un syndrome de Horner (également appelé oculosympathetic parésie, ou syndrome de Horner) comprend une constellation de signes cliniques, y compris la triade classique de ptosis, myosis et d’anhidrose. Il résulte d’une lésion des voies sympathiques qui alimentent la région de la tête et du cou. Les causes du syndrome de Horner varient avec l’âge du patient et le site de la lésion., Demander l’évaluation est nécessaire pour détecter et traiter les maladies mortelles.

un Syndrome de Horner. CIM-9 337.9

Epidémiologie

dans une étude basée sur la population du syndrome de Horner dans le groupe d’âge pédiatrique, l’incidence du syndrome de Horner a été estimée à 1,42 pour 100 000 patients de moins de 19 ans, avec une prévalence à la naissance de 1 sur 6250 chez les personnes présentant un début congénital.

physiopathologie

Le syndrome de Horner résulte d’une lésion des voies sympathiques qui alimentent la tête et le cou, y compris les fibres oculosympathiques.,

anatomie pertinente

la pupille est innervée par des fibres sympathiques et parasympathiques. La dilatation pupillaire est médiée par une voie sympathique à trois neurones qui provient de l’hypothalamus.

neurone de premier ordre (central)

le neurone de premier ordre (central) descend caudalement de l’hypothalamus à la première synapse dans la moelle épinière cervicale (niveau C8-T2-également appelé centre ciliospinal de Budge). Le tractus sympathique descendant est à proximité d’autres voies et noyaux dans le tronc cérébral.,

neurone de deuxième ordre (préganglionique)

le neurone de deuxième ordre (préganglionique) destiné à la tête et au cou sort de la moelle épinière et se déplace dans la chaîne sympathique cervicale à travers le plexus brachial, au-dessus de l’apex pulmonaire et des synapses dans le ganglion cervical supérieur. Le ganglion cervical supérieur est situé près de l’angle de la mandibule et de la bifurcation de l’artère carotide commune.,

Troisième ordre (postganglionnaire) neurone

Le troisième ordre (postganglionnaire) des neurones de l’orbite pénètre dans le crâne à l’intérieur de l’adventice de l’artère carotide interne dans le sinus caverneux. Ici, les fibres oculosympathiques sortent de l’artère carotide interne à proximité du ganglion trijumeau et du sixième nerf crânien et rejoignent la 1ère division du nerf trijumeau pour entrer dans l’orbite.

• Les fibres (Nerf ciliaire long) innervent les muscles Dilatateurs de l’iris et le muscle lisse (muscle DE Müller) dans la paupière supérieure et inférieure (rétracteurs inférieurs).,
• Les fibres vasomotrices et sudomotrices vers le visage sortent du ganglion cervical supérieur et montent dans l’artère carotide externe.
• la constriction pupillaire est produite par des fibres parasympathiques (cholinergiques) qui voyagent avec le troisième nerf crânien (oculomoteur).

Étiologie

L’étiologie du syndrome de Horner varie avec l’âge du patient et de l’emplacement de la lésion. L’étiologie reste inconnue dans 35-40% des cas.,

centrale (neurone de premier ordre) de Horner

centrale (neurone de premier ordre) de Horner: il s’agit notamment de lésions de l’hypothalamus, du tronc cérébral et de la moelle épinière telles que les accidents vasculaires cérébraux (classiquement le syndrome médullaire latéral), la démyélinisation (telle que la sclérose en plaques), les néoplasmes (tels que le gliome) ou,

Préganglionique (neurone de second ordre) de Horner

préganglionique (neurone de second ordre) de Horner: il s’agit notamment de lésions de la sortie thoracique (Côte cervicale, anévrisme de l’artère sous-clavière), du médiastin (tumeurs médiastinales), de l’apex pulmonaire (tumeur de Pancoast), du cou (tumeurs malignes thyroïdiennes) ou de la moelle épinière thoracique (traumatisme) ou ou médiastinoscopie, placement du tube thoracique et autres interventions chirurgicales thoraciques.,lésion on ou postganglionique

neurone de troisième ordre ou lésion postganglionique: il s’agit notamment des lésions du ganglion cervical supérieur (traumatisme, dissection radicale du cou ou ectasie de la veine jugulaire), des lésions de l’artère carotide interne (ICA) dans le cou et la base du crâne (dissection, thrombose, invasion par des tumeurs ou iatrogènes par endartériectomie ou stenting, tumeurs invasives) et des lésions des régions sellar et parasellaire (tumeurs hypophysaires invasives, tumeurs métastatiques, tumeurs paratrigéminales)., Les autres causes comprennent les maux de tête en grappe.

enfants

chez les enfants, le traumatisme (traumatisme à la naissance ou traumatisme cervical) est la cause la plus fréquente du syndrome de Horner.

autres causes

les autres causes comprennent les traumatismes chirurgicaux, le neuroblastome, les lésions du tronc cérébral (telles que les malformations vasculaires, le gliome et la démyélinisation) et la thrombose de l’artère carotide.

