Nous décrivons une série personnelle de 60 cas de parkinsonisme avec apparition sous l’âge de 40 ans. Les causes connues d’apparition précoce du parkinsonisme secondaire, telles que la maladie de Wilson ou l’encéphalite, ont été exclues dans tous les cas. Deux groupes ont été identifiés: ceux dont l’apparition a eu lieu après l’âge de 21 ans chez lesquels aucun facteur héréditaire n’a pu être déterminé (56 cas), et ceux dont l’apparition a eu lieu avant 21 ans, tous atteints de parkinsonisme familial., Dans aucun des deux groupes, nous n’avons trouvé d’association avec les cheveux gris prématurément, l’hypertension, le diabète, l’anémie pernicieuse ou les troubles thyroïdiens. Parmi leurs familles, nous n’avons trouvé aucune association avec le diabète, l’anémie pernicieuse ou les troubles thyroïdiens. Nous proposons que les cas de maladie de Parkinson idiopathique apparente commençant entre l’âge de 21-40 ans devraient être appelés « maladie de Parkinson à début jeune. »Vingt pour cent de ces patients de notre série avaient au moins un parent du Premier ou du deuxième degré dans la même génération ou des générations antérieures avec le parkinsonisme, mais seulement 1.,5% de leurs proches à risque étaient atteints de parkinsonisme, ce qui est similaire à la prévalence dans la population générale. Dix pour cent de ces patients avaient au moins un parent avec un tremblement essentiel, mais seulement 1,6% de leurs proches à risque avaient des tremblements, ce qui était encore similaire à la prévalence dans la population en général. Ces patients atteints de la maladie de Parkinson à début précoce ont bien répondu au traitement par lévodopa. Cependant, les dyskinésies et les fluctuations de réponse sont survenues tôt et fréquemment., La prévalence des dyskinésies et les fluctuations de la réponse étaient fortement corrélées avec la durée du traitement par lévodopa, mais pas avec la durée (ou probablement la gravité) de la maladie avant le début du traitement par lévodopa. Les mouvements involontaires étaient souvent sévères et souvent diphasiques. Malgré la longue durée de la maladie, l’incidence de la démence chez les jeunes patients âgés de moins de 65 ans était négligeable., Nous croyons que la plupart, sinon tous, les patients de ce groupe ont la maladie de Parkinson idiopathique dégénérative du corps de Lewy, représentant l’extrémité inférieure d’un écart biaisé pour l’âge d’apparition de cette maladie. Jusqu’à présent, nous n’avons pas identifié de facteur environnemental supplémentaire susceptible d’accélérer l’apparition de la maladie chez ces patients. En revanche, les cas de parkinsonisme Débutant avant l’âge de 21 ans étaient invariablement familiaux. Nous avons proposé qu’ils soient appelés « parkinsonisme juvénile. »Tous les parents touchés par le parkinsonisme ont également eu un début de maladie jeune, et tous, sauf un, étaient frères et sœurs., Aucun des quatre patients que nous avons vus n’a démenté, et la tomodensitométrie (TDM) a été normale dans les quatre. Nous pensons que la plupart de ces patients ont une forme de parkinsonisme secondaire génétiquement déterminé.