wat veroorzaakt Ewing sarcoom?

de exacte oorzaak van Ewing sarcoom is niet volledig bekend. Onderzoekers zijn niet in staat geweest om risicofactoren of preventiemaatregelen voor Ewing sarcoom vast te stellen. Nochtans, hebben de onderzoekers chromosomale veranderingen in DNA van een cel ontdekt die tot de vorming van Ewing sarcoom kunnen leiden. Deze veranderingen zijn niet geërfd. Ze ontwikkelen zich bij kinderen zonder duidelijke reden na hun geboorte.,

in de meeste gevallen gaat het om de fusie van genetisch materiaal tussen chromosomen 11 en 22. Wanneer een bepaald stuk chromosoom 11 naast het EWS-gen op chromosoom 22 wordt geplaatst, wordt het EWS-gen ” ingeschakeld.”Deze activering leidt tot overgroei van de cellen en uiteindelijk tot de ontwikkeling van kanker. Minder vaak, is er een uitwisseling van DNA tussen chromosoom 22 en een ander chromosoom dat tot het EWS gen leidt wordt aangezet. Het exacte mechanisme blijft onduidelijk, maar deze belangrijke ontdekking heeft geleid tot verbeteringen in het diagnosticeren van Ewing sarcoom.,

Wat zijn de symptomen van Ewing sarcoom?

patiënten met Ewing sarcoom kunnen de symptomen anders ervaren. De meest voorkomende symptomen zijn:

• pijn rond de plaats van de tumor
• zwelling en / of roodheid rond de plaats van de tumor
• koorts
• Gewichtsverlies en verminderde eetlust
• vermoeidheid
• verlamming en / of incontinentie (als de tumor zich in het spinale gebied bevindt)
• symptomen gerelateerd aan zenuwcompressie van de tumor (bijv., de symptomen van Ewing sarcoom kunnen lijken op andere medische aandoeningen of problemen. Raadpleeg altijd uw arts voor een diagnose.
  

  Hoe wordt Ewing sarcoom gediagnosticeerd?

  naast een volledige medische anamnese en lichamelijk onderzoek, helpen diagnostische tests de aanwezigheid van een tumor te bevestigen en geven ze ook details over de tumor die oncologen kunnen helpen de beste aanpak van de behandeling te bepalen. Diagnostische tests voor Ewing sarcoom kunnen het volgende omvatten:

  • meervoudige beeldvormingstests:
    • X-ray., Deze diagnostische test maakt gebruik van onzichtbare elektromagnetische energiestralen om beelden van interne weefsels, botten en organen op film te produceren.
    • radionuclide botscan. Om te beginnen wordt een kleine hoeveelheid radioactieve kleurstof in het lichaam van de patiënt geïnjecteerd en geabsorbeerd door het botweefsel. Foto ‘ s van het bot worden vastgelegd met een speciale camera en worden gebruikt om tumoren en botafwijkingen te detecteren.
    • Magnetic resonance imaging (MRI). Deze diagnostische procedure maakt gebruik van een combinatie van grote magneten, radiofrequenties en een computer om gedetailleerde beelden van organen en structuren in het lichaam te produceren., Deze test wordt vaak gedaan om te zien of de tumor is uitgezaaid naar de nabijgelegen zachte weefsels.
    • computertomografie (CT of CAT) scan. Deze kenmerkende weergaveprocedure gebruikt een combinatie van röntgenstralen en computertechnologie om horizontale, of axiale, beelden (vaak genoemd plakjes) van het lichaam te produceren. Een CT-scan toont gedetailleerde beelden van elk deel van het lichaam, met inbegrip van de botten, spieren, vet en organen. Terwijl CT-scans gedetailleerder zijn dan Algemene röntgenstralen, zijn ze meestal minder gedetailleerd dan MRI-scans.
    • positron emissie tomografie (PET) scan., Voor deze test, radioactief gelabelde glucose (suiker) wordt geïnjecteerd in de bloedbaan. Weefsels die de glucose gebruiken meer dan normale weefsels (zoals tumoren) kunnen worden gedetecteerd door een scanmachine. PET-aftasten kunnen worden gebruikt om kleine tumoren te vinden of om te controleren of de behandeling voor een bekende tumor werkt.
  • bloedonderzoek, inclusief bloedchemie
  • biopsie van de tumor. Tijdens deze procedure worden weefselmonsters (met een naald of tijdens een operatie) uit het lichaam verwijderd en onder een microscoop onderzocht om te bepalen of er kanker of andere abnormale cellen aanwezig zijn.,
  • beenmerg aspiratie / biopsie. Deze procedure omvat het verwijderen van een kleine hoeveelheid beenmergvloeistof en-weefsel, meestal uit een deel van het heupbeen, om te zien of kanker is uitgezaaid naar het beenmerg.

