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gestion clinique actuelle des cavernomes du tronc cérébral

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Introduction

Au cours des dernières décennies, l’incidence des malformations caverneuses cérébrales (CCM) a augmenté en raison des progrès diagnostiques avec l’utilisation généralisée de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) dans la pratique clinique (prévalence 0,4–0,9%) . Les cavernomes du tronc cérébral représentent 8 à 22% de tous les cavernomes intracrâniens ., Ce sous-groupe de CCM a une propension sensiblement plus élevée à saigner (jusqu’à 30%) , est plus susceptible d’entraîner des déficits neurologiques graves et a de plus une incidence plus élevée d’hémorragies récurrentes que ceux dans d’autres endroits . Au total, notre expérience avec le cavernome du tronc cérébral comprend plus de 180 cas, la plupart d’entre eux (130) étant référés et traités par microchirurgie par L’auteur principal (HB). Les lésions restantes ont été prises en charge de manière conservatrice et surveillées régulièrement par IRM. Ici, nous résumons brièvement la littérature et notre expérience dans la gestion de cette maladie.,

symptômes cliniques

le risque annuel d’hémorragie du cavernome du tronc cérébral représente 3,8 à 6% par personne/an et montre un taux remarquable de réhémorragie de 30 à 60% par personne / an . L’ampleur des déficits neurologiques persistants est corrélée au nombre d’hémorragies récurrentes, et les épisodes de nouveau-nés ont tendance à se produire à des intervalles de temps de plus en plus courts . L’hémorragie d’un cavernome du tronc cérébral peut être fatale dans 20% des cas ., Les déficits neurologiques dépendent grandement de la localisation de la lésion et varient considérablement, y compris divers degrés d’ophtalmoplégie internucléaire, d’aggravation de l’hémiparésie, de parésie faciale ou abducens, de paralysie du regard, d’engourdissement du visage, du tronc et des extrémités, de dysphagie, de dysarthrie et d’ataxie de la démarche, entre autres . Les symptômes cliniques apparaissent généralement de manière subaiguë au fil des heures ou des jours, et la plupart des cas sont traités Temporairement avec de la dexaméthasone pour éviter un gonflement malin du tronc cérébral et des problèmes secondaires., Les incidents aigus avec perte de conscience ou incapacité respiratoire se produisent très rarement.

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Figure 1
A 25 ans/f souffrant d’une hémorragie cavernomale pontomésencéphalique droite (flèches) avec ataxie, hémiparésie et paralysie faciale (A et b). La chirurgie a été réalisée sur le côté gauche via une approche combinée supracérébelleuse et retrosigmoïde (C). Les flèches représentent l’approche du cavernome., L’image IRM postopératoire en T2 (D) a révélé une résection complète du cavernome avec de l’hémosidérine résiduelle provenant des hémorragies dans le tissu intact du tronc cérébral (Flèche). Après l’opération, seule une légère augmentation temporaire de l’ataxie a été notée et un suivi ultérieur a montré une résolution presque complète des symptômes préopératoires.

imagerie

L’IRM est la référence en matière de visualisation des résultats anatomiques et pathologiques, tels que l’étendue de la lésion et de l’hémorragie., Les images à champ élevé (1,5 ou 3,0 Tesla) avec T1 (avec et sans amélioration du contraste), T2 et séquences d’écho de gradient dans les trois plans (axial, coronal, sagittal) sont essentielles pour guider toutes les décisions. Des outils supplémentaires tels que l’imagerie à base de T2 et le suivi des fibres ont encore amélioré la visualisation et la compréhension de ces lésions .,

traitement chirurgical

Indications, objectif et moment de la chirurgie

l’avis des experts varie quant à l’indication et au moment de la chirurgie, mais si une hémorragie semble associée à une aggravation du déficit neurologique, une évacuation chirurgicale de la lésion et de l’hématome est recommandée (fig. 3) . Exceptionnellement, la chirurgie pour les patients même asymptomatiques est également proposée . En règle générale, les symptômes cliniques doivent être l’indication principale de la chirurgie, et l’option du patient doit de préférence également être incluse dans le processus de décision (fig. 3)., L’objectif principal de la chirurgie est d’éliminer le risque d’hémorragie renouvelée et d’éviter les complications . Par conséquent, l’ablation complète de la lésion est essentielle pour prévenir une nouvelle hémorragie, qui peut survenir dans jusqu’à 43% des cas chirurgicaux . Cependant, dans notre série de cavernomes du tronc cérébral, nous avons trouvé un taux de réblème postopératoire de 4,4%. Le risque de laisser des parties résiduelles de la lésion dépend de l’expérience du chirurgien. Plus la série est grande, plus l’incidence des résidus est faible ., Au cours des deux dernières décennies, il a été recommandé d’attendre quatre à six semaines après un événement hémorragique pour stabiliser l’état du patient et d’attendre que l’hématome s’organise pour obtenir une gliose moins active . Cependant, l’incidence des rebleedings est la plus élevée dans le mois suivant la chirurgie (21,8%) . Avant la chirurgie, un traitement avec des stéroïdes pendant une ou deux semaines est recommandé pour résoudre l’œdème et tirer parti de la formation de la cavité de l’hématome .,

approches chirurgicales du tronc cérébral et surveillance peropératoire

Une grande variété d’approches chirurgicales, telles que la ligne médiane sous-occipitale, les approches rétrosigmoïdes ou sous-temporales existent dans de nombreux cas de cavernome du tronc cérébral . Le choix de l’approche appropriée dépend de la relation entre le cavernome et la surface Piale ou épendymale du tronc cérébral. Comme le plancher du quatrième ventricule contient des structures avec des fonctions importantes, Une entrée latérale est préférée chaque fois que possible. L’approche infratentorielle supracérébelleuse (fig., 1) convient à de nombreuses lésions et a donné des résultats favorables aux patients; c’est l’une de nos voies d’accès préférées. La surveillance électrophysiologique peropératoire des voies longues (MEP et SEP), de L’AEP et des nerfs crâniens est obligatoire lors de la chirurgie du tronc cérébral .

