résumé:
les convulsions induites par des stimuli photiques (ou visuels) ou des convulsions photosensibles peuvent être observées dans des épilepsies généralisées ou focales, idiopathiques ou symptomatiques, dans des troubles neurodégénératifs progressifs et même dans le contexte de crises (symptomatiques aiguës) liées à la situation., En plus de cette présence” transversale  » du trait photosensible à travers divers types et maladies d’épilepsie, certains syndromes dans lesquels toutes, ou presque toutes, les crises sont induites par des stimuli photiques semblent avoir une spécificité suffisante et peuvent être considérés comme des syndromes d’épilepsie photosensible réflexe pur. Nous passons ici en revue les caractéristiques cliniques des différents types de crises induites par les photiques et les principaux syndromes épileptiques caractérisés par une sensibilité visuelle soit comme manifestation unique, soit comme caractéristique accessoire.,

types de convulsions
divers types de convulsions ont été associés à une photosensibilité clinique (ou sensibilité visuelle).

myoclonie de la paupière

la myoclonie de la paupière peut se produire soit comme un événement très court, d’une durée de 12 s, sans altération détectable de la conscience ou, comme dans les absences avec myoclonie de la paupière, être prolongée et accompagner une crise d’absence. La myoclonie de la paupière doit être différenciée du photomyoclonus orbitofrontal qui n’est pas une crise d’épilepsie en termes stricts., Les Patients atteints de myoclonie des paupières se livrent souvent à un comportement auto-induisant, caractérisé par une habitude complexe d’auto-stimulation répétitive avec un flottement délibéré des yeux et une hyperextension de la tête devant toute source de lumière vive, y compris une stimulation photique intermittente (IPS). Dans ces circonstances, tenter de faire une distinction entre la myoclonie des paupières et le comportement auto-induisant peut être particulièrement difficile.

myoclonie asymétrique focale

dans des cas exceptionnels, des secousses myocloniques focales peuvent être évoquées par IPS. La conscience est conservée.,

Généralisée des secousses myocloniques

Généralisée des secousses myocloniques sont généralement symétriques et prédominent dans les membres supérieurs. Dans la plupart des cas, ils sont légers, ne produisant que des hochements de tête et une légère abduction des bras. Des secousses plus généralisées, impliquant le visage, le tronc et les jambes, peuvent parfois provoquer la chute du patient. Secousses myocloniques isolées se produisent sans altération de la conscience. Cependant, des secousses généralisées peuvent être répétées, surtout si le stimulus continue. Dans cette situation, la conscience peut être altérée, et une crise tonique clonique généralisée (GTCS) peut suivre.,

phénomènes Toniques et versifs

en de rares occasions, IPS a été montré pour produire une version des yeux et de la tête vers un côté. La posture versive peut être maintenue tant que le stimulus déclencheur est poursuivi, représentant un phénomène ictal localisé dépendant du stimulus. Il peut également durer plus longtemps que le stimulus en tant que caractéristique d’une simple crise partielle qui peut ensuite évoluer vers une crise partielle complexe ou vers une CGV. Dans ce cas, cela indique que l’activité de saisie focale précède la généralisation des crises.,

crises D’Absence

Un petit sous-groupe de patients a une perte de conscience comme seul symptôme. Lorsque la stimulation est effectuée avec les yeux fermés, les absences ne peuvent se manifester qu’en ouvrant les yeux. L’âge moyen au début est de 12 ans. Les Absences peuvent survivre au stimulus. Un composant myoclonique doux et une évolution en CGV sont possibles.

crises toniques cloniques généralisées

celles-ci sont généralement, mais pas toujours, déclenchées après une exposition prolongée à des stimuli photiques., Ils peuvent suivre une absence, une secousse myoclonique, une série de secousses, ou une crise partielle, mais peuvent également se produire sans aucun phénomène précédent. La généralisation secondaire peut être lente ou très rapide, après des signes cliniques légers tels qu’une déviation de la tête ou des symptômes visuels, ce qui pourrait indiquer la généralisation d’une crise initialement focale, éventuellement occipitale.

convulsions focales

chez 65% des patients présentant des convulsions induites par photique, l’apparition ictale, habituellement dans le néocortex occipital, est cliniquement démontrable., Les SFS induites par photique sont souvent caractérisées par une séquence de symptômes visuels et végétatifs, parfois accompagnés de maux de tête. Ces crises peuvent être confondues avec la migraine, surtout si les manifestations motrices ne sont pas reconnaissables.

