低形成性左心症候群（HLHS）とは何ですか？

低形成性左心症候群（HLHS）は、新生児に見られる非常に複雑な心臓の状態である。, これは、心臓の片側が正しく発達していないことを意味し、単一心室の心臓欠損です。

HLHで生まれた赤ちゃんは、心臓の左側に未発達の構造を持っています。

• 左心室：左心室または心臓の左下のチャンバーは、酸素に富む血液を大動脈
• 大動脈：大動脈は、心臓から体の残りの部分に血液を運ぶ最大の血管です。
• 僧帽弁および大動脈弁：心臓弁は、心臓を通る血流を制御するために開閉する組織のフラップである。, 大動脈弁は、血液が左心室から大動脈に通過することを可能にする。 僧帽弁は、上部心房（心房）から下部心房（心室）への血流を制御する。

心臓の左側の正常な解剖学的構造。

低形成性左心症候群はどのように一般的ですか？

毎年4,000人の赤ちゃんが低形成性左心症候群で生まれています。 それはすべての先天性心疾患（CHD）の約2％から3％を占めています。

低形成性左心症候群は赤ちゃんの体にどのように影響しますか？,

低形成性左心症候群では、心臓の左側が小さすぎて、体の残りの部分に十分な血液を送り出すことができません。 心臓の右心室または右下室は、動脈管と呼ばれる血管を介して肺および全身の両方に血液を送り出すために引き継がれます。 動脈管は、すべての胎児が持っている血管であり、通常、赤ちゃんが生まれた後に完全に閉じるまで小さくなります。 動脈管がなければ、赤ちゃんが治療を受けていない場合、この状態は通常致命的である。

低形成性左心症候群（HLHS）の原因は何ですか？,

ほとんどの場合、低形成性左心症候群の原因は知られていません。 時には、遺伝の原因。 特定の遺伝子に変異（変化）を持つ赤ちゃんは、HLHSのリスクが高い可能性があります。 これらの遺伝子はGJA1またはNKX2-5として知られている。

低形成性左心症候群（HLHS）の症状は何ですか？

HLHSを有する新生児は、必ずしも直ちに症状を示すとは限らない。 代わりに、徴候は数時間または出生日以内に発症することがあります。,

低形成性左心症候群の赤ちゃんは、

• チアノーゼ、または灰色がかった（肌が暗い人では）または青みがかった（肌が明るい人では）皮膚、唇および爪の変色。
• 呼吸が難しくなりました。
• 難しさの供給。
• エネルギーの欠如（無気力）。
• 急速なハートビート。
• 汗まみれの、クラミーまたはクールな肌。
• 弱いパルス。,

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