lésions buccales: L’indice du diagnostic du Pemphigus vulgaire
résumé
le Pemphigus est un groupe de dermatoses potentiellement mortelles avec des manifestations cutanées et orales. Caractérisées par l’apparition de vésicules ou de bulles, leurs manifestations dans la cavité buccale précèdent souvent celles sur la peau de plusieurs mois ou peuvent rester les seuls symptômes de la maladie. Il est donc important que les manifestations orales de la maladie soient reconnues à temps, pour poser un diagnostic approprié et initier un traitement en temps opportun., Nous présentons ici un cas de pemphigus vulgaire (PV) présentant des lésions buccales sur plusieurs sites, y compris la langue, pour souligner l’importance de la reconnaissance rapide des lésions buccales lors de la pratique dentaire de routine pour le diagnostic et la prise en charge de cette maladie.
1. Introduction
le Pemphigus vulgaire (PV) est la variante la plus courante du groupe de pemphigus des maladies auto-immunes potentiellement mortelles caractérisées par des cloques cutanées ou muqueuses et présente des lésions buccales comme manifestations précoces de la maladie dans près de 50% des cas ., Son incidence maximale se situe entre la quatrième et la cinquième décennie de la vie . Cliniquement, les lésions buccales précèdent les lésions cutanées dans de nombreux cas et apparaissent sous forme de cloques qui se rompent rapidement, entraînant des érosions douloureuses. La muqueuse buccale, les lèvres et le palais mou sont le plus souvent impliqués . Le diagnostic est basé sur l’identification des manifestations cliniques et la confirmation par biopsie. La démonstration des immunoglobulines, dans les jonctions des cellules épineuses par immunofluorescence distincte (IF), est souvent utilisée pour la confirmation finale de la PV ., Comme la présentation orale de la maladie est souvent le premier indicateur qui peut conduire au diagnostic final, il est très critique pour le praticien dentaire de reconnaître les lésions buccales de la PV à un stade suffisamment précoce pour lancer d’autres investigations et traitements. Nous présentons un cas de PV où le patient présentait des ulcérations à plusieurs sites oraux, y compris la langue, et le diagnostic final a été posé par l’interprétation opportune de ces manifestations.
2., Rapport de cas de Pemphigus vulgaire sur plusieurs Sites intra-oraux, sans atteinte cutanée
Il y a quatre mois, un homme de 55 ans présentait des ulcères douloureux non cicatrisants sur la muqueuse buccale gauche et la bordure postérolatérale gauche de la langue. L’histoire a révélé qu’il avait une sensation de brûlure sur les deux sites au cours des six derniers mois. Il était au courant d’une ampoule qui est apparue et a éclaté rapidement sur la muqueuse buccale, après quoi des ulcérations sont apparues sur les deux sites. Il n’y avait pas d’antécédents de lésions cutanées., L’examen intra-oral a révélé un ulcère peu profond ovoïde de 2 cm × 2 cm avec des marges inclinées le long de la ligne d’occlusion de 35 à 37 sur la muqueuse buccale gauche (Figure 1) et un ulcère ovoïde de 1 cm × 1 cm avec une surface en croûte jaune sur le bord postérolatéral gauche de la langue (Figure 2). Après avoir vérifié l’absence d’agents traumatiques tels que les dents/cuspides pointues, les prothèses dentaires, etc., un diagnostic provisoire de lésions vésiculobulleuses, à savoir le Pemphigus, la pemphigoïde ou le Lichen plan bulleux, a été envisagé., Une biopsie incisionnelle a été réalisée et des morceaux de tissu adéquats ont été prélevés sur les deux sites pour un examen histopathologique. Des TBI de la zone périlleuse ont également été envoyés séparément pour des études directes. Les caractéristiques histopathologiques des sections des deux sites étaient similaires et présentaient un épithélium épidermoïde stratifié ulcéré présentant une Division suprabasale (Figure 3). De nombreuses cellules acantholytiques rondes (Tzanck) avec des noyaux hyperchromatiques ont été observées dans la division (Figure 4). Des cellules basales ont été observées attachées au tissu conjonctif sous-jacent, sous la division., Un infiltrat cellulaire inflammatoire dense composé principalement de plasmocytes a été observé dans le tissu conjonctif. Ces caractéristiques microscopiques étaient évocatrices de PV. L’IF direct a montré des dépôts D’IgG et de C3 (complément) dans un réseau de poissons le long de la zone intercellulaire épineuse, ce qui a confirmé le diagnostic de PV.