  Ewing sarcoom is moeilijk te onderscheiden van andere soortgelijke tumoren. De diagnose wordt vaak gemaakt door alle andere gemeenschappelijke stevige tumors uit te sluiten en genetische studies te gebruiken.

  Wat is de behandeling voor Ewing sarcoom?,l gezondheids-en medische geschiedenis

• de locatie en De omvang van de ziekte
• De patiënt tolerantie voor specifieke medicijnen, procedures, of therapieën
• De verwachtingen voor het verloop van de ziekte
• De patiënt en/of de ouder van mening of voorkeur

Afhankelijk van het stadium van de tumor en de behandeling kunnen de volgende zijn:

• een Operatie om de tumor te verwijderen
• Chemotherapie
• Bestraling
• Amputatie van de aangedane arm of been
• Prothesen en training (als amputatie plaatsvindt)
• Resecties voor uitzaaiingen (e.,g. longresecties van kankercellen in de longen)
• revalidatie (bijv. fysieke en ergotherapie en psychosociale aanpassing)
• ondersteunende zorg voor de bijwerkingen van de behandeling
• antibiotica ter voorkoming en behandeling van infecties
• voortdurende follow-up zorg om de respons van de patiënt op de behandeling te bepalen, terugkerende ziekte op te sporen en late effecten van de behandeling te beheren

aangezien Ewing sarcoom zeldzaam is bij volwassenen, zijn de in de volgende rubrieken beschreven behandelingsdetails meestal van toepassing op kinderen., Het behandelen van Ewing sarcoom bij volwassenen kan wijzigingen inhouden, in het bijzonder met chemotherapie, aangezien kinderen veel toleranter zijn voor chemotherapiedrugs.

primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET) zijn zeer zeldzame, moleculair gerelateerde tumoren die vaak buiten het bot ontstaan en op dezelfde manier behandeld worden als Ewing sarcoom.

vóór behandeling met Ewing sarcoom

voordat de behandeling kan beginnen, moeten de meeste patiënten hun tumor laten stallen., De enscenering van een Ewing-tumor omvat doorgaans het volgende:

• een CT-scan van de borst om betrokkenheid van de longen uit te sluiten
• een MRI van het aangetaste gebied
• een bot-of PET-scan
• een beenmergbiopsie

alle Ewing-Sarcoombehandeling begint met chemotherapie

nadat het kankerstadium is bepaald, wordt de patiëntenzorg overgenomen door een pediatrisch oncologisch team dat chemotherapie zal toedienen. Alle Ewing sarcoom patiënten vereisen chemotherapie als de eerste fase van de therapie om de primaire of belangrijkste tumor te krimpen., Zelfs als andere aspecten van de behandeling verschillen—zoals hoe de tumor wordt verwijderd of lokaal behandeld—chemotherapie is altijd de eerste stap. Dit komt omdat artsen Ewing sarcoom benaderen als zowel een lokale als systemische ziekte. Chemotherapie wordt gebruikt voor de behandeling van eventuele metastase (verspreiding) naar de longen, die vrij algemeen, maar zeer behandelbaar. Een multimodaliteitsbenadering wordt gebruikt zelfs wanneer de ziekte slechts om bij diagnose lijkt te worden gelokaliseerd.