la sémiologie clinique des crises est similaire à celle des crises occipitales spontanées. La propagation peut être rapide, mais il faut souligner qu’elle peut également être remarquablement lente, survenant après de nombreuses minutes d’activité ictale limitée au lobe occipital.,

symptômes visuels simples

La plupart des patients présentant des symptômes subjectifs décrivent les phénomènes visuels comme la manifestation ictale initiale. Ceux-ci sont généralement signalés comme brillants, multicolores, ou parfois manifestant des anneaux sombres, des taches ou des formes géométriques simples, qui sont continues ou clignotantes. Ceux-ci sont généralement, mais pas nécessairement, à la périphérie du champ visuel, traversant du côté opposé tout en tournant ou en se déplaçant lentement., L’amaurose ictale, la cécité ou un trouble sévère de la vision, limité à un hémifield, un quadrant ou impliquant l’ensemble du champ visuel, peuvent suivre les hallucinations visuelles mais peuvent parfois constituer le premier symptôme. Il peut être impossible de faire la distinction entre la cécité ictale et la cécité postictale.

symptômes visuels complexes

les hallucinations visuelles plus complexes peuvent inclure des scènes souvent liées à l’expérience passée et peuvent être accompagnées de macropsie, de micropsie ou de scènes perçues de personnes ou d’animaux décrits comme statiques ou se déplaçant horizontalement, s’approchant ou reculant.,

DES Illusions peuvent également se produire et peuvent inclure des altérations de la taille, de la forme ou du mouvement des objets, un changement de perception des couleurs manifesté par une vision monochrome ou une diminution de l’intensité de la teinte (achromatopsie). Des illusions plus complexes peuvent entraîner une altération de la perception des objets dans l’espace, accentuant la distance ou la proximité. La palinopsie ictale (c’est-à-dire la persistance ou la récurrence d’images visuelles une fois que l’objet réel de la perception n’est plus présent) est signalée assez fréquemment., Comme ce phénomène se produit souvent avec des hallucinations, il peut être difficile de distinguer les deux composants.

Les phénomènes visuels sont souvent accompagnés ou suivis d’un œil tonique « conscient” ou, rarement, clonique, ou d’une déviation des yeux et de la tête, généralement du côté des symptômes visuels initiaux. Cliniquement, il peut être impossible de déterminer si le retournement des yeux et de la tête est une manifestation de la crise ou s’il s’agit de tentatives du patient de suivre des images perçues et des figures hallucinatoires.,

le flottement des paupières ou le clignotement forcé avec une sensation de traînée dans un œil représentent d’autres manifestations convulsives qui ont été corrélées à la localisation occipitale des décharges convulsives. Les phénomènes visuels, positifs et négatifs, peuvent se propager à l’ensemble du champ visuel.

la Propagation de l’activité épileptique aux structures limbiques mésiotemporales est fréquente et accompagnée d’automatismes typiques de l’épilepsie du lobe temporal. Le schéma ictal le plus fréquent est une séquence d’inconfort épigastrique, d’insensibilité et d’automatismes., Certains patients ont des vomissements, ce qui semble être particulièrement fréquent au cours de crises prolongées déclenchées par une stimulation photique. La propagation suprasylvienne vers le cortex moteur latéral s’accompagne d’une activité motrice focale ou hémiclonique, et la propagation vers le cortex sensorimoteur supplémentaire, par une posture tonique asymétrique.

symptômes limbiques précoces

dans des cas exceptionnels, les stimuli visuels peuvent induire de simples crises partielles avec des symptômes végétatifs ou une aura épigastrique, sans aucune manifestation visuelle préalable.,

SYNDROMES avec convulsions induites par photique

La Classification internationale des épilepsies ne reconnaissait pas la sensibilité visuelle (VS) ou la sensibilité IPS seulement comme caractéristique d’un syndrome épileptique donné, et elle ne considérait pas non plus que VS justifiait l’individualisation d’une « épilepsie photogénique. »VS appartient à diverses formes d’épilepsies humaines et, en tant que trait, une réponse photoparoxystique (PPR) ou VS peut être trouvée dans les épilepsies généralisées ou focales, idiopathiques, cryptogéniques ou symptomatiques, et même dans le contexte de crises (symptomatiques aiguës) liées à la situation., Malgré cette présence « transversale » du trait dans diverses conditions, certains syndromes dans lesquels toutes, ou presque toutes, les crises sont induites par des stimuli photiques semblent avoir une spécificité suffisante et peuvent être considérés comme des syndromes d’épilepsie réflexe. Ici, nous passons en revue la caractéristique clinique de la photosensibilité dans les différents syndromes.

