granulomatose met polyangiitis (GPA) is een aandoening die ontstekingen veroorzaakt die voornamelijk de luchtwegen (inclusief de longen en luchtwegen) en de nieren aantasten. Deze aandoening is voorheen bekend als Wegener granulomatosis. Een karakteristiek kenmerk van GPA is ontsteking van bloedvaten (vasculitis), met name de kleine en middelgrote bloedvaten in de longen, neus, sinussen, luchtpijp, en nieren, hoewel bloedvaten in elk orgaan kan worden betrokken., Polyangiitis verwijst naar de ontsteking van meerdere typen bloedvaten, zoals kleine slagaders en aders. Vasculitis veroorzaakt littekenvorming en weefselsterfte in de bloedvaten en belemmert de bloedtoevoer naar weefsels en organen.

een ander kenmerk van GPA is de vorming van granulomen, dit zijn kleine ontstekingsgebieden die bestaan uit immuuncellen die helpen bij de ontstekingsreactie. De granulomen komen meestal voor in de longen of luchtwegen van mensen met deze aandoening, hoewel ze kunnen voorkomen in de ogen of andere organen., Als granulomen groeien, kunnen ze omliggende gebieden binnenvallen, waardoor weefselschade ontstaat.

de tekenen en symptomen van GPA variëren afhankelijk van de weefsels en organen die zijn aangetast door vasculitis. Veel mensen met deze aandoening ervaren een vaag gevoel van ongemak (malaise), koorts, gewichtsverlies of andere algemene symptomen van de immuunreactie van het lichaam. Bij de meeste mensen met GPA begint ontsteking in de bloedvaten van de luchtwegen, wat leidt tot neusverstopping, frequente neusbloedingen, kortademigheid of hoesten., Ernstige ontsteking in de neus kan leiden tot een gat in het weefsel dat de twee neusgaten scheidt (neustussenschot perforatie) of een instorting van het septum, waardoor een gezonken brug van de neus (zadelneus).

de nieren worden vaak beïnvloed bij mensen met GPA. Weefselschade veroorzaakt door vasculitis in de nieren kan leiden tot een verminderde nierfunctie, wat kan leiden tot verhoogde bloeddruk of bloed in de urine, en levensbedreigend nierfalen., Ontsteking kan ook voorkomen in andere delen van het lichaam, waaronder de ogen, Midden-en binnenoorstructuren, huid, gewrichten, zenuwen, hart en hersenen. Afhankelijk van welke systemen zijn betrokken, extra symptomen kunnen zijn huiduitslag, binnenoor pijn, gezwollen en pijnlijke gewrichten, en gevoelloosheid of tintelingen in de ledematen.

GPA komt het meest voor bij volwassenen van middelbare leeftijd, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. Indien onbehandeld, de aandoening is meestal fataal binnen 2 jaar na de diagnose. Zelfs na de behandeling kan vasculitis terugkeren.