la granulomatose avec polyangiite (GPA) est une affection qui provoque une inflammation qui affecte principalement les voies respiratoires (y compris les poumons et les voies respiratoires) et les reins. Ce trouble est anciennement connu sous le nom de granulomatose de Wegener. Une caractéristique de la GPA est l’inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite), en particulier les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille dans les poumons, le nez, les sinus, la trachée et les reins, bien que les vaisseaux de n’importe quel organe puissent être impliqués., La polyangiite se réfère à l’inflammation de plusieurs types de vaisseaux, tels que les petites artères et les veines. La vascularite provoque des cicatrices et la mort des tissus dans les vaisseaux et entrave le flux sanguin vers les tissus et les organes.

Une autre caractéristique de la GPA est la formation de granulomes, qui sont de petites zones d’inflammation composées de cellules immunitaires qui aident à la réaction inflammatoire. Les granulomes se produisent généralement dans les poumons ou les voies respiratoires des personnes atteintes de cette maladie, bien qu’ils puissent se produire dans les yeux ou d’autres organes., Comme granulomes se développent, ils peuvent envahir les zones environnantes, causant des dommages aux tissus.

Les signes et symptômes de la GPA varient en fonction des tissus et des organes affectés par la vascularite. Beaucoup de personnes atteintes de cette maladie éprouvent un vague sentiment d’inconfort (malaise), de la fièvre, une perte de poids ou d’autres symptômes généraux de la réaction immunitaire du corps. Chez la plupart des personnes atteintes de GPA, l’inflammation commence dans les vaisseaux des voies respiratoires, entraînant une congestion nasale, des saignements de nez fréquents, un essoufflement ou une toux., Une inflammation sévère du nez peut entraîner un trou dans le tissu qui sépare les deux narines (perforation de la cloison nasale) ou un effondrement de la cloison, provoquant un pont creux du nez (nez de selle).

les reins sont fréquemment affectés chez les personnes atteintes de GPA. Les lésions tissulaires causées par une vascularite dans les reins peuvent entraîner une diminution de la fonction rénale, ce qui peut entraîner une augmentation de la pression artérielle ou du sang dans les urines, et une insuffisance rénale potentiellement mortelle., L’Inflammation peut également se produire dans d’autres régions du corps, y compris les yeux, les structures de l’oreille moyenne et interne, la peau, les articulations, les nerfs, le cœur et le cerveau. Selon les systèmes impliqués, les symptômes supplémentaires peuvent inclure des éruptions cutanées, des douleurs à l’oreille interne, des articulations enflées et douloureuses et un engourdissement ou des picotements dans les membres.

la GPA est plus fréquente chez les adultes d’âge moyen, bien qu’elle puisse survenir à tout âge. Si elle n’est pas traitée, la maladie est généralement mortelle dans les 2 ans suivant le diagnostic. Même après le traitement, la vascularite peut revenir.