Das Boerhaave-Syndrom (BS), auch bekannt als „spontane Ruptur der Speiseröhre“, stellt eine lebensbedrohliche Erkrankung dar. Das Adjektiv „spontan“ impliziert nicht das Fehlen eines auslösenden Faktors, sondern die Tatsache, dass der Bruch keine Folge eines direkten Traumas ist (normalerweise verursacht durch Instrumente oder einen Fremdkörper)., Der häufigste mit BS verbundene auslösende Faktor ist Erbrechen, obwohl andere Ausfäller beschrieben wurden, wie z. B. Belasten, Heben oder sogar Lachen (1). BS steht im Gegensatz zum Mallory-Weiss-Syndrom, bei dem der Riss auf die Schleimhaut beschränkt und häufig mit Hämatemese assoziiert ist. Bei BS ist der Riss transmural, was zu einer Perforation der Speiseröhre führt. Hämatemesis ist selten vorhanden (2).

Aus historischer Sicht wurde BS erstmals 1724 vom niederländischen Arzt Hermann Boerhaave beschrieben., Es war eine Post-Mortem-Diagnose für den Großadmiral der Niederlande, Jan van Wassenaer, der 18 Stunden nach der Entwicklung quälender Brustschmerzen nach Erbrechen starb. Bei der Autopsie wurde der Riss in der distalen Speiseröhre und unverdaute Nahrung in der linken Pleurahöhle (1,3) identifiziert.

Die wahre Inzidenz von BS in der Allgemeinbevölkerung ist unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass es häufiger als einmal angenommen wird, da viele Fälle von BS post mortem diagnostiziert werden, was zu einer Unterberichterstattung und damit zu einer Unterschätzung sowohl hinsichtlich ihrer Inzidenz als auch ihrer Mortalität führt (3).,

Die klassische klinische Darstellung von BS, die traditionell an der medizinischen Fakultät unterrichtet und in Lehrbüchern beschrieben wird, ist Macklers Triade. Dies besteht aus Erbrechen, Brustschmerzen und subkutanem Emphysem (4). Entgegen der landläufigen Meinung ist diese Triade jedoch ungewöhnlich. Bezeichnenderweise wurde bei einer Reihe von 14 Patienten, bei denen schließlich BS diagnostiziert wurde, nur einer mit dieser Triade vorgestellt (5). Daher kann die Abhängigkeit von diesen klinischen Merkmalen irreführend sein. Tatsächlich sind die mit BS verbundenen Symptome meistens unspezifisch, was zu einer verzögerten Diagnose führt.,

Die Pathophysiologie von BS beinhaltet einen plötzlichen Anstieg des intraluminalen Ösophagusdrucks, der den Mageninhalt gegen einen engen Cricopharyngeus-Muskel zwingt. Dies ist am häufigsten das Ergebnis von Retching oder Erbrechen, obwohl diese, wie zuvor besprochen, vollständig fehlen können (3). Zusätzlich zu den zuvor beschriebenen Situationen kann BS wirklich „spontan“ ohne offensichtlichen prädisponierenden Faktor sein. Fälle von BS wurden bei Patienten beim Bücken, Fernsehen oder sogar im Schlaf beschrieben (6).,

Die Perforation bei BS hat eine Vorliebe für den linken lateralen Aspekt der distalen Speiseröhre (90% der Fälle) (7,8). Es gibt mehrere anatomische Gründe, dies zu erklären. Dazu gehören eine Ausdünnung des Muskels in der distalen Speiseröhre, eine Schwächung seiner Wand infolge des Eindringens von Gefäßen und Nerven, das Fehlen unterstützender benachbarter Strukturen und die Tatsache, dass die Speiseröhre am linken Zwerchfell Crus eine vordere Angulation durchführt (5).

Sobald die Speiseröhre perforiert ist, folgen eine Reihe von Ereignissen. Alle diese Ereignisse stellen eine unmittelbare Bedrohung für das Leben dar., Ihre genaue Wirkung hängt davon ab, wo in der Speiseröhre die Perforation aufgetreten ist. Da der distale linke laterale Aspekt die am häufigsten betroffene Stelle ist, beziehen sich Anzeichen und Symptome in 75-90% der Fälle auf diese Stelle (2).

