Einführung

Die US-Diagnose beruht auf dem Vorhandensein einer echoreichen Masse mit variablem Volumen, die das benachbarte Gehirn und/oder die angrenzenden Ventrikel verschiebt oder anhebt. Die Qualität der Bilder hängt von der Schwangerschaftsdauer, der fetalen Präsentation und der Dicke des Bauches der Mutter ab. Je nach anatomischem Ursprung können intrakranielle Zysten in drei verschiedene Kategorien eingeteilt werden: extraaxial, intraparenchymal oder intraventrikulär.,

Zysten extraaxialen Ursprungs werden meist durch die Arachnoidalzysten dargestellt. Primäre Arachnoidalzysten sind mit Zerebrospinalflüssigkeit gefüllt und normalerweise nicht mit dem Subarachnoidalraum verbunden (1). Im Gegensatz dazu kommunizieren sekundäre Arachnoidalzysten, die aus Blutungen, Traumata und Infektionen resultieren, normalerweise mit dem Subarachnoidalraum (2, 3). Die gemeinsamen Positionen dieser Zysten sind auf der Ebene der wichtigsten Hirnrisse, wie Sylvian, rolandic und interhemispheric Fissuren, Sella turcica, die vordere Schädelgrube und die mittlere Schädelgrube auf der Oberfläche des Gehirns (4)., Die Wände der Zyste enthalten eine dicke Schicht von Kollagen und hyperplastischen Arachnoidalzellen, aber es fehlen die Trabekelprozesse, die für die normale Arachnoidea charakteristisch sind. Sie können überall über der Gehirnoberfläche und auch im ventrikulären System gefunden werden.

Bei Kindern sind gemeinsame Standorte die Fossa temporalis, die Sylvianfissur und suprasellare oder infratentoriale Regionen. Interhemisphärische Zysten sind im Allgemeinen mit der Agenese des Corpus callosum assoziiert. In 5% bis 10% der Fälle kann sich die Zyste in der hinteren Fossa befinden, was zu einer Verschiebung von Tentorium und Vermis nach oben führt., In diesem Fall bleibt jedoch die Anatomie des Kleinhirns und des vierten Ventrikels normal und unterscheidet sich von anderen posterioren Fossa-Anomalien wie der Dandy Walker-Fehlbildung. Viele Zysten bleiben in der Größe stabil und komprimieren keine lebenswichtigen Gehirnstrukturen. Gelegentlich können große Arachnoidalzysten den darunter liegenden Kortex einrücken und ein Bild der Lissenzephalie nachahmen. Obwohl die meisten Arachnoidalzysten isoliert sind, können sie manchmal mit Stoffwechselerkrankungen wie Glutarsäururie Typ 1 assoziiert sein., Die meisten in der Literatur berichteten Arachnoidalzysten (5, 6) wurden zuerst im dritten Trimester diagnostiziert, während im zweiten Trimester nur wenige Fälle diagnostiziert wurden. In einer großen Studie, die an einer Kasik von 54 Föten durchgeführt wurde (6), war die Mehrheit der Arachnoidalzysten supratentorial, meist in der interhemisphärischen Fissur (25%); Andere häufige Stellen waren die infratentoriale Region (22,2%) und die Basis des Schädels und der Inzision. Alle Zysten wurden zwischen 20 und 30 Schwangerschaftswochen mit den restlichen 45% nach 30 Wochen diagnostiziert., In derselben Studie berichtete Follow-up in den 4-Jahren in 88% der Fälle über eine gute Prognose in Bezug auf Verhalten, neurologische Entwicklung und Intelligenz. Neun Schwangerschaften wurden abgebrochen, weil sie mit anderen Hirnanomalien in Verbindung gebracht wurden. Einige Berichte beschreiben eine vollständige Auflösung der Zysten 10 und Zysten entwickeln sich selten postnatal. In den meisten dieser Fälle wurde die Diagnose durch Ultraschall und Magnetresonanztomographie (MR) gestellt, wenn sie durchgeführt wurde, änderte sich die ursprüngliche Diagnose nicht., In ausgewählten Fällen könnte die pränatale MR-Bildgebung jedoch dazu beitragen, die anatomischen Details anderer Anomalien des Zentralnervensystems zu demonstrieren, wie z. B. Kompression des Aquädukts, Kommunikation zwischen Zyste und Ventrikeln und Corpus Callosum Dysgenese. Bretelle und Kollegen (7) berichteten über das Vorhandensein einer isolierten infratentorialen Zyste bei einem 13 – wöchigen Fötus mit pathologischer Bestätigung nach Schwangerschaftsabbruch nach 15 Wochen.,

