3. Diskussion

Zwerchfellfunktionsstörung ist eine ungewöhnliche Ursache für Orthopnoe und Herzinsuffizienz.

Die Ursachen der Zwerchfellfunktionsstörung müssen nach dem Grad der Beeinträchtigung klassifiziert werden.,Nervenpathologie (Guillain-Barré-Syndrom, Tumorkompression, neuralgische Myopathie, Polyneuropathie kritischer Erkrankungen, chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie, Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, idiopathisch), Lungenerkrankung mit ausgeprägter Hyperinflation (COPD, Asthma), gestörte synaptische Übertragung an der neuromuskulären Verbindung des Zwerchfells (Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom, Botulismus, Organophosphatvergiftung, Drogen), verschiedene vererbte und erworbene Myopathien (Myopathien). muskeldystrophien, Myositis, Säure-Maltase-Mangel, glucocoticoied induzierte, Nichtgebrauch Atrophie)., Entsprechend der klinischen Präsentation muss auf diesen verschiedenen Ebenen gearbeitet werden.

Dyspnoe und Orthopnoe bei thorakoabdominaler paradoxer Atmung in Rückenlage sind wichtige klinische Anzeichen, die zum Verdacht einer bilateralen Zwerchfellfunktionsstörung führen .,

Die Funktion des Nervus phrenicus, der für die Steuerung des ipsilateralen Zwerchfells verantwortlich ist, kann am besten mit einer Nervenleitungsanalyse mittels bipolarer stimulierender Elektroden beurteilt werden , die normalerweise in der Fossa supraklavicular oberhalb der ipsilateralen Klavikula platziert sind, wobei Elektroden aufgezeichnet werden, von denen eine 5 cm über dem Xiphoid-Prozess und die zweite 16 cm vom ersten am Brustrand ipsilateral zum stimulierten Nervus phrenicus und einem Elektromyographie-System (EMG) entfernt ist. Letzteres muss auch zur Bewertung der Membranfunktion verwendet werden., Im Falle eines Leitungsproblems im Nervus phrenicus kann, wie bei unserem Patienten, eine Denervierungsaktivität oder eine starke Reduktion der motorischen Einheitpotentialmorphologie beobachtet werden . Die Sonographie wird immer häufiger zur Diagnose sowohl einseitiger als auch bilateraler Zwerchfellfunktionsstörungen eingesetzt. Die dynamische MRT des Zwerchfells könnte noch wertvoller werden .

Bildgebung wie CT oder MRT der Halswirbelsäule und Brust CT wird verwendet, um Pathologien entlang der Trajektorie des Nervus phrenicus von seinem Ursprung bei C3-C5 bis zum neuromuskulären Übergang des Zwerchfells auszuschließen., Bei bilateraler Zwerchfelllähmung sind bilaterale, glatte Anhebung der Hemidiaphragmen und kleine Lungenvolumina gewöhnlich auf der Röntgenaufnahme der Brust zu sehen, und die costophrenen und costovertebralen Sulci sind tief und schmal. Die Seitenansicht bestätigt eine glatte Kontur und erhöhte Zwerchfellposition. Plattenartige Atelektase kann auch vorhanden sein, normalerweise an der Lungenbasis . Obwohl Fluoroskopie und Schnüffeltest bei einseitiger Zwerchfellfunktionsstörung nützlich sind, ist ihr Wert bei bilateralen Erkrankungen sehr begrenzt., Die paradoxe Bewegung der Brust aufgrund der zusätzlichen Muskelaktivität darf nicht als Zwerchfellaktivität falsch interpretiert werden (siehe unseren Patienten) .

Die transdiaphragmatische Druckaufzeichnung während der maximalen freiwilligen Inspiration unter Verwendung eines Ösophagus-Ballons gilt als goldener Standard zur Diagnose einer bilateralen Zwerchfelllähmung, wird jedoch normalerweise als invasiv angesehen.,

Lungenfunktionstests helfen bei der Beurteilung der Zwerchfellschwäche und manifestieren sich als extensische restriktive Lungenerkrankung (geringe Gesamtlungenkapazität bei normaler Diffusionskapazität von Kohlenmonxid korrigiert für Alveolarvolumen (DLCO/VA)). Einschränkung kann sich normalerweise in der Rückenlage verschlechtern. Die erzwungene Vitalkapazität (FVC), die in der Liege um mehr als 20% abnimmt, deutet auf eine Zwerchfellschwäche hin. Reduktionen des maximalen inspiratorischen Drucks (MIP) bestätigen die Muskelschwäche. Lungenfunktionstests können auch bei der Nachsorge der Krankheit verwendet werden .,

Bei unserem Patienten konnten keine erkennbaren Ursachen für Zwerchfellfunktionsstörungen gefunden werden.

Die idiopathische phrenische Neuropathie ist eine Entität mit unbekannter Epidemiologie und unbekannter Ätiologie, die häufig zu einer verzögerten Diagnose führt, da Dyspnoe und Orthopnoe anderen Ursachen zugeschrieben werden. Es wurden keine gut kontrollierten Studien zur Behandlung der idiopathischen phrenischen Neuropathie veröffentlicht. Obwohl eine spontane Besserung auftreten kann, erholen sich die meisten bilateralen phrenischen Neuropathien nicht. Obwohl ein Immunmechanismus vermutet wird, wurde bisher kein Antikörper isoliert., Daher müssen die Ergebnisse sporadischer Patienten, die mit Immunsuppressiva, antiviralen Mitteln oder intravenösen Immunglobulinen behandelt wurden, mit Vorsicht interpretiert werden . Phrenic Nerv Pacing ist keine Option, da es intakte phrenic Nervenfunktion erfordert .

Bei unserem Patienten führte die langjährige alveoläre Hypoventilation zur pulmonalen Hypertonie.,

Die Mechanismen, die für die Entwicklung der pulmonalen Hypertonie bei alveolären Hypoventilationssyndromen verantwortlich sind, wurden nicht vollständig aufgeklärt, aber die Reversibilität der pulmonalen Hypertonie durch Behandlung mit NIV legt eine wichtige pathologische Rolle für die hypoxische und hyperkapnische Vasokonstriktion nahe ., Wie bei anderen Hypoventilationssyndromen, begleitet von pulmonaler Hypertonie, wie Adipositas Hypoventilation und Ondine-Fluch, und wie von den führenden Experten auf diesem Gebiet bestätigt, ist die Behandlung der Grunderkrankung das Ziel, da diese pulmonale Hypertonie refraktär zu Medikamenten ist, die auf den Lungenkreislauf abzielen . Im Falle des Hypoventilationssyndroms ist dies eine Beatmungsunterstützung.