Complications, morbidité et mortalité

la morbidité postopératoire peut être due à une manipulation ou à un œdème du parenchyme du tronc cérébral, et une morbidité permanente a été rapportée plus tôt dans l’intervalle de 12% à 21% . Cependant, le taux de morbidité est clairement lié à l’expérience chirurgicale .,

traitements alternatifs

radiochirurgie stéréotaxique

l’utilisation de la radiochirurgie pour les cavernomes est restée controversée, car l’objectif principal de la radiochirurgie devrait être une réduction significative du risque de saignement. Certains auteurs ont insisté sur l’efficacité de la radiochirurgie pour les cavernomes intracrâniens, en raison du risque réduit d’hémorragie après une période de latence de 2 ans . Cependant, le risque annuel d’hémorragie pendant la période de latence après la radiochirurgie est supérieur à 10% ., À notre avis, la radiochirurgie stéréotaxique ne doit pas être considérée comme le traitement de première étape du cavernome intracrânien ou du tronc cérébral, car elle ne permet pas d’éliminer le risque d’hémorragie. Si la radiochirurgie est adoptée comme modalité de traitement de choix, une évaluation précise dans un centre neurochirurgical doit être envisagée car toutes les lésions dites « chirurgicalement impossibles à traiter” ne sont pas chirurgicalement inaccessibles . Par exemple, dans leur série récemment publiée Lunsford et al. présenté une figure d’un cavernome cérébelleux qui est accessible chirurgicalement dans des mains expérimentées .,

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Figure 2
les images D’IRM gauche (A) montrent une hémorragie de cavernome mésencéphalique typique sur le côté gauche (flèches) T1 (sans gadolinium-DTPA) et T1 coronal (avec gadolinium-DTPA). Le patient souffrait d’un léger mal de tête et d’une hémi-hypoesthésie partielle. La chirurgie dans ce cas n’a pas été conseillée. Les images IRM 2 mois plus tard (B) ont montré une résorption de l’hémorragie aiguë sans signe de cavernome résiduel (flèches)., Les images IRM après un an (C) ont confirmé le suivi positif avec une résolution complète de tous les symptômes. Le T1 axial supérieur (avec gadolinium-DTPA) montre à nouveau l’ancienne lésion sans signe de récidive. L’image IRM axiale inférieure est une séquence spéciale (écho de gradient) pour détecter l’hémosidérine dans le cerveau. Il montre l’ancienne lésion et l’état après l’hémorragie, qui ne doit pas être confondu avec une nouvelle hémorragie.,
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Figure 3
Flowchart to differentiate between nonsurgical versus surgical management in patients with brainstem cavernomas.

Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., Mais le traitement conservateur joue un rôle important chez les patients présentant de petites lésions, une amélioration clinique rapide après des épisodes hémorragiques et un aspect non agressif de la lésion à L’IRM (fig. 2). Dans de tels cas, il est important d’informer le patient du risque de saignement individuel estimé et, en outre, toutes les options de traitement et les morbidités possibles doivent être discutées en détail. Néanmoins, la mortalité peut survenir quelle que soit la décision. Nous avons suivi de manière conservatrice plus de 50 patients présentant des lésions initialement mineures ou non hémorragiques (résultats accidentels)., Aucun de ces patients n’a jamais subi de saignement potentiellement mortel.

suivi et prise en charge ultérieure

Nous effectuons une IRM initiale postopératoire ou quelques jours après la première hémorragie, et une IRM de suivi 2-3 mois après. Une IRM annuelle doit être envisagée pour tous les patients avec ou sans chirurgie, et doit être réalisée dans un centre neurochirurgical expérimenté.

génétique et recherche

certains groupes de recherche se sont concentrés sur le comportement biologique des malformations cérébrales caverneuses malgré la rareté de cette maladie., Des travaux récents ont révélé l’association de trois mutations CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) et CCM3 (PDCD10) , la méthylation du promoteur PTEN et des facteurs modulant la maladie tels que le récepteur transmembranaire HEG et la Rhoa GTPase avec cette maladie. D’autres recherches viseront à élucider la pathogenèse des cavernomes en termes de mécanismes cellulaires de l’angiogenèse pathologique et de mutations de novo, en vue de définir des cibles spécifiques pour de futures interventions thérapeutiques. De meilleures connaissances génétiques amélioreront également le conseil génétique, qui est recommandé dans les cas familiaux .,

Conclusion

Les options de traitement modernes pour les cavernomes du tronc cérébral comprennent une variété d’outils diagnostiques et chirurgicaux, d’expérience et de dévouement. Dans l’ensemble, des résultats favorables peuvent être obtenus et les lésions chirurgicalement non traitables sont extrêmement rares. Le facteur le plus important est l’implication d’une clinique chirurgicalement expérimentée au début du diagnostic.