discussie

Relapsing polychondritis is een soms multisysteemziekte, die levensbedreigend en slopend kan zijn. Het wordt gekenmerkt door terugkerende episoden van ontsteking en vernietiging van alle soorten kraakbeenweefsel 1. De organen meestal getroffen zijn de externe oor, neus, strottenhoofd, trachea en belangrijke bronchiën. Er is een gelijke verdeling tussen de geslachten; vrouwen lijden echter meer aan de ademhalingscomplicaties van de ziekte in een verhouding van 2:1 1-3., De mediane leeftijd voor de diagnose is 47 jaar en wordt empirisch vastgesteld door de aanwezigheid van drie of meer van een van de volgende kenmerken: 1) bilaterale auriculaire chondritis; 2) niet-erosieve seronegatieve inflammatoire artritis; 3) nasale chondritis; 4) oogontsteking; 5) chondritis van de luchtwegen; of 6) audio-vestibulaire schade 1, 2.

betrokkenheid van de kraakbeenstructuren van de luchtwegen komt, hoewel soms bij de presentatie, voor bij bijna de helft van de patiënten met recidiverende polychondritis tijdens hun ziekte 1., Respiratoire betrokkenheid is een slecht prognostisch teken en is verantwoordelijk voor >50% van aan recidiverende polychondritis gerelateerde sterfgevallen. Progressie van tracheale ziekte leidt tot fibrotische veranderingen en diffuse vernauwing van de belangrijkste luchtwegen en ernstige luchtstroomstoornissen. Aanhoudende bronchiale kraakbeenontsteking kan een verminderde mucociliaire functie veroorzaken. Beide factoren, naast het gebruik van steroïden en andere immunosuppressieve geneesmiddelen, predisponeren voor recidiverende luchtweginfecties. Pulmonale parenchymale betrokkenheid is niet kenmerkend voor recidiverende polychondritis 1, 3, 4.,

De meeste patiënten met respiratoire betrokkenheid nemen een fluctuerend maar progressief verloop aan. De polycyclische aanvallen van ontsteking uiteindelijk leiden tot permanente vernietiging van de grote luchtwegen. In ernstige gevallen kan aanhoudende ontsteking acute luchtwegvernauwing veroorzaken en de kraakbeenringen vernietigen, waardoor luminale ineenstorting ontstaat. Obstructie kan ook iatrogenisch worden geïnduceerd door bronchoscopie of tracheostomie. Intubatie kan moeilijk en gevaarlijk zijn vanwege een kleine glottis veroorzaakt door oedeem of kraakbeendestructie., Een andere ongewone manifestatie van respiratoire polychondritis is de betrokkenheid van costosternale kraakbeenderen, die kan leiden tot costochondritis die de ademhaling verder kan aantasten 3, 4.

conventionele röntgenfoto ‘ s en CT-scans identificeren laryngotracheale laesies, en dunne-sectie CT definieert afwijkingen in zowel de luchtpijp als de lobaire bronchiën. Driedimensionale of spiraalvormige magnetische resonantie beeldvorming kan een betere resolutie 5, 6. De aard van de luchtwegobstructie, vast of dynamisch, en de locatie, intra – of extrathoracale, kan worden beoordeeld door PFTs, met name flow–volume lussen., PF ‘ s zijn nuttige instrumenten voor het monitoren van veranderingen in de loop van de tijd 7. Daarnaast kunnen CT-scans en PFT ‘ s anders asymptomatische betrokkenheid van de luchtwegen detecteren. Bronchoscopie kan ook informatief zijn, maar brengt een risico met zich mee voor het verergeren van luchtwegontsteking. De mucosa van de luchtwegen is typisch ontstoken en de betrokken segmenten zijn versmald, maar er is niets pathognomonic op directe visualisatie.