épilepsie myoclonique bénigne dans la petite enfance

l’épilepsie myoclonique bénigne dans la petite enfance est la forme la plus ancienne d’épilepsie généralisée idiopathique (ge) associée à la sensibilité visuelle. Son apparition est avant l’âge de 1 an., Les décharges généralisées de pic et d’onde (SW) sont toujours associées à des secousses myocloniques et peuvent être provoquées par les IPS chez 10% des enfants. Bien que la plupart des enfants diagnostiqués avec cette maladie aient un bon résultat de crise et n’aient pas besoin d’être traités au-delà de l’âge de 6 ans, dans plusieurs séries, la principale cause de la poursuite du traitement après cet âge était la photosensibilité qui avait persisté ou avait émergé après la disparition des secousses myocloniques spontanées., Ces observations doivent être interprétées compte tenu des difficultés souvent rencontrées pour définir une distinction nosologique claire entre les cas moins « bénins” d’épilepsie myoclonique bénigne et les cas moins graves d’épilepsie myoclonique astatique. En effet, comme L’ont récemment discuté Dravet et Bureau, la dénomination du syndrome comme « Bénin” peut être discutable, selon les définitions les plus récentes de la Ligue internationale contre L’épilepsie.,

épilepsie de l’absence chez l’enfant (EAC) et épilepsie de l’absence chez le jeune (EAC)

L’EAC et L’EAC sont associées à des RPP et à des convulsions visuellement induites chez 13 à 18% des patients. Dans une minorité d’entre eux, la stimulation photique précipite seulement les absences. La photosensibilité dans les épilepsies avec des crises d’absence spontanées semble annoncer des syndromes plus graves avec une plus grande probabilité d’attaques myocloniques et de GTCSs.

épilepsie myoclonique juvénile (EMJ)

L’EMJ est la forme d’épilepsie qui a le lien le plus étroit avec la photosensibilité., Trente à trente-cinq pour cent des patients (40 à 45% des filles) présentent un PPR, bien que la prévalence de la sensibilité visuelle clinique puisse être plus faible. Chez ces personnes, les mêmes secousses myocloniques ou CGV qui peuvent survenir spontanément peuvent également être déclenchées par des stimuli environnementaux, en particulier la télévision, les jeux vidéo ou les lumières clignotantes dans la discothèque. On ne sait pas si ce sous-groupe sensible aux IPS a également une occurrence à vie et un taux de rechute élevé après un arrêt du médicament.,

épilepsie avec crises myoclonicastatiques

bien que dans cette forme d’épilepsie, un PPR soit souvent trouvé pendant l’enfance, on en sait peu sur ses corrélats cliniques et son pronostic.

autres syndromes d’épilepsie généralisée

L’épilepsie avec GCS au réveil s’accompagne d’une PPR chez 13% des patients, alors que cette prévalence est plus faible chez les IGEs avec GTC qui ne se produisent pas spécifiquement au réveil (410%).

l’épilepsie de lecture primaire, bien qu’auparavant classée comme une forme d’épilepsie liée à la localisation, est maintenant considérée comme étroitement liée à la JME., Il est associé à des Rprs, évoqués par IPS ou un motif dans <10% des cas.

L’épilepsie avec crises myoclonicastatiques est souvent accompagnée d’une PPR dans l’enfance, mais on sait peu de choses sur ses corrélats cliniques et son pronostic.

