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Das Long QT-Syndrom (LQTS) entsteht durch Veränderungen der Ionenkanäle in der Myozytenzellmembran und kann angeboren oder erworben sein. Es ist potenziell ernst, weil es eine Vielzahl von ventrikulären Tachykardie als torsades de pointes bekannt auslösen kann. Wir präsentieren den Fall eines Patienten, der eine hypokalorische Diät befolgte und ein verlängertes QT-Intervall und Torsades de Pointes entwickelte.,

Die 28-jährige Patientin hatte keine relevante Krankengeschichte, keine Familienanamnese mit plötzlichem Tod und war leicht übergewichtig. Zwei Wochen zuvor hatte sie zum ersten Mal einen sehr kalorienarmen Gewichtsverlustplan gestartet, wodurch sie in 10 Tagen 4 kg abnahm.

Während sie sich ausruhte, erlebte sie Synkope und fiel. Sie war sich ihrer Umgebung in der Notaufnahme bewusst und bewusst, mit einem Blutdruck von 100/60 mm Hg und einer Pulsfrequenz von 76 Schlägen/min; Herz-und Lungenauskultation war normal. Die Tests waren normal, bis auf einen Kaliumwert am unteren Ende der Normalzone (3.,4 mEq/L); Magnesium-und Kalziumspiegel waren normal. Die Echokardiographie zeigte keine strukturelle Herzkrankheit. Das EKG bei der Krankenhausaufnahme (Abbildung 1) zeigte ein korrigiertes QT-Intervall (QTc) von 740 ms. Um 03:00 Uhr entwickelte sie kurze Torsades de Pointes-Ausbrüche, die der Patient als schnelles Herzklopfen mit Schwindel empfand (Abbildung 2). Die Behandlung mit Magnesiumsulfat und intravenösen Kaliumpräparaten wurde gegeben, und die Arrhythmien verschwanden allmählich. Das QTc-Intervall blieb 2 Wochen lang lang, es entwickelten sich jedoch keine Arrhythmien mehr., Ein früheres EKG der Patientin und ihrer nahen Familienmitglieder zeigte ein normales QTc-Intervall. Ebenso wurden andere Ursachen für erworbene LQTS verworfen, einschließlich des gleichzeitigen Konsums von Medikamenten, elektrolytischen Veränderungen und des Vorhandenseins früherer Essstörungen. Zwei Monate nach der Entlassung aus dem Krankenhaus zeigte der Patient keine Symptome und hatte ein normales QTc-Intervall.

Abbildung 1. Verlängertes QTc-Intervall (0,74 s) bei Aufnahme ins Krankenhaus.,

Abbildung 2. Merkmal torsades de pointes.

LQTS entsteht durch Veränderungen in den Ionenkanälen der Herzmyozytenzellmembran, Verlangsamung der ventrikulären Repolarisation und Verlängerung des QT-Intervalls. Dies erleichtert das Auftreten einer frühen Postdepolarisation, die bei Erreichen eines bestimmten Schwellenwerts Torsades de pointes auslösen kann.,

LQTS können angeboren, aufgrund einer Genmutation oder erworben sein, aufgrund von metabolischen oder elektrolytischen Störungen (Hypopotasämie, Hypomagnesiämie, Hypokalzämie), Medikamenten, intrakraniellen Blutungen und seltener Ess-und Ernährungsstörungen, insbesondere bestimmte Diäten zur Gewichtsreduktion.

Bei Personen, die mit einer Diät zur Gewichtsreduktion behandelt wurden, wurden ein verlängertes QT-Intervall, maligne ventrikuläre Arrhythmien und plötzlicher Herzstillstand beschrieben.1 Die aufgezeichneten Fälle sind grundsätzlich diejenigen von Frauen, die in relativ kurzer Zeit eine erhebliche Menge an Gewicht verloren hatten.,2,3

Anorexia nervosa ist eine Ursache für plötzlichen Tod bei jungen Frauen, bei denen in bis zu 15% der Fälle ein verlängertes QT-Intervall auftritt.4 Magersüchtige Patienten weisen nur eine verlängerte QTc auf, wenn sie an einer Diselektrolytämie, im Allgemeinen Hypopotasämie oder Hypomagnesiämie leiden, jedoch mit einer flachen T-Welle und im Zusammenhang mit Bradykardie.5,6 Für unseren Patienten wurde die Möglichkeit einer Magersucht verworfen, die zu einem für angeborene LQTS typischen EKG hinzugefügt wurde, und nicht zu einer Diselektrolytämie. Daher können wir nicht sagen, ob es sich um einen genetischen Defekt handelt, der durch die Ernährung verschlimmert wird, oder vielmehr um eine vollständig erworbene Form., Aus diesem Grund wäre es ratsam, regelmäßig Untersuchungen durchzuführen und Medikamente zu vermeiden, die für angeborene LQTS verboten sind.

Bei unserem Patienten ist es wahrscheinlich, dass eine genetische Veranlagung, die im Basis-EKG nicht sichtbar ist, zusätzlich zu einer weiblichen und in Kombination mit einer strengen hypokalorischen Diät eine Verlängerung des QTc-Intervalls und das Auftreten von Torsades de pointes verursachte.