identifizieren.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass bezüglich der Veröffentlichung dieses Papiers kein Interessenkonflikt besteht.
Beitrag der Autoren
Diana Kuriachan und Rakesh Suresh waren verantwortlich für Konzept, Design und Inhalt, Literatursuche sowie Vorbereitung, Bearbeitung und Überprüfung des Papiers., Mahija Janardhanan und Vindhya Savithri waren für das Design und den Inhalt sowie die Bearbeitung und Überprüfung des Papiers verantwortlich. Das Papier wurde von allen Autoren gelesen und genehmigt.