Wenn die Speiseröhre reißt, kann die parietale Pleura entweder damit reißen oder alternativ in einem späteren Stadium sekundär zur enzymatischen Wirkung des Mageninhalts verletzt werden., In beiden Fällen führt ein Pleurabruch zu einem Pneumothorax oder Hydropneumothorax, je nachdem, ob nur Luft oder Luft mit Flüssigkeit aus der Speiseröhre in die Pleurahöhle gelangt ist (2).

Andere Zustände, die zu BS führen können, sind Pneumomediastinum, Mediastinitis, Abszessbildung und septischer Schock. Diese sind alle eine direkte Folge der Speiseröhre und / oder Mageninhalt in das Mediastinum verschütten. Wenn die Perforation versiegelt ist, kann der Patient täuschend gut ohne (oder wenige) Anzeichen eines systemischen Entzündungsreaktionssyndroms auftreten, bevor er sich plötzlich dekompensiert., Daher kann keines der oben genannten Merkmale in der Anfangseinstellung vorhanden sein und es kann sogar das Fehlen einer früheren Vorgeschichte von Erbrechen oder Retching geben, um die Dinge weiter zu komplizieren (3). Als solches kann Pneumothorax das einzige anfängliche präsentierende Merkmal von BS sein.

Es ist für Kliniker aller Fachrichtungen von größter Bedeutung, dies zu schätzen, d. H., dass BS sich als „spontaner“ Pneumothorax ohne andere „klassische“ Merkmale tarnen kann. Selten kann dies ein Spannungspneumothorax sein (2,9)., Wie bereits erwähnt, ist Macklers Triade ungewöhnlich (5), und Erbrechen oder Retchen sind nicht immer vorhanden (3). Dies trübt das klinische Bild und macht die rechtzeitige Diagnose von BS unwahrscheinlich (3).

Die Diagnoseverzögerung birgt ein sehr hohes Sterberisiko. Ähnlich wie bei anderen akuten Erkrankungen der Speiseröhre ist die Mortalität von BS überaus hoch und steigt mit der Zeit steil an (10). Es wird berichtet, dass es in der Größenordnung von 25% liegt, wenn die Behandlung innerhalb von 24 Stunden begonnen wird, erreicht aber nach 48 Stunden fast 100% (7,8). Diese überaus hohen Mortalitätszahlen verdeutlichen die entscheidende Bedeutung einer rechtzeitigen Diagnose von BS., Jede diagnostische Verzögerung führt sehr wahrscheinlich zum Tod des Patienten.

Klinisch sollte BS bei Pneumothorax oder Brustschmerzen immer in Betracht gezogen werden, wenn eine frühzeitige Diagnose nicht zu übersehen ist. Wie der Harvard-Arzt Soma Weiss, der das gleichnamige Mallory-Weiss-Syndrom beschrieb, sagte:“Eine Diagnose ist einfach, solange Sie daran denken“. Wenn ein Patient falsch diagnostiziert wird, verzögert sich die angemessene Behandlung, und im Falle von BS wird der Tod fast zur Gewissheit (2).

Es ist daher entscheidend, dass die Diagnose BS schnell gestellt wird, noch bevor der Patient die Notaufnahme verlässt., Wie bei allen Fällen in der klinischen Medizin sind Anamnese gefolgt von körperlicher Untersuchung vorgeschrieben. Obwohl die Anamnese allein manchmal die Diagnose verschenkt, ist dies meistens nicht der Fall. Radiologische Untersuchungen liefern am häufigsten die Diagnose bei BS, aber ein klinischer Verdacht ist unerlässlich, um diese rechtzeitig anzufordern und nach den relevanten Anzeichen zu suchen (2).

Die erste radiologische Untersuchung, die angefordert werden muss, ist eine einfache Röntgenaufnahme des Brustkorbs., Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt wahrscheinlich das Vorhandensein von Pneumomediastinum oder Pneumothorax (oder Hydropneumothorax, wenn ein begleitender Pleuraerguss vorliegt) am häufigsten links (3). Das Vorhandensein von Pneumomediastinum mit einer Vorgeschichte von Erbrechen oder Retching, gefolgt von akuten Brustschmerzen, ist praktisch pathognomonisch von BS. Pneumomediastinum kann jedoch länger als eine Stunde dauern und ist in 10-12% der Fälle nicht vorhanden (3). Es ist daher für Kliniker unerlässlich, diesen Prozentsatz falsch negativer Ergebnisse auf der Röntgenaufnahme der Brust zu kennen., Dies verhindert falsche Beruhigung und Diagnoseverzögerung.