wanneer de respiratoire complicaties optreden bij een patiënt met vastgestelde recidiverende polychondritis, is de diagnose duidelijk., Echter, wanneer de eerste manifestatie van relapsing polychondritis is respiratoire zal er een vertraging in de diagnose in de meeste gevallen. De klinische symptomen omvatten hoest en dyspneu en hebben een gedeeltelijke respons op steroïden, zijn niet-specifiek en worden meestal toegeschreven aan meer voorkomende ziekten, zoals astma of chronische obstructieve longziekte. Een röntgenfoto van de borst, die in de meeste gevallen normaal zal zijn, kan ook misleidend zijn. De cursus is vaak progressief over meerdere maanden. Bij sommige patiënten kunnen constitutionele symptomen, zoals gewichtsverlies, koorts en vermoeidheid, wijzen op een meer systemische aandoening., Lichamelijk onderzoek is vaak onopvallend, en als er een abnormale bevinding is het meestal stridor. Naarmate de ziekte vordert, is er een verdere verslechtering van FEV1, wat geassocieerd is met de typische verslechtering van de inspiratoire en expiratoire curven. In dergelijke gevallen van vermoedelijke bovenste luchtwegobstructie, een CT-scan van de borst kan aantonen tracheale vernauwing. In dit geval zou de volgende diagnostische test bronchoscopie 3.

de differentiële diagnose van tracheale vernauwing omvat infectieuze, inflammatoire en neoplastische processen., In de pediatrische populatie kunnen infectieuze processen, zoals acute tracheobronchitis (kroep) of acute bacteriële membraneuze tracheitis, die minder vaak voorkomt, stridor en tracheale vernauwing veroorzaken. Bij de volwassen populatie is tuberculeuze tracheitis relatief zeldzaam en wordt bijna altijd geassocieerd met pulmonale cavitaties. In het genezingsstadium van de ziekte kan het echter tracheale fibrose veroorzaken met een gladde vernauwing van de wand., De meest voorkomende vorm van primaire pulmonale amyloïdose is tracheobronchial, en patiënten kunnen met meerdere of gelokaliseerde massa ‘ s op de tracheale wand of diffuse vernauwing van de tracheale wand. Het verschil in het radiologische uiterlijk is de omtrek van de amyloïde laesies in vergelijking met de neiging om het posterieure membraneuze gedeelte in relapsing polychondritis ziekte te sparen. Sarcoïdose kan ook worden gemeld om geïsoleerde tracheale vernauwing veroorzaken.,

De histopathologische bevindingen van tracheale biopsie bij recidiverende polychondritis omvatten doorgaans verlies van basofiele kleuring van de kraakbeenmatrix, infiltratie van perichondriale ronde cellen en vernietiging van kraakbeen met vezelachtige vervanging. Endobronchiale biopsie heeft de neiging om geen kraakbeenachtige materialen voor een stevige diagnose. Partiële tracheale resectie kan voldoende materiaal opleveren voor pathologische bevestiging 3.

behandeling met corticosteroïden, alleen of in combinatie met andere immunosuppressieve therapie, wordt traditioneel toegepast., Hoewel de werkzaamheid niet is beoordeeld in gerandomiseerde studies, is het de meest effectieve behandeling en kan het zelfs leiden tot een dramatische respons. De optimale dosis en behandelingsduur zijn ook hier niet systematisch geëvalueerd. Een redelijk schema is 1 mg·kg-1 eenmaal daags gedurende 8-12 weken en herevaluatie van de patiënt met afbouw naar de laagst mogelijke dosis, terwijl de ziekte onder controle blijft. Bij patiënten met een agressieve ziekte kan een levenslange behandeling noodzakelijk zijn., Traditioneel, hebben drugs zoals cyclofosfamide, dapson en azathioprine extra therapie met steroid het sparen invloed verstrekt. Recente ervaring in een ongecontroleerd onderzoek suggereert dat methotrexaat en antitumornecrosefactor-α nuttig kunnen zijn 2.,

de mogelijke resultaten van respiratoire betrokkenheid van recidiverende polychondritis omvatten spontane remissie, stabilisatie na behandeling met corticosteroïden of andere immunosuppressieve therapie, progressie tot levensbedreigende tracheale obstructie, of progressie tot tracheale obstructie en overlijden ondanks interventionele bronchoscopieën met insertie van stents 8. Secundaire infecties zijn een andere mogelijke complicatie van de ziekte, en deze waren helaas de doodsoorzaak bij de patiënt van de huidige auteurs.