la prévention Primaire

les stratégies de Prévention dépendent de l’étiologie du syndrome de Horner. Ceux-ci peuvent inclure la prévention des traumatismes (en particulier les traumatismes crâniens), le contrôle des facteurs de risque cardiovasculaires et le sevrage tabagique.,

diagnostic

le syndrome de Horner est un diagnostic clinique. Des tests de confirmation pharmacologique peuvent être effectués dans des cas subtils.

présentation

de Horner isolé

de Horner isolé: le patient, une connaissance ou un fournisseur de soins de santé peut remarquer une différence dans l’ouverture palpébrale ou la taille pupillaire. Les Patients peuvent également se plaindre de rougeurs oculaires, de congestion nasale et de maux de tête. Les enfants atteints du syndrome de Horner isolé peuvent se présenter lorsque les parents remarquent une différence de couleur des yeux ou une altération de la rougeur du visage.,

syndrome de Horner Non isolé

syndrome de Horner Non isolé: le syndrome de Horner peut accompagner d’autres déficits neurologiques ou systémiques des processus pathologiques énumérés ci-dessus.

examen

le syndrome de Horner peut être établi cliniquement par un examen oculaire. Un examen physique et neurologique ciblé est indispensable pour identifier les signes qui peuvent aider à localiser la lésion et guider les investigations appropriées.,

signes oculaires

• paupières: les patients présentent une ptose légère (moins de 2 mm) de la paupière supérieure et une ptose inverse de la paupière inférieure (la paupière inférieure repose à un niveau plus élevé que la normale) qui produit une diminution de l’ouverture palpébrale par rapport à l’autre œil.
• pupilles: les Patients ont une anisocorie (différence de taille pupillaire), l’œil ptotique ayant la pupille la plus petite (myosis). L’anisocorie est plus importante dans l’obscurité indiquant une pathologie du dilatateur pupillaire. La pupille plus petite prend plus de temps à se dilater lorsqu’une source lumineuse est éloignée de l’œil., Ce phénomène est appelé retard de dilatation.
• L’hétérochromie de L’Iris (irides de couleur différente) peut être observée chez les enfants atteints de Horner congénital.
• Les mouvements extraoculaires peuvent être affectés dans les lésions du tronc cérébral ou du sinus caverneux.
• D’autres signes de dénervation sympathique comprennent l’injection conjonctivale ipsilatérale, des changements dans l’accommodation et une pression intraoculaire inférieure.,

signes neurologiques

des signes neurologiques peuvent être présents en fonction du site de la lésion

• tronc cérébral (bulbaire) signes: ataxie, diplopie, nystagmus, faiblesse ou engourdissement latéralisé, enrouement et dysphagie.
• signes de la moelle épinière (myélopathique): abnomalités sensorielles ou motrices avec un niveau, dysfonctionnement des mouvements intestinaux ou vésicaux, dysfonction érectile chez les hommes et spasticité.
• plexopathie brachiale: douleur et faiblesse dans le bras ou la main; les anomalies peuvent être confirmées par des études de conduction nerveuse et l’électromyographie de l’extrémité impliquée.,
• La neuropathie crânienne (nerfs crâniens simples ou multiples) peut être produite par des lésions dans le sinus caverneux ou la base du crâne

autres signes

• anhidrose: un degré Variable de perte de transpiration peut être observé en fonction du site de la lésion. Les lésions centrales ou préganglioniques ont tendance à produire une anhidrose plus perceptible. Les fibres sudomotrices et vasomotrices de la majeure partie du visage se séparent au niveau du ganglion cervical supérieur et l’anhidrose n’est souvent pas perceptible dans les lésions postganglioniques.,
• signe D’Arlequin: rougeur hémi-faciale (ou hémi-corps) altérée observée chez les enfants présentant une dénervation sympathique du visage.
• une masse cervicale ou abdominale peut être observée chez les enfants atteints de neuroblastome.

diagnostic clinique

le syndrome de Horner est diagnostiqué cliniquement en observant un ptosis (des paupières supérieures et inférieures), un myosis de l’œil ptotique et la démonstration d’un retard de dilatation dans l’œil affecté.