de eerste reeks chemotherapiegeneesmiddelen voor Ewing sarcoom omvat vaak vincristine, doxorubicine (adriamycine) en cyclofosfamide (VAC)., Na herstel van de eerste reeks geneesmiddelen kunnen ifosfamide en etoposide (IE) worden gegeven.

net als de meeste andere kinderkankers bepaalt de Kinderoncologiegroep de behandelprotocollen voor Ewing sarcoom. De meeste kankercentra volgen gevestigde protocollen.

operatie of bestraling om de Tumor te behandelen

na een eerste chemotherapie om de tumor te verkleinen, krijgen patiënten een nieuwe MRI-en CT-scan van de borst om de tumor te herstellen.

als de tumor operabel is, zal de patiënt gewoonlijk een resectie (operatie) ondergaan., In het algemeen, als kanker kan worden verwijderd, chirurgie wordt aanbevolen als een alternatief voor straling, die ernstige bijwerkingen kan veroorzaken, vooral bij jonge kinderen.

als de tumor niet operabel is, kan bestraling nodig zijn. Chirurgie kan in de volgende scenario ‘ s worden afgeraden:

• de tumor bevindt zich op een locatie waar het onwaarschijnlijk is dat alle tumorcellen kunnen worden verwijderd (bijv. de wervelkolom)
• de effecten van chirurgie (bijv. leven met verlamming of amputatie) zouden de kwaliteit van leven van de patiënt significant veranderen
• Er is een hoog risico dat bepaalde lichaamsdelen functioneren (bijv.,

soms zijn zowel chirurgie als bestraling vereist. Na tumor resectie, zal de patholoog de tumor te analyseren en op zoek naar een negatieve marge op het resected Weefsel. Een negatieve marge Geeft aan dat het deel van het weefsel rond de tumor geen levende kankercellen heeft. Als er levende cellen worden gevonden, is straling vereist als een follow-up behandeling. Ewing tumoren reageren meestal erg op straling.,

aanvullende chemotherapie

na een operatie of bestralingstherapie wordt nog een chemotherapie gegeven om tumorcellen te vernietigen die zich naar andere delen van het lichaam kunnen hebben uitgezaaid.

gerichte therapieën

onderzoekers werken aan nieuwe en verbeterde manieren om alle soorten kanker, waaronder Ewing sarcoom, te behandelen. Hoewel enige vooruitgang is geboekt, worden gerichte behandelingen zoals immunotherapie als experimenteel beschouwd voor patiënten met Ewing sarcoom., Artsen kunnen mogelijke alternatieven nastreven voor patiënten met recidiverend of gevorderd Ewing sarcoom die de traditionele behandelingsopties al hebben uitgeput.

Genomic sequencing kan worden gebruikt om een geneesmiddel te vinden dat al FDA-goedgekeurd is voor tumoren met bepaalde biomarkers (kenmerken die erop kunnen wijzen dat een tumor een goed doelwit is voor een bepaald soort therapie). Zelfs medicijnen die niet eerder zijn gebruikt om Ewing sarcoom te behandelen, kunnen worden overwogen.

klinische studies kunnen ook beschikbaar zijn., Uw arts kan informatie geven over open studies bij uw kankercentrum of andere centra in het hele land.

wat voor soort vervolgzorg is nodig na behandeling met Ewing sarcoom?

Ewing sarcoom patiënten zullen worden gecontroleerd met röntgenfoto ‘ s van de oorspronkelijke tumor om de drie tot zes maanden gedurende drie tot vijf jaar. Op dezelfde manier zullen patiënten regelmatig CT-scans van de longen en periodieke botscans hebben om recidief zo vroeg mogelijk te detecteren.,

gedurende de rest van hun leven zullen patiënten jaarlijkse röntgenfoto ‘ s van het gebied van de oorspronkelijke tumor hebben om reconstructieve hulpmiddelen en genezing van de ledematen te controleren. Oefeningen kunnen worden voorgesteld om de functie van de getroffen ledemaat te verhogen.

