Hämangiome sind eine relativ seltene Erkrankung in der Erwachsenenpathologie, die schätzungsweise etwa 0,5% aller Mediastinaltumoren ausmacht . Die häufigsten thorakalen Lokalisationen sind in den Wirbeln, in den Interkostalmuskeln, im Unterhautgewebe, in der Haut, im Lungenparenchym, in den Rippen und im hinteren Mediastinum, und in 25-30% der Fälle können sie mehrere sein . Mediastinale Lokalisationen sind sehr selten., In der Literatur wurden einhundert Fälle kommuniziert, wobei der bevorzugte Ort im hinteren und anterior-oberen Mediastinum liegt .

Aus nosologischer Sicht wurde behauptet, dass Hämangiome trotz tumorartiger Erscheinung (Hamartom) in einer Klasse mit angeborener arteriovenöser Fehlbildung sind . Die moderne Perspektive klassifiziert Hämangiome jedoch als gutartige Neoplasien vaskulären Ursprungs, die Neoformationsgefäße umfassen und lokal destruktiv sein können ., Darüber hinaus unterstützen kürzlich berichtete chromosomale Veränderungen, „Massen“ – Effekt mit Kompression benachbarter Strukturen und ein makroskopisches Auftreten fester oder gemischter Tumoren den Status einer „echten Neoplasie“ .

Histopathologisch werden zwei Haupttypen von Hämangiomen bei Thoraxläsionen gefunden: 1) ein kavernöser Typ, häufig mit signifikanter Ausdehnung von Kanälen, die beträchtliche Mengen an Blut speichern und Gefäßseen enthalten, und eine Pseudokapsel ohne vaskuläre Elemente sowie Fibrose, postthrombotische Drainage und glatte Muskelzellen., Solche Läsionen können entweder ein noduläres oder diffuses Aussehen haben und eine Tendenz zur spontanen Regression aufweisen , und 2) einen Kapillartyp mit kleineren Neoformationsgefäßen, Fibroblasten und wenigen Mitosen in Endothelzellen, die in der pädiatrischen Altersgruppe eine Neigung zur spontanen Regression aufweisen .,

Es wird angenommen, dass sich der pathogene Defekt beim Hämangioblastom auf eine Dysfunktion der Angiogenese konzentriert, die während Perioden der Blutgefäßbildung in primitiven Gefäßnetzwerken auftritt: Im plexiformen Stadium, wenn ein Netzwerk von Kapillaren vorhanden ist, die kommunizieren, können kapillare Hämangiome auftreten oder im retiformen Stadium, wenn große röhrenförmige Gefäße vorhanden sind, mit einer Tendenz zur Koaleszenz, bildet es kavernöse Hämangiome und arteriovenöse Missbildungen .,

Obwohl es scheint, dass die meisten Hämangiome bei Erwachsenen asymptomatisch sind, gibt es seltene Fälle, in denen Brustschmerzen das dominierende Symptom sind. In der Zwischenzeit gibt es Situationen, in denen der klinische Beginn aus schweren Komplikationen besteht, die sogar zu chirurgischen Notfällen im Zusammenhang mit massivem Hämopneumothorax, Mediastinumperforation und Brustwandhämatom werden können. Andere schwerwiegende Symptome umfassen wiederkehrende Pleurese und schwere Thrombozytopenie, die mit dem Kasabach-Merritt-Syndrom oder dem Maffuci-Syndrom identifiziert wurden., Paraplegie, Rückenmarkskompression durch Blutungen und progressive Muskelschwäche bei wirbelkavernösen Hämangiomen wurden ebenfalls in 15% der Fälle berichtet. Angesichts des trügerischen präoperativen Krankheitsbildes, das häufig eine Malignität nachahmt, ist die Diagnose kavernöser Hämangiome schwierig und wird oft nur durch histopathologische Untersuchung gelöst.,

Es wird jedoch geschätzt, dass der diagnostische Wert der Angio-MRT mit dreidimensionaler Studie überzeugend ist, insbesondere für die Beurteilung der Invasion des benachbarten Gewebes, des Grades der Knochenlyse, der Wirbelsäulenkompression und der intrathorakalen Entwicklung der vertebralen Hämangiome und ist suggestiv für die Differentialdiagnose mit anderen thorakalen Tumoren, obwohl beim spinalen kapillaren Hämangiom die selektive Arteriographie einen überlegenen Wert hat., Einige Autoren empfehlen transthorakalen Ultraschall für die Differentialdiagnose von Brustwandtumoren und für therapeutische Zwecke, für Thorazentese und perkutane Biopsie und Computertomographie-Scan, aber MRT ist die Methode der Wahl.

Dieser Fall war jedoch besonders schwierig, wegen der Topographie und Struktur mit sehr seltener kapillarer und kavernöser Kombination von V-VI Interkostalhämangiom, aber auch wegen der Synchronisation mit einem bestimmten Wirbelkörperhämangiom, mit suggestivem kavernösem Typ Auftreten auf MRT., Eine paravertebrale Lage, ein sarkomartiges Auftreten im MRT und die Entwicklung entlang des Interkostalraums ermöglichten eine Differentialdiagnose mit paravertebralem Mesotheliom und Neurinom, obwohl es möglicherweise auch ein Brustwandhämangiosarkom war.

Die auffallende Besonderheit des vorgestellten Falles ist jedoch der Synchronismus dieser beiden Hämangiome im T6-Wirbelkörper und im V-VI-Paravertebralraum, eine Situation, die eine Differentialdiagnose mit „hantelförmigem“ Tumortyp ermöglichte, über die in der Literatur sehr selten berichtet wird., Aber in diesem Zusammenhang stellen die beiden synchronen Hämangiome tatsächlich einen „hantelförmigen“ Läsionstyp dar?

Die Tumorinvasion des Foramen intervertebralis geht oft mit einer allmählichen schmerzhaften Radikulopathie einher, die in seltenen Fällen zu einer Querschnittslähmung führen kann. Das bildgebende Verfahren der Wahl ist eindeutig die MRT, die die Erweiterung des Zwischenwirbelraums am besten hervorhebt. Dennoch gibt es gemeldete Fälle, in denen eine foraminale Invasion definitiv intraoperativ nachgewiesen werden konnte, die jedoch bei der präoperativen MRT unsichtbar war.,

Bei dem von uns anwesenden Patienten gab es keine epidurale oder foraminale Invasion, was mit dem Fehlen einer Radikulopathie übereinstimmt. In der Zwischenzeit wurde das MRT-Auftreten eines kavernösen Hämangioms, das auf den Wirbelkörper beschränkt ist, ohne die kortikale Oberfläche zu durchbrechen (Abbildung 3A, 3B), intraoperativ bestätigt (Abbildung 6). Aufgrund ihrer Topographie gehen wir davon aus, dass das paravertebrale Hämangiom eine extra-thorakale Ausdehnung der Wirbelläsion darstellt.