Bei klinischem Verdacht auf BS ist eine Kontrastmitteluntersuchung vorgeschrieben. Dies ist unabhängig davon, ob die Röntgenaufnahme des Brustkorbs positive Befunde ergeben hat oder nicht. Ein wasserlösliches Kontrastmittel wie Gastrografin wird empfohlen., Dies wird nicht nur wahrscheinlich die Diagnose bestätigen, indem die Extravasation des Kontrasts in das Mediastinum und/oder die Pleurahöhle gezeigt wird (obwohl auch für diese Untersuchung 15-25% falsch negative Ergebnisse gemeldet wurden) (11,12), sondern wird auch die anatomische Stelle der Perforation abgrenzen und so den Chirurgen bei seinem Versuch, den Defekt zu schließen, leiten (11). Die Operation als Teil eines multidisziplinären Ansatzes stellt die“ Goldstandard “ – Behandlung dieses ansonsten tödlichen Syndroms dar, wenn sie innerhalb von 24 Stunden diagnostiziert wird (13)., Verschiedene Techniken und Technologien sind in der modernen Speiseröhrenchirurgie zur Verfügung, aber diese sind über den Rahmen dieses Artikels (14,15). Über 24 Stunden hinaus verschlechtert sich die Prognose signifikant und eine konservative Behandlung wird in der Regel mit einer Operation befürwortet, die Patienten mit einem septischen Profil vorbehalten ist (9). Weitere Untersuchungen zu BS umfassen CT mit oder ohne oralen Kontrast und Nadel-Thorazentese, wenn ein Pleuraerguss vorliegt., In letzterem Fall kann die biochemische und zytologische Untersuchung der Pleuraflüssigkeit die Diagnose stellen, indem das Vorhandensein von Speichelamylase bzw. unverdautem Lebensmittelgehalt aufgedeckt wird (11,16).

In diesem Editorial hoffen wir, das Bewusstsein für BS zu schärfen und zu zeigen, wie wichtig es für jeden Kliniker ist, diese Diagnose im Hinterkopf zu haben, wenn er einen Patienten mit der primären Beschwerde über akute Dyspnoe, Brustschmerzen oder wenn bereits ein Pneumothorax diagnostiziert wurde.auch in Ermangelung einer „typischen Anamnese“ für BS., Der Pneumothorax kann nur die „Spitze des Eisbergs“ darstellen und ist nachweislich in mehr als 20% der Fälle von BS vorhanden-manchmal mit einem koexistierenden Pleuraerguss (Hydropneumothorax) (17).

Daher ist es bei der Begegnung mit einem Patienten mit einem Pneumothorax von größter Bedeutung, direkt nach der Anamnese zu fragen, um prädisponierende Faktoren für BS (wie Erbrechen oder Retching) zu untersuchen und eine detaillierte Schmerzanamnese zu erstellen, bei klinischen Untersuchungen und Beobachtungen nach Anzeichen einer Sepsis zu suchen, nach einem chirurgischen Emphysem zu suchen und rechtzeitig die entsprechenden Bildgebungsmodalitäten anzufordern., Der Kliniker muss nach den zuvor beschriebenen relevanten bildgebenden Zeichen suchen, aber auch erkennen, dass falsch negative Ergebnisse auftreten können.

Die Speiseröhre ist ein unversöhnliches Organ (18,19). Da es aus dem Nacken stammt, sich durch den Thorax erstreckt und im Bauch endet, respektiert es keine willkürlichen Grenzen zwischen Spezialitäten (20). Alle Kliniker, egal zu welcher Spezialität sie gehören, müssen sich bewusst sein, dass BS wahrscheinlich häufiger vorkommt als allgemein angenommen und auf welche Weise es auftreten kann., Dazu gehört der Pneumothorax als einziges initiales Präsentierungsmerkmal. Ein früher klinischer Verdacht führt zu einer rechtzeitigen Diagnose und maximiert die Überlebenschancen für den Patienten.