Wat is de prognose op lange termijn voor patiënten met Ewing sarcoom?

volgens de American Cancer Society is het totale vijfjarige overlevingspercentage voor gelokaliseerd Ewing sarcoom 70 procent. Patiënten met metastatische ziekte hebben een vijf-jaars overlevingspercentage van 15 procent tot 30 procent.,

Het is onduidelijk of volwassenen met Ewing-sarcoom hetzelfde doen als kinderen met de aandoening. Sommige studies hebben gesuggereerd dat ze niet. Nochtans, zijn deze studies bekritiseerd omdat zij lagere dosissen chemotherapie gebruikten dan die in kinderen worden gebruikt. Andere studies hebben gesuggereerd dat wanneer agressief behandeld, volwassenen net zo goed als kinderen kunnen doen. De uitdaging met agressieve behandeling is dat volwassen lichamen niet kunnen weerstaan dezelfde doseringen van chemotherapie drugs die kinderen kunnen.,

factoren die de prognose kunnen beïnvloeden

zoals bij elke vorm van kanker, kunnen de prognose en overleving op lange termijn sterk variëren van persoon tot persoon. Aangezien elk individu uniek is, zal uw behandeling en prognose worden gebaseerd op uw unieke gezondheidstoestand en behoeften., Ewing-sarcoom is sterk afhankelijk van de volgende:

• de omvang van De ziekte
• de grootte en De locatie van de tumor
• De aanwezigheid of afwezigheid van metastasen
• De tumor respons op therapie
• de leeftijd van De patiënt en de algemene gezondheid (kinderen vaak beter reageren op de behandeling dan volwassenen)
• De patiënt tolerantie voor specifieke medicijnen, procedures, of therapieën
• Nieuwe ontwikkelingen in de behandeling

in Vergelijking met kleinere tumoren, grotere tumoren die moeilijk te verwijderen en hadden meer kans om zich te ontwikkelen in micrometastatic ziekte., Micrometastasis beschrijft kanker die aan andere delen van het lichaam als tumors heeft uitgespreid die te klein zijn om worden ontdekt.directe medische hulp en agressieve therapie helpen de best mogelijke prognose te garanderen. Continue opvolging is ook essentieel.

Late effecten van de behandeling

een persoon die als kind of adolescent voor Ewing sarcoom werd behandeld, kan gezondheidseffecten ontwikkelen, die late effecten worden genoemd, maanden of jaren na het einde van de behandeling. Het type late effecten een overlevende ontwikkelt afhankelijk van de locatie van de tumor en de behandelingsmethode.,

Late effecten kunnen zijn hart-en longproblemen, emotionele en leerproblemen, groeiproblemen en tweede maligniteiten geassocieerd met chemotherapie of bestraling. Bijvoorbeeld, hebben de kinderen die voor Ewing sarcoom worden behandeld een hoger risico dan de gemiddelde bevolking van het ontwikkelen van stevige tumors of leukemie later in het leven.

sommige behandelingen kunnen later de vruchtbaarheid beïnvloeden. Als deze bijwerking permanent is, zal het onvruchtbaarheid (het onvermogen om kinderen te krijgen) veroorzaken. Zowel mannen als vrouwen kunnen worden beïnvloed door vruchtbaarheidsproblemen.,

Ewing sarcoom recidief

als Ewing sarcoom terugkeert, gebeurt dit gewoonlijk binnen een paar jaar na behandeling. Ongeveer 30 procent van de patiënten zal een herhaling hebben binnen de eerste vijf jaar.

zodra kanker terugkeert, wordt het veel moeilijker om te behandelen. Dezelfde chemotherapiegeneesmiddelen die tijdens de eerste behandeling werden gebruikt, kunnen vanwege toxiciteitsproblemen niet opnieuw worden gebruikt. Typisch, een terugval van Ewing sarcoom vraagt artsen om niet-traditionele of nieuwere behandelingsopties te onderzoeken., Naarmate de vooruitgang op het gebied van gerichte en immunotherapieën voortzet, is de hoop dat de prognose voor recidiverend Ewing sarcoom zal verbeteren.