épilepsie myoclonique sévère de la petite enfance

la photosensibilité précoce est plutôt caractéristique du syndrome. Un PPR a été enregistré chez des enfants aussi jeunes que 3 mois et à un moment donné au cours du suivi chez 40% des enfants qui ont répété des enregistrements EEG., Cependant, on constate une incohérence considérable dans l’obtention d’un PPR dans le laboratoire EEG, même chez le même enfant. Les enfants qui sont sensibles à la lumière ou au contraste de l’environnement, et se livrent parfois à des comportements auto-stimulants, ne montrent pas nécessairement une réponse EEG anormale aux IPS. Takahashi et coll. a suggéré qu’il y a une quantité de PPR dépendante de la lumière dans le SME qui est différente dans le mécanisme de la réponse principalement dépendante de la longueur d’onde chez les patients présentant une photosensibilité généralisée idiopathique., Les secousses myocloniques généralisées sont souvent provoquées par les IPS, et elles peuvent être déclenchées par la fermeture des yeux, la visualisation de la télévision ou un motif contrasté dans l’environnement.

épilepsie du lobe occipital photosensible idiopathique

chez un certain nombre de patients chez lesquels les crises induites visuellement sont principalement focales, les caractéristiques cliniques et EEG suggèrent un sous-groupe syndromique d’épilepsie du lobe occipital idiopathique photosensible pure, typique de l’adolescence., Dans cette condition, les crises réflexes sont caractérisées par la succession de symptômes visuels, en particulier des hallucinations visuelles élémentaires et un flou, suivis d’un inconfort épigastrique, de vomissements et de maux de tête ictaux. La durée des crises est extrêmement variable et une généralisation secondaire peut survenir rapidement ou après plusieurs minutes., La sous-reconnaissance de telles crises peut être due en partie à une mauvaise attention aux symptômes visuels précoces lorsque la généralisation secondaire rapide obscurcit les manifestations initiales, et en partie à un diagnostic erroné avec migraine, lorsque l’activité ictale ne se propage pas au-dessus de la fissure sylvienne et qu’aucune manifestation motrice n’est reconnaissable. Certains patients ont développé ce type d’épilepsie après avoir eu une épilepsie rolandique bénigne typique à l’âge scolaire., Des crises focales provoquées par des stimuli photiques ont également été rapportées chez des enfants atteints de paralysie cérébrale, de malformations cérébrales ou de lésions occipitales ischémiques, avec ou sans crises occipitales spontanées. La fréquence des crises chez les patients atteints de cette forme d’épilepsie photosensible pure est assez variable et est étroitement liée à la plage de photosensibilité et à l’exposition au(x) Déclencheur (s). La plupart des patients ont une gamme de photosensibilité narrrow et, s’ils parviennent à éviter les déclencheurs environnementaux, éprouvent des crises peu fréquentes, peut-être des crises uniques. Le traitement médicamenteux n’est pas nécessaire dans de tels cas., Cependant, quelques patients ayant une large gamme de photosensibilité sont difficiles à contrôler, même avec un traitement médicamenteux, et sont gravement handicapés par des crises fréquentes et par la peur de faire face à des stimuli provocateurs dans la vie quotidienne.

épilepsies myocloniques progressives (EPM)

Les crises induites visuellement sont souvent apparentes à la fois cliniquement et en tant que trait EEG. Rarement il peut être le premier symptôme de la maladie. La photosensibilité chez ces patients est souvent associée à des potentiels évoqués somatosensoriels et visuels Géants., Parmi les formes les plus fréquemment rencontrées de PME dans lesquelles une réponse anormale aux IPS est un trait important sont les suivantes.

Les lipofuscinoses céroïdes neuronales (Nclf) comprennent des troubles du stockage cliniquement et génétiquement hétérogènes, qui peuvent être trouvés chez les patients très jeunes, mais aussi chez les adultes. La sensibilité visuelle se retrouve surtout dans les formes tardives infantiles et adultes. Ceci peut être caractérisé par un PPR, mais surtout par une forte amplitude des réponses suivantes au scintillement de basse fréquence et des potentiels évoqués Géants à des flashs simples., Les Patients atteints de NCLFs présentent une perte progressive de la vision et le VS peut diminuer au cours de la progression de la maladie.

maladie de Lafora: VS est un trait majeur persistant tout au long de l’évolution. Dans cette condition, VS est souvent associé à des crises occipitales focales spontanées.

maladie D’Unverricht-Lundborg: LE VS est un trait majeur, précoce, clinique et EEG qui tend à se transmettre après la deuxième ou la troisième décennie d’évolution; l’évolution clinique de la maladie est variable et diffère selon les familles.,

épilepsie myoclonique et fibres rouges déchiquetées (MERRF): le spectre clinique est extrêmement large et le VS peut survenir.

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