Unter den intraparenchymalen Zysten sind die periventrikulären Pseudozysten, die zystische periventrikuläre Leukomalazie und die porenzephalen zystischen Läsionen am repräsentativsten.

Verschiedene Beleidigungen (z. B. Ischämie, Infektion, Blutung) können zu zystischen Hirnläsionen führen. Die Prognose hängt vom Vorliegen entsprechender Befunde und vom Ausmaß und Ort der Beleidigung ab. Periventrikuläre Pseudozysten (PVPCs) finden sich häufig auf der Ebene der Caudo-Thalamus-Rille oder der Caudatkerne; sie können einseitig oder bilateral und unilokulär oder multilokulär sein., Diese Zysten sind wahrscheinlich das Ergebnis eines kleinen hämorrhagischen Ereignisses in der Keimmatrix, das sich bei Auflösung verflüssigt. PVPCs haben ungefähr eine Inzidenz von 1% und eine korrekte Diagnose sollte eine Cytomegalovirus-Infektion oder andere anatomische Anomalien wie die Koarktation der Aorta, Hemimegalenzephalie, Hypoplasie der Vermis mit Dysmorphismus ausschließen (8). In einer Studie, die an 11 Föten durchgeführt wurde, überlebten diejenigen mit solchen zusätzlichen Pathologien nicht (8)., Andere weniger häufige Ätiologien, die in Verbindung mit PVPCs gefunden werden, umfassen Herzfehlbildungen, chromosomale Mikrodeletionen (4p -) und metabolische oder mitochondriale Störungen (9). Mindestens 50% der Fälle stellen isolierte germinolytische Ereignisse ohne Entwicklung einer Behinderung bei den betroffenen Kindern dar. Die pränatale Diagnose von PVPCs ist möglich, basierend auf der Demonstration der Zysten neben dem lateralen Ventrikel. Bei der Diagnose rechtfertigt PVPC eine umfangreiche Suche nach möglichen damit verbundenen pathologischen Befunden. Als isolierter Befund scheinen vorgeburtliche PVPC eine gute Prognose zu tragen., Obwohl transabdominale US im Allgemeinen ausreicht, um den Verdacht auf das Vorhandensein von PVPCs zu wecken, ist transvaginale US informativer und hilft insbesondere bei der Differentialdiagnose zwischen diesem Zustand und periventrikulärer Leukomalazie (8).

Obwohl zystische periventrikuläre Leukomalazie (PVL) bei Frühgeborenen am häufigsten auftritt, kann sie auch bei Vollzeit-Neugeborenen nach einer ischämischen oder hypoxischen Episode auftreten (10)., Zystische PVL ist das Ergebnis einer fokalen Nekrose der periventrikulären weißen Substanz, wenn der Bereich der fokalen Nekrose groß ist; Das Endergebnis des klastischen Prozesses ist die Zystenbildung. Der Zusammenhang zwischen PVL und vorgeburtlicher Infektion und Entzündung wurde in den letzten zehn Jahren ausgiebig untersucht (11, 12); mütterliche Infektion während der Schwangerschaft wurde bei Kindern mit Zerebralparese sehr häufig gefunden; 17 Darüber hinaus sind histologische Chorioamnionitisund angeborene infektionsbedingte Morbidität häufiger bei Neugeborenen mit PVL als bei denen ohne PVL (12).,

