Wir beschreiben eine persönliche Serie von 60 Fällen von Parkinsonismus mit Beginn im Alter von unter 40 Jahren. Bekannte Ursachen für einen frühen Beginn des sekundären Parkinsonismus, wie Morbus Wilson oder Enzephalitis, wurden in jedem Fall ausgeschlossen. Es wurden zwei Gruppen identifiziert: diejenigen mit Beginn nach 21 Jahren, bei denen keine erblichen Faktoren festgestellt werden konnten (56 Fälle), und diejenigen mit Beginn vor 21 Jahren, die alle familiären Parkinsonismus hatten., In keiner der beiden Gruppen haben wir einen Zusammenhang mit vorzeitig grauem Haar, Bluthochdruck, Diabetes, perniziöser Anämie oder Schilddrüsenerkrankungen festgestellt. Unter ihren Familien haben wir keinen Zusammenhang mit Diabetes, perniziöser Anämie oder Schilddrüsenerkrankungen gefunden. Wir schlagen vor, dass Fälle von offensichtlicher idiopathischer Parkinson-Krankheit, die zwischen 21 und 40 Jahren beginnen, als „junge Parkinson-Krankheit“ bezeichnet werden sollten.“Zwanzig Prozent dieser Patienten in unserer Serie hatten mindestens einen Verwandten ersten oder zweiten Grades in derselben oder früheren Generation mit Parkinsonismus, aber nur 1.,5% ihrer gefährdeten Angehörigen hatten Parkinsonismus, was der Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung ähnelt. Zehn Prozent dieser Patienten hatten mindestens einen Verwandten mit essentiellem Tremor, aber nur 1,6% ihrer gefährdeten Verwandten hatten Tremor, was wiederum der Prävalenz in der Bevölkerung im Allgemeinen ähnlich war. Diese Patienten mit junger Parkinson-Krankheit reagierten gut auf die Levodopa-Therapie. Dyskinesien und Reaktionsschwankungen traten jedoch früh und häufig auf., Die Prävalenz von Dyskinesien und Ansprechschwankungen korrelierte stark mit der Dauer der Levodopa-Behandlung, jedoch nicht mit der Dauer (oder wahrscheinlich dem Schweregrad) der Erkrankung vor Beginn der Levodopa-Therapie. Die unwillkürlichen Bewegungen waren oft schwerwiegend und häufig diphasisch. Trotz langer Krankheitsdauer war die Inzidenz von Demenz bei jungen Patienten unter 65 Jahren vernachlässigbar., Wir glauben, dass die meisten, wenn nicht alle Patienten in dieser Gruppe eine degenerative Lewy-idiopathische Parkinson-Krankheit haben, die das untere Ende einer verzerrten Abweichung für das Alter des Ausbruchs dieser Krankheit darstellt. Wir haben bisher keinen zusätzlichen Umweltfaktor identifiziert, der den Ausbruch der Krankheit bei diesen Patienten beschleunigt haben könnte. Im Gegensatz dazu waren Fälle von Parkinsonismus, die vor dem 21. Wir schlugen vor, dass sie „juvenile Parkinsonismus“ genannt werden sollten.“Alle betroffenen Verwandten mit Parkinsonismus hatten auch junge Krankheitsausbrüche, und alle bis auf eines waren Geschwister., Keiner von vier solchen Patienten, die von uns gesehen wurden, war dementiert, und der Computertomographie-Scan (CT) war bei allen vier normal. Wir glauben, dass die meisten dieser Patienten irgendeine Form von genetisch bedingtem sekundär Parkinsonismus haben.