tests pharmacologiques

• La cocaïne topique peut être utilisée pour confirmer le syndrome de Horner dans des cas subtils., La cocaïne bloque la recapture du neurotransmetteur noradrénaline de la fente synaptique et provoquera une dilatation de la pupille avec une innervation sympathique intacte. Une heure après l’instillation de deux gouttes de cocaïne à 10%, la pupille normale se dilate plus que la pupille de Horner, augmentant ainsi le degré d’anisocorie. Il devient de plus en plus difficile d’obtenir des gouttes oculaires de cocaïne en raison de la réglementation accrue.
• L’Apraclonidine topique est une alternative à la cocaïne topique pour confirmer le syndrome de Horner. L’Apraclonidine est un agoniste alpha-adrénergique., Il provoque une dilatation pupillaire dans la pupille de Horner en raison de la supersensibilité à la dénervation tout en produisant une légère constriction pupillaire dans la pupille normale probablement en régulant à la baisse la libération de noradrénaline au niveau de la fente synaptique. Une inversion de l’anisocorie après instillation de deux gouttes d’apraclonidine à 0,5% suggère le syndrome de Horner.
• L’Hydroxyamphétamine topique est utilisée pour différencier le pré et le Postganglioninc Horner. L’Hydroxyamphétamine provoque une libération de norépinéphrine à partir de terminaisons nerveuses adrénergiques intactes provoquant une dilatation pupillaire., Une heure après l’instillation de 1% de gouttes oculaires d’hydroxyamphétamine, la dilatation des deux pupilles indique une lésion du neurone de 1er ou 2e ordre. Si la pupille plus petite ne se dilate pas, cela indique une lésion du 3ème ordre ou du neurone postganglionique.,
• pupille Adie (de longue date)
• pupille Argyll-Robertson
• uvéite antérieure chronique
• déchirure du sphincter pupillaire
• utilisation unilatérale de miotiques ou de mydriatiques
• paralysie du troisième Nerf

ptose:

• ptose aponévrotique
• myasthénie oculaire
• paralysie du troisième Nerf (l’œil ptotique a la plus grande pupille)
• ptose congénitale

prise en charge

l’apparition aiguë de la douleur de Horner doit être considérée comme une urgence neurologique et le sujet doit être évalué pour la dissection de l’artère carotide interne comme décrit ci-dessous., Ces patients présentent un risque accru d’infarctus cérébral.

la première étape dans la prise en charge d’un patient atteint du syndrome de Horner consiste à effectuer des études appropriées pour identifier la cause. L’imagerie est souvent indiquée dans le syndrome de Horner à nouveau, à moins qu’elle ne se produise dans le cadre d’un traumatisme ou d’une manipulation chirurgicale. Les sites d’imagerie à haut rendement peuvent être identifiés en fonction des signes et symptômes qui les accompagnent. Ceux-ci peuvent inclure entre autres l’évaluation radiologique du cerveau, de la moelle épinière cervicale, du système vasculaire cérébral, de la tête, du cou et du thorax. Le traitement dépend de l’étiologie du syndrome de Horner.,

• dissection de l’artère carotide: des modalités D’imagerie appropriées doivent être obtenues de manière émergente et peuvent inclure une angiographie IRM et IRM ou une angiographie TDM du cou. L’angiographie conventionnelle reste l’étalon-or. Les Patients doivent être traités rapidement par anticoagulation sous la supervision d’un neurologue.
• neuroblastome: les enfants atteints du syndrome de New Horner sans cause évidente telle qu’un traumatisme doivent être évalués pour une malignité systémique, en particulier un neuroblastome, avec l’aide du pédiatre., Ils doivent être évalués pour les masses cervicales et abdominales et testés pour les métabolites urinaires des catécholamines. Une évaluation radiologique appropriée de la tête, du cou et de la poitrine doit être obtenue en consultation avec le pédiatre.
• lésions du tronc cérébral ou myélopathique: les Patients présentant des signes du tronc cérébral ou myélopathiques nécessitent une imagerie du cerveau et de la moelle épinière généralement par imagerie IRM. Les séquences appropriées doivent être ordonnées en fonction de l’étiologie suspectée., Le sinus caverneux et la région sellar doivent être évalués chez les patients atteints du syndrome de Horner avec ophtalmoparésie, en particulier la paralysie du sixième nerf crânien isolée. Ces patients doivent être sous les soins d’un neurologue ou un neurochirurgien pour le traitement des causes sous-jacentes.
• malignité thoracique: apparition spontanée isolée Horner sans signes neurologiques supplémentaires devrait inciter l’imagerie du cou et du thorax pour les lésions de l’apex pulmonaire ou de la région paravertébrale. Une tomodensitométrie ou une IRM contrastées doivent être obtenues en fonction de l’étiologie suspectée.,

• Blépharoptose: une fois que les conditions potentiellement mortelles ont été exclues et que le patient est stable, la ptose visuellement symptomatique peut être prise en charge chirurgicalement. L’approche chirurgicale varie selon la préférence du chirurgien. Étant donné que, de manière caractéristique, la fonction palpébrale du leveur est normale dans le syndrome de Horner, la chirurgie implique généralement de renforcer l’action du muscle du leveur. L’approche peut inclure l’avancement aponévrotique ou la résection musculaire – conjonctivale DE Müller.,

Suivi

Suivi d’un syndrome de Horner dépend de l’étiologie du syndrome de Horner

Pronostic

le Pronostic dépend de l’étiologie du syndrome de Horner

Ressources Supplémentaires

• AAO, Fondamentale et Clinique en Cours de Sciences. Section 5: Neuro-Ophtalmologie, 2015-2016.