Porenzephale zystische Läsionen treten nach fokaler Nekrose als Folge eines ischämischen Ereignisses auf, das die vaskuläre Verteilung eines einzelnen großen Hirngefäßes umfasst (10). In diesen Fällen ist die Prognose normalerweise reserviert. Pilu et al. (5) berichtete über die pränatale Diagnose einer schweren Porenzephalie bei einer Reihe von 10 Feten; Bei neun Feten waren die Zysten mit lateralen Ventrikeln verbunden. Der Schwangerschaftsabbruch wurde bei drei Föten durchgeführt, der perinatale Tod trat bei weiteren drei auf, und die restlichen vier Kinder litten an einer schweren neurologischen Entwicklungsverzögerung. Malinger et al., (13), hat über die natürliche Vorgeschichte eines wahrscheinlichen fokalen arteriellen Schlaganfalls berichtet, der nach 23 Wochen diagnostiziert wurde und sich zu einer porenzephalischen Zyste entwickelte. Nach der Geburt wurde festgestellt, dass das Kind eine familiäre Leukoenzephalopathie hat. In einem anderen Fall wurde eine große porenzephalic Zyste in Verbindung mit Hirnstörungen nach einem lebensbedrohlichen Autounfall gefunden.

Die Choroid plexus Zysten (CPC) sind die häufigste Form von intraventrikulären Zysten., Der Plexus choroideus, der für die Produktion von Liquor cerebrospinalis (CSF) verantwortlich ist, besteht aus sekorischem Neuroepithel, das im gesamten ventrikulären System vorhanden ist, aber in den lateralen Ventrikeln stärker ausgeprägt ist. Diese Art von Epithel ist von UNS ab 8 Schwangerschaftswochen leicht als hyperechogene Struktur zu erkennen. Im zweiten Trimester wurde die Inzidenz von CPC in mehreren Bevölkerungsstudien auf 1% geschätzt (14), während in anderen Studien die Inzidenz zwischen 0, 18% und 3, 6% lag (15)., Trotz der geringen Inzidenz hat CPC klinische Implikationen für die Aneuploidie aufgrund einer Assoziation von Plexus aderhaut mit Trisomie 18 (16). CPCs werden im Allgemeinen im Körper des lateralen Ventrikels Choroid plexus gefunden, wurden aber auch in anderen Teilen der lateralen Ventrikel und auch im dritten Ventrikel beschrieben. Sie werden normalerweise nicht vor 17 Wochen beobachtet, und bei den meisten Patienten verschwinden sie vor 26 Schwangerschaftswochen.

Sie können einseitig oder bilateral, nicht abgefangen oder septiert sein., CPCs sind nicht mit Epithel ausgekleidet, sondern bestehen aus einem ausgedehnten mesenchymalen Stroma mit ausgedehnten angiomatösen miteinander verbundenen dünnwandigen Kapillaren (17). CPCs gelten als gutartig und erhöhen, wenn sie isoliert sind, nicht das Risiko für Chromosomenanomalien. Die Beobachtung einer solchen Zyste empfiehlt eine vollständige Suche nach assoziierten Anomalien mit besonderem Augenmerk auf Herz, Gehirn und Hände, da in Fällen, die durch Trisomie 18 verursacht wurden, Fehlbildungen in diesen Organen berichtet wurden (18, 19)., Follow-up bis zu ihrem Verschwinden kann angezeigt sein, da, obwohl sehr selten, die Möglichkeit der Entwicklung einer obstruktiven Hydrozephalie besteht, die durch den Verschluss der Liquordrainage durch die Foramina von Monro im Falle einer großen Zyste verursacht wird (20). Die Differentialdiagnose sollte eine intraventrikuläre Blutung ausschließen, die in den Plexus choroideus und andere seltene Arten von Zysten wie Kolloid-oder Ependymzysten eindringt.