synoniem: Addisoniaanse crisis

bijniercrisis is een potentieel fatale aandoening die voornamelijk geassocieerd wordt met een acute deficiëntie van het glucocorticoïd cortisol en, in mindere mate, het mineralocorticoïd aldosteron. Het komt algemeen in mensen met bijnierontoereikendheid op lange termijn voor-één studie toonde aan dat 8% van mensen met de ziekte van Addison jaarlijkse het ziekenhuisopname voor bijniercrisis nodig had.

zie het afzonderlijke artikel over bijnierschorsinsufficiëntie en de ziekte van Addison.,

Epidemiologie

steroïdenafhankelijkheid onder Kaukasische populaties heeft een geschatte prevalentie van ongeveer 600 per miljoen en is het gevolg van twee hoofdoorzaken:

• primaire bijnierinsufficiëntie, veroorzaakt door auto-immune bijnierdestructie of congenitale bijnierhyperplasie, met andere minder belangrijke oorzaken.
• secundaire hypofyse insufficiëntie, inclusief door steroïden geïnduceerde bijnier suppressie.

gecombineerd zouden alle oorzaken van steroïdenafhankelijkheid een geschatte patiëntenpopulatie van bijna 40.000 in het Verenigd Koninkrijk opleveren.,

etiologie

Crisis treedt op wanneer de fysiologische vraag naar deze hormonen groter is dan het vermogen van de bijnieren om deze hormonen aan te maken, meestal bij patiënten met chronische bijnierschorsinsufficiëntie wanneer ze worden blootgesteld aan een bijkomende ziekte of stress:

• ernstige of kleine infecties. (Meestal braken en / of diarree als gevolg van gastro-intestinale klachten.)
• schade.
• operatie.
• allergie / migraine.
• zwangerschap.
• Over-inspanning/dehydratie.
• rouw/emotionele stress.
• Acute hypoglykemie bij mensen met diabetes.,

Het kan ook optreden als gevolg van slechte patiëntenvoorlichting en falen van de behandeling.

een veel voorkomende oorzaak van een bijniercrisis is abrupt stoppen met steroïden. Dit is omdat secundaire bijnierschorsinsufficiëntie zich ontwikkelt wanneer steroïden gegeven als therapie de hypothalamus-hypofyse-bijnieras hebben onderdrukt.

oorzaken van plotseling verlies van bijnierfunctie, zoals bilaterale bijnierbloeding, kunnen ook bijniercrisis veroorzaken., Dit kan optreden als gevolg van ernstige fysiologische stressoren zoals myocardinfarct, septische shock of gecompliceerde zwangerschap, of bij gelijktijdige coagulopathie of trombo-embolische aandoeningen.

risicofactoren

langdurige steroïdentherapie is de grootste risicofactor voor bijniercrisis. De mondelinge steroid behandeling draagt het hoogste risico; nochtans, kunnen de geïnhaleerde en actuele steroïden bij gelegenheid ook bijnierontoereikendheid veroorzaken, en daarom predisponeren aan bijniercrisis.

Er kan een enkele injectie met gewrichtssteroïden een bijniercrisis veroorzaken., Vooral atleten moeten hiervoor worden gewaarschuwd, omdat zij een hoge incidentie van trauma ‘ s hebben, wat op zich al een risico is.

presentatie

symptomen zijn onder meer:

• Malaise.
• vermoeidheid.
• misselijkheid of braken.
• buikpijn.
• lage koorts.
• spierpijn en-krampen.

deze worden gevolgd door dehydratie, wat leidt tot hypotensie en hypovolemische shock.

Er kan verwarring ontstaan. Bewustzijnsverlies en coma kunnen optreden.,

onderzoeken

• natrium is gewoonlijk matig afgenomen, maar kan normaal zijn.
• kalium is gewoonlijk licht verhoogd of normaal-in zeldzame gevallen aanzienlijk verhoogd (risico op aritmieën).
• Creatinine kan verhoogd worden.
• hypoglykemie, mogelijk ernstig, is kenmerkend voor kinderen.
• Calcium kan enigszins verhoogd zijn
• bloed voor cortisol en ACTH moet worden ingenomen, maar als een bijniercrisis wordt vermoed, moet de behandeling met spoed worden gestart in plaats van diagnostische tests af te wachten., Ook tests voor precipiterende oorzaken (zoals infecties) moeten worden ingesteld, maar de behandeling niet uitgesteld.

behandeling

bijniercrisis vereist dringende opname in het ziekenhuis.

Start onmiddellijk de behandeling op basis van klinische kenmerken en niet uitgesteld voor bevestiging van de bijnierfunctie. Toediening van glucocorticoïden in suprafysiologische of stressdoses is de enige definitieve therapie. De behandeling is als volgt:

• onmiddellijke toediening van hydrocortison IV of IM:
• 100 mg voor een VOLWASSENE.,
• 50-100 mg voor een kind van 6 jaar of ouder.
• 50 mg voor een kind van 1 tot 5 jaar.
• 25 mg voor een kind jonger dan 1 jaar.
• bij deze doses heeft hydrocortison een mineralocorticoïde werking, zodat fludrocortison niet nodig is
• rehydratie met een normale zoutoplossing infusie.
• continue cardiale en elektrolytenmonitoring.
• na rehydratatie, toediening van 100-200 mg hydrocortison in 5% glucose gedurende 24 uur via i. v. – infusie.
• behandeling van de onderliggende precipiterende stoornis-bijv. infectie met antibiotica.,
• eenmaal gestabiliseerd, geleidelijke verlaging van I. V. steroïddosis en hervatting van de orale therapie.

preventie

• steroïden mogen niet plotseling worden gestopt als ze langer dan twee weken zijn gebruikt.
• voor diegenen die behandeld worden voor bijnierschorsinsufficiëntie, zijn vroege dosisaanpassingen nodig (bijv. verdubbeling van de gebruikelijke onderhoudsdosis) om de verhoogde vraag naar glucocorticoïden te dekken in situaties zoals ziekte, chirurgie, trauma, enz. Zorgvuldige en herhaalde voorlichting van patiënten en hun partners is de beste strategie om deze levensbedreigende noodsituatie te voorkomen.,
• medische noodidentificatiearmband of dergelijke en steroïdekaarten. Brieven om uit te leggen management te dragen voor reizen. De website van de Addison ‘ s Disease self-help group biedt hiervoor een proforma aan.
• mensen die voor bijnierschorsinsufficiëntie worden behandeld, moeten een nood – zelfinjectie krijgen en leren hoe ze moeten worden gebruikt.
• mensen die behandeld worden voor bijnierschorsinsufficiëntie hebben geen dekking nodig voor kleine tandheelkundige ingrepen zoals vullingen., Voor tandheelkundige chirurgie, zoals wortelkanaalbehandeling met plaatselijke verdoving, moeten de doses glucocorticoïden een uur vóór de operatie en gedurende 24 uur daarna worden verdubbeld. Extra doses kunnen worden genomen als symptomen van bijnierschorsinsufficiëntie worden ervaren.

complicaties

overlijden kan worden veroorzaakt door circulatoire collaps en aritmieën waarbij hypoglykemie bijdraagt.