les hémangiomes sont une maladie relativement rare en pathologie adulte, estimée à environ 0,5% de toutes les tumeurs médiastinales . Les localisations thoraciques les plus fréquentes sont dans les vertèbres, dans les muscles intercostaux, dans le tissu sous-cutané, la peau, le parenchyme pulmonaire, dans les côtes et dans le médiastin postérieur, et dans 25 à 30% des cas, elles peuvent être multiples . Les localisations médiastinales sont très rares., Une centaine de cas ont été communiqués dans la littérature avec l’emplacement privilégié étant dans le médiastin postérieur et antérieur-supérieur .

D’un point de vue nosologique, il a été affirmé que les hémangiomes sont dans une classe avec malformation artério-veineuse congénitale malgré un aspect tumoral (hamartome) . Cependant, la perspective moderne classe l’hémangiome comme une néoplasie bénigne d’origine vasculaire comprenant des vaisseaux néoformation et pouvant être localement destructrice ., En outre, des altérations chromosomiques récemment rapportées, un effet de » masse « avec compression des structures voisines et une apparition macroscopique de tumeurs solides ou mixtes soutiennent également le statut de » véritable néoplasie ».

Histopathologiquement, deux types principaux d’hémangiomes sont trouvés parmi les lésions thoraciques: 1) un type caverneux, fréquemment avec une expansion importante des canaux qui stockent des quantités considérables de sang et qui contient des lacs vasculaires, et une pseudo-capsule sans éléments vasculaires ainsi que la fibrose, le drainage post-thrombotique et les cellules musculaires lisses., De telles lésions peuvent avoir un aspect nodulaire ou diffus et abriter une tendance à la régression spontanée , et 2) un type capillaire avec des vaisseaux néoformation plus petits, des fibroblastes et peu de mitoses dans les cellules endothéliales, et qui, dans le groupe d’âge pédiatrique, ont une tendance à la régression spontanée .,

le défaut pathogène chez l’hémangioblastome serait centré sur un dysfonctionnement de l’angiogenèse survenant pendant les périodes de formation des vaisseaux sanguins au sein des réseaux vasculaires primitifs: au stade plexiforme, lorsqu’il existe un réseau de capillaires qui communiquent, peut survenir des hémangiomes capillaires ou au stade rétiforme lorsqu’il existe de gros vaisseaux tubulaires, avec une tendance à la coalescence, il forme des hémangiomes caverneux et des malformations artérioveineuses .,

bien qu’il semble que la plupart des hémangiomes chez l’adulte soient asymptomatiques, il existe de rares cas dans lesquels la douleur thoracique est le symptôme dominant. Pendant ce temps, il existe des situations dans lesquelles l’apparition clinique consiste en des complications graves pouvant même devenir des Urgences Chirurgicales associées à un hémopneumothorax massif, à une perforation du médiastin et à un hématome de la paroi thoracique. D’autres symptomotologies graves comprennent une pleurèse récurrente et une thrombocytopénie sévère identifiée avec le syndrome de Kasabach Merritt ou avec le syndrome de Maffuci., Une paraplégie, une compression de la moelle épinière due à une hémorragie et une faiblesse musculaire progressive en cas d’hémangiomes caverneux vertébraux ont également été rapportées dans 15% des cas. Compte tenu du tableau clinique préopératoire trompeur qui imite souvent une malignité, le diagnostic des hémangiomes caverneux est difficile et n’est souvent résolu que par un examen histopathologique.,

cependant, il est apprécié que la valeur diagnostique de l’angio-IRM avec étude tridimensionnelle est convaincante, en particulier pour évaluer l’invasion du tissu voisin, le degré de lyse osseuse, la compression de la colonne vertébrale et le développement intra-thoracique des hémangiomes vertébraux et est suggestive pour le diagnostic différentiel avec d’autres tumeurs thoraciques, bien que, dans l’hémangiome capillaire, Certains auteurs recommandent l’échographie transthoracique pour le diagnostic différentiel des tumeurs de la paroi thoracique et à des fins thérapeutiques, pour la thoracentèse et la biopsie percutanée, et la tomodensitométrie, mais L’IRM est la méthode de choix.

ce cas était cependant particulièrement difficile, en raison de la topographie et de la structure avec une combinaison capillaire et caverneuse très rare d’hémangiome intercostal V-VI, mais aussi en raison de la synchronisation avec un hémangiome vertébral T6, avec un aspect caverneux suggestif à L’IRM., Un emplacement paravertébral, une apparence semblable à un sarcome à L’IRM et le développement le long de l’espace intercostal ont permis un diagnostic différentiel avec un mésothéliome et un neurinome paravertébraux, bien qu’il s’agisse peut-être également d’un hémangiosarcome de la paroi thoracique.

cependant, la particularité frappante du cas présenté est le synchronisme de ces deux hémangiomes situés dans le corps vertébral T6 et l’espace paravertébral V-VI, situation qui a permis un diagnostic différentiel avec un type de tumeur « en forme d’haltère », très rarement rapporté dans la littérature., Mais dans ce contexte, les deux hémangiomes synchrones représentent en fait un type de lésion « en forme d’haltère »?

l’invasion tumorale du foramen intervertébral s’accompagne souvent d’une radiculopathie douloureuse progressive qui, dans de rares cas, peut évoluer vers la paraplégie. De toute évidence, la procédure d’imagerie de choix est L’IRM qui met le mieux en évidence l’élargissement de l’espace intervertébral. Néanmoins, il existe des cas signalés dans lesquels l’invasion foraminale pourrait être définitivement démontrée en peropératoire, mais qui était invisible lors de L’IRM préopératoire.,

chez le patient que nous présentons, il n’y a pas eu d’invasion épidurale ou foraminale, ce qui est compatible avec l’absence de radiculopathie. Pendant ce temps, L’apparition par IRM d’un hémangiome caverneux confiné au corps vertébral, sans trouer la surface corticale (Figure 3A, 3B), a été confirmée en peropératoire (Figure 6). Sur la base de leur topographie, nous supposons que l’hémangiome paravertébral représente une extension extra-thoracique de la lésion vertébrale.