3. Discussion
dérivé du mot grec signifiant « boursouflure”, le Pemphigus est un groupe de troubles mucocutanés auto-immunes potentiellement mortels caractérisés par la formation de boursouflures intraépithéliales ., Les cloques se produisent dans l’épithélium où les autoanticorps IgG des patients produits en réponse à des facteurs déclencheurs ciblent deux protéines structurées de desmosomes identifiées comme Desmogléines 1 et 3. Récemment, un nouvel antigène du pemphigus Desmoglein 4 et d’autres antigènes non Desmoglein comme le récepteur α-9-acétylcholine humain qui régule l’adhésion des kératinocytes et l’annexine des kératinocytes comme des molécules liant l’acétylcholine appelées pemphaxine et caténine jouent également un rôle dans son étiopathogenèse . Une séparation mince au niveau de la région desmosomique déclenche l’acantholyse et le déversement suprabasal.,
le Pemphigus affecte généralement les patients au cours des quatrième et cinquième décennies de la vie, les femmes étant apparemment touchées plus fréquemment que les hommes . Plus de 50% des patients atteints ont été signalés avec des manifestations initiales sur la muqueuse buccale suivies d’une atteinte cutanée. La durée moyenne des lésions buccales se situe entre 3 mois et un an .
notre patient a présenté des lésions buccales sous forme d’ulcérations il y a quatre mois et était au courant de la formation d’une ampoule avant cela., Comme la cavité buccale est sujette à un traumatisme pendant la mastication, le toit mince de la boursouflure se rompt facilement et forme une érosion ou un ulcère dans la région. Ce patient n’a développé aucune lésion sur la peau . Comme indiqué dans la littérature, notre patient présentait également les deux symptômes les plus courants liés à la PV, à savoir la douleur et la sensation de brûlure. De nombreux cas de PV ont été signalés pour commencer comme des lésions généralisées impliquant plusieurs sites intra-oraux comme dans notre cas où le patient a développé des lésions sur la muqueuse buccale et la langue., Bien que la muqueuse buccale ait été rapportée pour être l’un des sites les plus fréquemment affectés, la langue, qui a également été affectée dans notre cas, est un site rare pour PV . Étant donné que les caractéristiques cliniques de la PV sont similaires à celles observées dans la pemphigoïde cicatricielle et le Lichen plan bulleux, son diagnostic doit être confirmé par une histopathologie de routine et des études IF. Des morceaux de tissu des deux sites ont été prélevés dans notre cas et les caractéristiques histologiques suggéraient une PV., Les caractéristiques diagnostiques étaient la présence d’une Division suprabasilaire et de cellules de Tzanck acantholytiques dans la division, toutes deux produites en raison de la formation de cloques intraépithéliales. L’étude IF directe a montré le profil typique « filet de poisson » des dépôts D’IgG et de complément C3 dans la couche épineuse, le site de la réaction auto-immune dans le PV. Les études histopathologiques et IF ont confirmé le diagnostic de PV.
La PV est généralement traitée par des corticostéroïdes oraux, intralésionnels et topiques ., Le régime de traitement actuel en PV est basé sur un immunosuppresseur systémique comme les corticostéroïdes avec des adjuvants comme le méthotrexate, le cyclophosphamide, etc. On pense que des médicaments comme les agonistes cholinergiques inversent l’acantholyse dans le PV . Notre patient, en consultation avec le département de dermatologie, a été mis sous 100 mg de dexaméthasone pendant 3 jours avec 500 mg de cyclophosphamide. Deux autres cycles de ce régime à des intervalles de 4 semaines chacun sont prévus. Le patient a été mis sur 30 mg de comprimés de Wysolone au cours de la période intermédiaire de 4 semaines., Un examen après 2 semaines du traitement stéroïdien initial a montré que les ulcérations de la joue et de la langue se résolvaient, ce qui indiquait une réponse positive au traitement.
PV, une maladie potentiellement mortelle avec la plupart des cas montrant des manifestations orales initiales, nécessite un diagnostic précoce ainsi qu’un traitement précoce pour prévenir de futures complications. Le diagnostic de PV est basé sur 3 facteurs principaux, les caractéristiques cliniques, l’histopathologie et les études d’immunofluorescence. Souvent, une observation attentive des symptômes buccaux menant à un examen histopathologique suffira pour un diagnostic final., Cela peut à son tour faciliter un traitement précoce qui sera très bénéfique pour le rétablissement du patient. Néanmoins, un suivi régulier à long terme est essentiel pour identifier les rémissions possibles de cette maladie.
les Conflits d’Intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’existe aucun conflit d’intérêts concernant la publication de ce papier.
contribution des auteurs
Diana Kuriachan et Rakesh Suresh étaient responsables du concept, de la conception et du contenu, de la recherche documentaire, ainsi que de la préparation, de l’édition et de la révision du document., Mahija Janardhanan et Vindhya Savithri étaient responsables de la conception et du contenu ainsi que de l’édition et de la révision du document. Le document a été lu et approuvé par tous les auteurs.
